Takotsubo综合征.ppt

Tako-tsubo综合征,南京市第一医院心内科南京市心血管病医院田乃亮,一、概述,三国演义里的周瑜“赔了夫人又折兵”后大病不起1990年日本的HikaruSato教授，心尖球形综合征（ApicalBallooningSyndrome)心室造影特征：收缩末期左心室造影为圆形底部和狭窄的颈部日本，欧洲，美国报道多,一、概述,心室造影显示，左心室形状类似烧瓶圆底和窄的瓶颈（roundbottomandnarrowneck），形状很像日本用来捕捉章鱼的瓶子。因此，Sato教授将之命名为“Tako-tsubo”心肌病。日文Tako是章鱼（Octopus），tsubo是瓶子,其它名称,急性左心室球形改变（acuteleftventricularballooning），可逆性应激性心肌病（reversibestresscardiomyopathy），破碎心脏综合征（brokenheartsyndrome）和应激诱发的心肌顿抑（stressinducedstunning）,一、概述,特点突然的类似心绞痛样胸痛ECG：典型的ST段抬高、多导联T波倒置和异常的QS波UCGorLeftventriculogram:前壁下部和心尖部非连续的室壁运动异常心肌酶：轻度升高临床表现类似MI，但CAG无明显血流动力学狭窄证据,一、概述,可逆性心室收缩功能损害突然起病，快速好转女性多见：Monica系列研究，女性88.8%,年龄10-89岁，平均58-77岁日本女/男为7/1,女性68.612.2岁,男性65.99.1岁(Circulation,2000),ECG,二、流行病学,发病率？美国Bybee报道，2002-2003年STEACS2.2%心尖球形综合征。Ito可疑ACS中，心尖球形综合征1.7%,Matsuka报道2.2%。入院时表现为AMI的突发心衰,异常Q波和ST-T改变中,Akashi报道2.0%,二、流行病学,冠心病危险因素评价高血压43%，糖尿病11%，血脂异常25%，吸烟23%,三、主要症状,诱因：心理或生理应激26.8%患者有亲友意外死亡、家庭虐待、争吵、灾难性医学诊断、生意亏损37.8%过度劳累、哮喘发作、胃镜检查、全身疾病恶化50%有明确诱因,三、主要症状,类似心绞痛样胸痛和呼吸困难、晕厥胸痛为主占67.8%,呼吸困难17.8%心源性休克4.2%,急性肺水肿室性心律失常,室速、室颤1.5%，左心室血栓形成可导致TIA、脑梗死、肾梗死，偶左室破裂,四、辅助检查,ECGST抬高（90%），存在数小时，和T波倒置（97%），心前导联ST抬高83.9%,T波异常64.3%,Q波31.8%,QT间期延长心肌损伤标记物肌钙蛋白阳性86.2%(入院48H内),CK-MB升高73.9%,注意：轻微升高,与受累心肌节段不平行,四、辅助检查,CAG无典型的阻塞性病变，正常或50的狭窄；3、新出现心电图ST-T异常。有些学者认为尚需排除陈旧性心肌梗塞，瓣膜性心脏病，蛛网膜下腔出血及嗜铬细胞瘤等,鉴别诊断,嗜铬细胞瘤，该病也可以出现一过性tako-tsubo样暂时性左室功能不全，应诊断为儿茶酚胺性心肌病暴发性心肌炎(所有被评价的病人的病毒抗体均为阴性),鉴别诊断,ACS：左室心尖部气球样变时，心肌坏死标志物仅轻度升高，冠状动脉无明显狭窄，心尖部室壁运动异常及心功能下降短期内完全恢复正常Wittsteinetal.foundthatwomenpresentingwithTakotsubocardiomyopathyhadsignificantlyhighercatecholaminelevelsthanwomenpresentingwithclassicacutemyocardialinfarction,despiteexperiencingsimilarepisodesofemotionalstress.,鉴别诊断,echocardiographyrevealedakinesisoftheapexandthemid-ventricleaswellasbasalhyperkinesis,wall-motionabnormalitiesextendingbeyondtheregionsuppliedbyonecoronaryartery.ThisfeatureischaracteristicofTakotsubocardiomyopathy,whereaswall-motionabnormalitiesobservedinacutemyocardialinfarctionareoftenmorelocalized.,鉴别诊断,Ibanezetal.suggestthatthiscardiomyopathymightresultfromatransientLADobstructioncausedbyarupturedartheroscleroticplaquelocatedproximallyinalargeLADthatextendstothediaphragmaticsurfaceoftheleftventricle.(IVUSoffivepatients).Earlyreperfusionfollows,resultinginawidelystunned,ratherthaninfarctedmyocardium.Coronaryvasospasmdoesnotappeartoplayasignificantpartinthedisorder,特点总结,强烈的心理应激诱因老年绝经后女性多见(60岁),M/F为1:6胸痛、呼吸困难、晕厥ECG：ST抬高、T倒置UCG：短暂的左室心尖-中段气球样变，运动减低伴基底段收缩力增强,特点总结,心肌酶学升高不明显CAG正常心室造影：左室心尖-中段心腔扩大、基底段缩窄预后良好、康复迅速(2-4周)也可见于右室,五、预后,良好，住院死亡1.1%心衰伴或不伴肺水肿发生率17.7%,复发率3.5%,六、发病机制,冠脉痉挛微血管功能障碍应激引起过度交感神经激活，儿茶酚胺水平明显高，引起神经源性心肌顿抑，导致细胞内钙超载，氧自由基增加。