皮肤粘膜淋巴结综合征s.ppt

一、概述,皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热出疹性疾病，临床以不明原因发热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌和颈淋巴结肿大、手足硬肿为特征。,本病好发于婴幼儿，男女比例为（1.31.5）:1。病程多为68周，绝大多数患儿经积极治疗可以康复，但尚有12的死亡率。死亡原因多为心肌炎、动脉瘤破裂及心肌梗死，有些患儿的心血管症状可持续数月至数年。根据其起病急骤、发热及其他临床表现，可将其归属于中医学温病范畴。,西医病因,病因不清感染：细菌、病毒、尼克次体等。遗传背景:家族发病、双胎发病。,感染,易感人群（遗传学背景）,异常免疫反应,全身性血管炎，冠状动脉损害,微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤,发病机制,血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉,期:7周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻塞的动脉可再通。,期:47周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞。,期:24周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。,I期:12周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。,三、诊断要点,1、发热：为最早出现的症状，持续511天或更久（2周至1个月），体温常达39以上，抗生素治疗无效。2、双侧球结膜充血，口唇潮红，草莓舌。手足硬性水肿，手掌和足底中期出现潮红，10天后在甲床皮肤交界处出现特征性指趾端片状脱皮。3、一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀。4、发热14天后躯干部出现斑丘疹或多形性红斑样皮疹。,结合膜炎,草莓舌,口唇皲裂,肢端硬性肿胀,肢端膜状脱屑,颈淋巴结肿大,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。,5.心脏表现,间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状关节炎等,其他表现,血液学检查：WBC,中性粒细胞,核左移；轻度贫血；23周时血小板；急性炎症反应指标升高。免疫学检查：血清IgG,IgA,IgM,IgE心电图：ST-T改变。胸片：可呈间质性改变。,无特异性实验室检查,急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄,超声心动图：,正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉,右侧冠状动脉扩张,左侧冠状动脉扩张,动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤,冠状动脉造影：超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用,四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮皮肤：多形性红斑眼结膜：充血唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌颈淋巴结：肿大,诊断标准,发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊,不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊,败血症渗出性多型红斑幼年类风湿性关节炎（全身型）猩红热化脓性淋巴结炎,鉴别诊断,猩红热皮疹,辨证论治,一.辨证要点1.辩卫气营血2.辩病情轻重二.治疗原则本病治疗以清热解毒，活血化瘀为主。初佐以辛凉透表，典型症状表现配凉血、活血，热退宜益气养阴。,辩证施治：,1、卫气同病：证候：发病急骤，持续高热，微恶风，口渴喜饮，目赤咽红，手掌足底潮红，躯干部皮疹显现，颈部淋巴结肿大，或伴咳嗽，轻度泄泻，舌质红，苔薄，脉数。辩证：本证起病急，以短暂卫分证后，发热持续，迅即传入气分为特征。在辨证中除了发热不退外，目赤咽红、皮疹、手掌足底潮红、颈部淋巴结肿大均为卫气同病温热邪毒入里之象。治法：辛凉透表，清热解毒。,方药：银翘散加减常用金银花、连翘清热解毒，薄荷辛凉透表，青黛清热解毒，牛蒡子、玄参解毒利咽，鲜芦根养阴生津。加减：高热烦躁口渴者加生石膏、知母直清气分大热，颈部淋巴结肿大加浙贝母、僵蚕化痰散结，手掌足底潮红加生地、黄芩、丹皮凉血化瘀，口渴唇干加天花粉、麦冬清热护津，关节肿痛加桑枝、虎杖通经活血。