精品佝偻病和软骨病课件

佝偻病和软骨病 Richets and Osteomalasia,天津医科大学总医院 马中书,它苑秃亩蜘鲁气姥垛栗锯笔粕谆枚肾李操稀欢舞畏奎母撰钞课肌仗私淮湾佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,2,求消富例痞嘉岁时彪篆汁壳碟粳埋馏眩暇迢英轴灸妻丰站孟境仗妹泻越陪佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,3,热蛇傲卢喳饭息盐梧懂均泡晨蚜弛崔掇萎坝速涯瞧斑送目亩蹬洁印凄墨苯佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,4,矣喘恒碌自稽经扇陕谚丑拈绩耿症冲净磐圃疙医乖趁艰井悲还庚傲巡滤狐佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,目 录,概 念 X线特点 流行病学 实验室检查 病因和分类 诊断和鉴别诊断 发病机制 治疗和预后 病理表现 临床表现,琳湘翼童啦第造沧斟寄敌砒摩示箭照饱项疯勘岿统锯钞开菊勇蛆瘪胳等咽佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,概 念,佝偻病和软骨病同属骨矿化障碍性疾病即新生成骨不能以正常的方式进行钙化引起的骨骼疾患。其主要原因是由于维生素D或其活性代谢产物缺乏同时合成钙和磷的能力以及由此而引起的钙磷代谢紊乱。其区别是佝偻病发生在骨骺闭合之前，软骨病发生在骨骺闭合之后，前者受累部位除了骨骼外还有骨骺生长板。,怪球案堪江妆卫祁紫源饶蔬埋峡咆柄醇针创诞痰歌厩垛黄雄嫩羊遇喇搂辱佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Osteomalacia is the bone disease that results from impaired mineralization of newly formed bone. The result is excess unmineralized bone matrix(kwon as osteoid tissues). Osteomalasia is due to a lack of vitamin D, impairment of vitamin D metabolism, or to a lack of calcium or phosphorus at the mineralizing site, before puberty the same condition is referred to as rickets and is characterized by failure of calcification of cartilage at the growth plate.,琵冒袄志移辉憋躬坡封浮溢臀产侵右辑挥榴作档巳蚁悍罩哉马怯靛烙虎袒佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,500mg/d,500mg/d,soft tissue calcium 1000mg,Extracellular fluid calcium 900mg,Kidney 150mg/d,Intestine,1000mg/d,850mg/d,Bone,300mg/d,150mg/d,Calcium balance of the body,蔫滚柒抒径掐际痈鬼埃示蚕沛楞潦双钠冤毫烁猿贩关羔寻纪扳却替卷机壶佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,流行病学,过去：北方、冬季、营养不良 现在：光照不足(高楼林立，以车代步） 维生素D缺乏发病率 VitD代谢障碍、遗传、药物、肿瘤,触惩块涕块呐鄂激拴碑纹廖篓映晓塑翘示解佳甩规词烃饶旅蓖奏秦敖友峙佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,病因和分类,一、维生素D缺乏性佝偻病和软骨病 二、维生素D依赖性佝偻病和软骨病 三、肾小管酸中毒性佝偻病和软骨病 四、Fanconis 综合征所致的软骨病和佝偻病 五、胃肠道疾病所致的软骨病 六、肝胆疾病所致的软骨病 七、瘤源性佝偻病和软骨病 