雌激素缺乏增强这一反应程度不同的地域性心肌炎，但无感染史，炎症指标无动态结果儿茶酚胺介导心室基底段运动亢进，可促发左室流出道动力性梗阻，甚至心尖部运动减弱气球样变家族史SPECT：心肌灌注减少,提示冠脉微循环受损目前观点：应激导致交感兴奋和血浆儿茶酚胺水平过渡升高，引起心肌运动障碍（WMA）,七、治疗,去除诱因对症和支持性疗法，包括吸氧，使用吗啡。左心室流出道梗阻，需要阻断剂利尿、扩血管药，ACEI或ARB，阻断剂，避免-受体激动剂(多巴胺,多巴酚丁胺等)患者的血液动力学失代偿和不稳定，可能需要使用升压药物和主动脉内球囊反搏泵（IABP）心室血栓需抗凝,目前问题,漏诊多医生仅满足CAG,很少行左室造影急性期未行UCG检查，恢复期无随访医生认识不足急性事件发生与进行心导管术存在时间延搁,八、尚待研究的问题,中老年女性易发的原因？强烈应激反应触发该病的机制？为何左心室易发生？首先，从解剖上看，左心室心尖部缺乏其它部位心室壁所具有的三层心肌环绕的结构；其次，从血供角度看，心尖部血供属于冠状动脉的终末部分，当发生血液供应障碍时，容易首先受累，并且，在发生过度扩张后，心尖部为更容易失去弹性,AcaseofTakotsubocardiomyopathymimickinganacutecoronarysyndrome,A71-year-oldwomanacute,left-sided,substernalchestpainatrest.Herhusbandhaddied4monthspreviously,causinghersevereemotionalstress,andshewasalsointheprocessofsellingherhome.,medicalhistory,peripheralvasculardisease,type2diabetesmellitus,hypertension,hypothyroidism,andrheumatoidarthritis.Thepatientdeniedhavinganyhistoryofanginasymptoms.Shehadundergoneanuclearstresstest2weeksbeforepresentation,butthishadnotrevealedanyevidenceofischemia.,presentation,Tafebrile,BP72/50mmHg,HR72次/min,R18次/min,Sa299%.2/6systolicmurmurattheapexoftheheart,withoutradiation.Nojugularvenousdistentionorlower-extremityedemawasnoted,andthelungswereclearonauscultation.,Thepatientscompletebloodcount,basicmetabolicpanelandliver-functiontestswereallwithinthenormalrange.Twosetsofmyocardialenzymeassaysshowedanincreaseincreatinephosphokinasefrom84U/lto121U/l(normalrange24170U/l),andintroponinIfrom0.46g/lto1.26g/l(normalrange00.05g/l)over2h.,MetzlMDetal.(2006)AcaseofTakotsubocardiomyopathymimickinganacutecoronarysyndromeNatClinPractCardiovascMed3:5356doi:10.1038/ncpcardio0414,Figure1A12-leadelectrocardiogramshowingST-segmentelevationsandT-waveinversionsintherightprecordialleads,whichisatypicalpatternobservedinTakotsubocardiomyopathy,CAG,CardiaccatheterizationrevealedTIMIgradeIIIflowinallcoronaryarteriesanda40%lesionintheproximalrightcoronaryartery.Theleftanteriordescending(LAD)arterywrappedaroundtheapexoftheheart,MetzlMDetal.(2006)AcaseofTakotsubocardiomyopathymimickinganacutecoronarysyndromeNatClinPractCardiovascMed3:5356doi:10.1038/ncpcardio0414,Figure2Leftventriculogramofthepatientduringsystoleshowingmid,distalandapicalleftventricularballooning,withvigorouscontractionofthebasalsegmentasseeninTakotsubocardiomyopathy,transthoracicechocardiogram,similarwallmotiontothatobservedbyventriculogram,systolicanteriormotionofthemitralvalveleaflets,andaLVEFof35%3daysrevealedimprovedleftventricularwallmotion,nosystolicanteriormotionofthemitralvalve,andaLVEFof45%.Follow-upechocardiographyat6weeksrevealednormalleftventricularfunctionandanejectionfractionof55%.,Treatmentandmanagement,underwentthrombolysiswithtenecteplaseandwasgiv