,2、气营两燔证候：壮热不退，昼轻夜重，咽红目赤，唇赤干裂，烦躁不宁或有嗜睡，肌肤斑疹，或见关节肿痛，或颈部淋巴结肿痛，手足硬肿，随后指趾端脱皮，舌质红绛，状如草莓，舌苔薄白，脉数有力。辩证：本病极期多见本证，气营两燔，热炽三焦。偏气分证，见高热、烦躁、口渴、脉洪大；偏营分证，见肌肤斑疹红紫、草莓红舌、烦躁嗜睡；热凝血瘀，见斑疹色紫、手足硬肿、舌质红绛等症。治法：清气凉营，解毒化瘀。,方药：清瘟败毒饮加减常用水牛角、丹皮、赤芍清泄营分之毒，凉血散瘀，生石膏、生地大清气分之热，黄芩、栀子泻火，玄参、生地清热养阴。加减：大便秘结加用生大黄泻下救阴，热重伤阴酌加麦冬、鲜石斛、鲜竹叶、鲜生地甘寒清热、护阴生津，腹痛泄泻加黄连、木香、苍术、焦山楂清肠燥湿，颈部淋巴结增多明显加用夏枯草、蒲公英清热软坚化瘀。,3、气阴两伤证候：身热渐退，倦怠乏力，动辄汗出，咽干唇裂，口渴喜饮，指趾端脱皮或潮红脱屑，心悸，纳少，舌质红，舌苔少，脉细弱不整。辩证：本证为疾病恢复期，身热渐退。偏气虚者，见倦怠乏力，动辄汗出，纳少，偏阴虚者，见咽干唇裂，口渴喜饮，指趾端脱皮。治法：益气养阴，清解余热。,方药：沙参麦冬汤加减加减：纳呆加茯苓、焦山楂、焦神曲健脾开胃，低热不退加地骨皮、银柴胡，用鲜生地清解虚热，大便硬结加瓜蒌仁、火麻仁清肠润燥，心悸、脉律不整加用丹皮、丹参、黄芪益气活血化瘀。,大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）12g/kg,812hr注完，发病10天内使用,控制血管炎症,糖皮质激素不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用,肠溶阿司匹林3050mg/（kgd）,热退后3天渐减为35mg/（kgd），持续68周冠状动脉损害者应延长治疗,西医治疗,抗血小板聚集双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）,对症治疗和手术治疗补液、护肝、护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术,为自限性疾病，多数预后良好未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为15%25%多数冠状动脉瘤于12年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常复发率为1%2%,预后,无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、12、24月作全面检查，（体格检查、EKG、UKG）有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态随访,恢复期应612月一次长期随访,学习指导,（一）重点难点：皮肤粘膜淋巴综合征又称川崎病。以急性发热伴皮疹，指、趾红肿和脱屑，口腔粘膜和眼结膜充血及颈淋巴结肿大为主要临床表现。本病无明显季节性，以5岁以内婴幼儿发病为主。该病的冠状动脉并发症为小儿时期冠状动脉心脏病最常见的病因。,根据其急性发热伴皮疹的主要特点，中医学将其归为温病范畴，目前临床上按温病学的卫气营血进行辨证。治疗原则以清热解毒、活血化瘀为主。初期佐以辛凉透表，典型症状表现时配凉血、活血，热退宜益气养阴。本病应中西医结合治疗。,【预防与调护】,（二）学习思考题1.皮肤粘膜淋巴结综合征的诊断要点是什么？2.试述皮肤粘膜淋巴结综合征的临床分型及证治用药？,病例分析,患儿发热1天，体温最高40度，无咳嗽、流涕、咽痛等上呼吸道感染症状，无呕吐、腹痛及腹泻，查体皮肤粘膜未见皮疹及出血点，右颈部可触及1个花生粒大小淋巴结，质软，无粘连及触痛，结膜无充血，口唇鲜红、干裂，口腔粘膜弥漫性充血，咽充血，双扁桃体二度，无脓苔，心肺腹查体未见明显异常，查血常规及CRP：白细胞20.3x109/L,中性粒80.7%，淋巴14%，血小板299x109/L，CRP73mg/L。,以“呼吸道感染川崎病待排”入院，给予头孢孟多静滴及物理降温等对症治疗。入院第2天，患儿仍高热，体温均达39度以上，复查血常规及CRP：白细胞12.6x109/L,中性粒66.6%，淋巴25.1%，血小板219x109/L，CRP48.55mg/L。肝功、心肌酶等血生化未见明显异常，,入院第4天，患儿仍持续高热，均达39度以上，查体：双眼结膜充血明显，周身皮肤未见皮疹，口唇鲜红、干裂，口腔粘膜弥漫性充血，颈部可触及1个花生粒大小淋巴结，质软，无粘连及触痛，咽充血，双扁桃体二度，无脓苔，心肺腹查体未见明显异常，手掌充血明显。诊断“川崎病”。查心脏彩超示左心轻度扩大，左冠状动脉稍宽3.4mm，再次复查血常规及CRP：白细胞12.8x109/L,中性粒68%，淋巴20.7%，血小板172x109/L，CRP55.09mg/L，血沉64mm/L。复查肝功、心肌酶未见异常。,一、拟诊讨论：患儿