风湿科病例讨论炎性假瘤.ppt

风湿科病例讨论炎性假瘤,中山大学附属一院风湿免疫科 詹钟平,病例特点,1.患者男性，55岁。 2.双侧突眼5年，加重4月。 3.体征:双侧突眼，双侧甲状腺II度肿大。 4.TSH升高，FT3、FT4正常，抗甲状腺自身抗体升高。 5. IgG和、轻链升高，补体C3、C4降低。ESR升高。,病例特点,6. 双眼MRI平扫：双侧眼眶外上象限、鼻窦、泪腺、海绵窦、翼腭窝、上颌神经根-眶下神经多发软组织肿块，考虑淋巴增生性疾病（淋巴瘤可能性大）。 7.胸部CT：右肺门、纵隔淋巴结增大，脊柱旁软组织影，考虑淋巴瘤可能性大。右中下肺炎。 8.右眼睑肿块活检：淋巴细胞弥漫浸润并淋巴滤泡形成，部分血管内皮增生，考虑炎性假瘤。,双眼MRI平扫,双眼MRI平扫,双眼MRI平扫,胸部CT,胸部CT,胸部CT,病理,目前诊断,1.突眼查因： 炎性假瘤 淋巴瘤待排 2.桥本甲状腺炎 甲状腺功能减退症,目前治疗,1.泼尼松40mg qM 2.环磷酰胺0.2 iv qod 3.反应停50mg qN 4.左旋甲状腺素片75g qd,炎性假瘤 inflammatory pseudotumor,是一种非特异性慢性增殖性炎症，以大量炎症细胞浸润和不同程度组织纤维化为特征，形成瘤样病变。 可发生于任何年龄，40岁以上多见，男性多于女性。 可发生于各种部位，包括肺、眼眶、肝、肠系膜、腹膜后、泌尿生殖系统等。,病因和发病机制,目前未明，可能与感染和免疫反应有关。 1.感染：病毒（EB病毒、人疱疹病毒、丙肝病毒）、细菌、真菌。 2.免疫反应：患者血清中IgG、IgM可增高，部分患者发现抗核抗体及抗平滑肌抗体 ，提示炎性假瘤与免疫反应有关。有学者发现眶炎性假瘤患者血清中存在抗眼外肌抗体，认为可能与自身免疫有关 。,病理,病理呈非特异性和多样性表现，分为6型：淋巴细胞型、纤维组织增生型、肌炎型、浆细胞型、肉芽肿型和混合型。主要病理特点：病变组织可见各种炎性细胞浸润，包括淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞、多形核白细胞、嗜酸性粒细胞等，肌肉、腺体及脂肪组织纤维化。,眼眶炎性假瘤,眶炎性假瘤通常单眼发病，但也可为双眼（此多为肌炎性假瘤）。男女发病率大致相当，平均发病年龄在4050岁，儿童占发病人数的6%17%。眶炎性假瘤可因病程、解剖位置、组织学类型的不同具有不同的临床表现。,临床表现,急性发病者数日到数周内出现结膜充血、眼球突出、眼睑水肿、疼痛、压痛、视盘水肿和葡萄膜炎。慢性病例从数周到数月，通常炎症表现较轻，眼球突出、复视、眼球运动受限较为明显。,影像学检查,根据受累部位不同分为5型： 1. 肌炎型 CT表现：一条或数条眼外肌增宽，前端肌腱亦增宽，相邻眶脂受累水肿，密度轻度升高。 MRI表现：病变眼外肌增宽，长T1、长T2信号改变。,影像学检查,2.泪腺炎型 CT和MRI表现：眼睑和眼眶泪腺弥漫肿大，密度均匀，相邻眶壁骨质无侵蚀。 3.巩膜周围炎及视神经周围炎型 CT表现：眼环后壁增厚，可不均匀，视神经眼球端可受累增粗，相邻眶脂可有轻度密度增高。视神经管无增宽。,影像学检查,4.弥漫性眼眶炎型 指眼肌、眼筋膜囊、泪腺或眶脂等两种以上组织同时发生的炎症 CT表现：眶脂不同范围高密度改变，慢性期可呈条纹状，增强不明显。 MRI表现：T1与 T2权重像均显示病变相对眶脂低信号强度。,影像学检查,5.炎性肿块型 眶内局限性密度较均匀，边界不清软组织块影，常包绕眼球或眼眶正常结构如眼外肌、视神经等。,鉴别诊断,1.甲状腺相关性眼病（Graves眼病） 常为隐匿起病。眼睑迟落和眼睑退缩是该病两大特征性表现。其他症状和体征有突眼、复视、眼球运动障碍以及因眼睑遮盖不全引起的暴露性角膜炎。视神经病变是甲状腺眼病危险的并发症，但是相对少见，2%9%的患者有视力丧失。影像学表现为典型的眼外肌肌腹肥厚，而肌腱不受累 ，眶脂无浸润。,鉴别诊断,2.急性细菌性眶蜂窝织炎 起病急，眶周红肿疼痛明显，常伴发热，头痛等。起病前有外伤或手术史，邻近组织或身体其他部位有感染灶。血白细胞计数增加，显示眼眶弥漫性密度增加，边界不清，可有脓肿形成。 3.淋巴瘤 肿块边缘不规整，边界模糊，多有骨质破坏，并向周围组织侵犯，伴局部或全身淋巴结肿大。,鉴别诊断,4.原发性眼眶肿瘤 单侧多见，良性、恶性（淋巴肉瘤、横纹肌肉瘤）。病理鉴别。,治疗,1.无明显症状的局限性眶炎性假瘤可暂时不治疗，定期随访观察。 2.糖皮质激素 糖皮质激素是治疗眶炎性假瘤的一线药物。特别对淋巴细胞浸润型者激素治疗见效快，治疗后2448 h疼痛和突眼症状缓解，通常根据炎症的程度和治疗反应，在初始剂量为口服泼尼松1.01.5 mg/（kgd）持续12周，然后在612周内逐渐减量。对炎症较重，进展快的患者，可静脉注射甲强龙mg/（kgd）或地塞米松。对于眶尖受累，视力丧失的患者，可使用激素冲击治疗（甲强龙1.0 g，13天）及眶内注射曲安耐德。,治疗,.免疫抑制剂 免疫抑制剂适用于对激素不敏感，或不能耐受激素副作用的病例。这类药物包括烷基化物（如环磷酰胺，苯丁酸氮芥）、抗代谢药（如甲氨蝶呤，硫唑嘌呤）、T细胞抑制剂（如环孢霉素）。 .生物制剂（ rituximab） . 放射治疗 一些小样本研究显示，放疗对眶炎性假瘤疗效一般。对激素抵抗或不能耐受糖皮质激素的患者才使用。,治疗,.手术治疗 对于局限性假瘤，糖皮质激素治疗或放疗不满意者，可采取手术治疗。,文献,. Idiopathic orbital inflammatory disease successfully treated with rituximab. Schafranski MD. Clin Rheumatol. 2009 Feb;28(2):225-6. . Orbital inflammatory disease. Lutt JR, Lim LL, Phal PM, Rosenbaum JT. Semin Arthritis Rheum. 2008 Feb;37(4):207-22. . Idiopathic orbital inflammatory syndrome: clinical features and treatment outcomes. Swamy BN, McCluskey P, Nem