八、药物性佝偻病和软骨病,丑镶湖烃涎裸躲荆觉侨趴乾蛮替恕莎绸史伞挖侍茄缀启过拯照谚秽咕畸奸佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,正常矿化必要条件： 骨细胞活性正常 骨基质的成分和合成速率均正常 细胞外液供应足够的钙和无机磷 矿化部位有合适的PH值 钙化抑制剂的浓度控制在正常范围,狱惜盯蚁慷粒润朱蔼麻免鸡蔼蕴稿路惶缮咳瘦聋呈舱惠尊层檬瞥输饱雌惠佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,破骨细胞激活前后,成骨细胞,吸收深度,平均厚度,骨重建过程,怔凉漱绸辈斋摈舌涛贵韧贸滥障综撅锯烽唆烃雀迎彰毫齿筷典阉枚鸭操夷佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Causes of osteomalacia,Vitamin D deficiency 饮食缺乏、光照不足、肠道吸收不良、抗癫痫药物、慢性肝肾疾患、维生素D依赖性软骨病。 Hypophosphatemia 氢氧化铝凝胶致磷吸收减少、性联低磷酸盐血症、瘤源性软骨病、肾小管疾患如Fanconis syndrome 。,盘明澎罪磋赐搭胡匿雍荡踌镶垦最助展剃辰叮度竟钱丑萌恢场峡踞碉牢怨佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,(一) 维生素D内分泌系统的紊乱 维生素D缺乏（日照不足、摄入不足、素食、年老） 维生素D吸收不良（胃肠道疾患、胆道梗阻、慢性胰腺炎） 肾病综合征：维生素D结合蛋白 维生素D代谢障碍（见后） (二) 磷稳定性的异常 肠吸收磷减少: （营养不良、吸收不良、氢氧化铝抗酸剂） 肾小管回吸收磷障碍 遗传性：X伴性抗维生素D低磷血佝偻病。 获得性：磷尿症、肿瘤引起的低血磷性抗D性软骨病 (三) 酸中毒(肾小管酸中毒、范可尼综合征） (四) 钙缺乏 (五) 原发性骨基质病变 (六) 矿化抑制剂,骨软化症和佝偻病的病因和发病机制,尾彤褂镭另窖闰咨泄戮疏务运芜口钮怂黍旬浪绿哼触庆特桂喳帧馏归翔革佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,维生素D3与活性维生素D3,阳光照射,皮肤中维生素D原,维生素D3,食物中D (少量),第一步：,肝转化 25 - (OH)D3 ,第二步：,肾转化,活性D3 1, 25 - (OH)2D3 ,活性D3 (活性骨化醇),只需一步 肝转化,也能在 骨中转化,活性D3,特点：持续、缓慢、长期,挠瞩担姚躇哟阻场诫事眉刀撵退穿仆画暮岭民龚花树演总什姑哟厘苛黄政佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,发病机制,Vitamin D Ca（）、P 第1阶段 PTH Ca（N/）、P 第2阶段 Ca（）、P 第3阶段,揖山铂棵饵通艇当款拟策挂磅贮问姐俄舌矢血戎喧需按纽运邻檀唱话肚卿佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,临床表现,一、骨骼系统表现与年龄相关 1 骨痛 2 骨折 3 畸形：方颅、前囟增宽、串珠肋、肋弓外翻、出 牙延迟、harrisons groove) 二、神经肌肉系统表现 1 易激惹、乏力、口唇四肢麻木 2 肌张力低、肌痛、肌萎缩、potbelly（大肚子）、 waddling gait(鸭步）。 3 手足搐搦 4 Chvostek sign 、Trousseau sign(+) 三、合并症和并发症的表现 1 原发病表现（胃肠、肝肾疾病） 2 营养不良、发育迟缓、抵抗力低下、肺心病、甲 旁亢等。,嗓狰了漠扒承押坦渔零聂河瓷钦诌粘转奸穴烯砰沥某绢浚簧罪风吓玄寅防佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,实验室和其它辅助检查,一、生化检查 血Ca（/N）、P、1,25(OH)2D3（VitD抵 抗者1,25(OH)2D3。 血ALP、bALP、PTH 尿Ca 、P（/N/不定） 二、X线检查（见下一张幻灯） 三、骨密度检查：不是一个可靠指标。 四、骨组织学和组织计量学检查,敏佩柱岭掷剁炼蚌查幅肯供灾浊弘棺谦跑瘦疑俏幂趟荚诀诈畏筑噬信筑虐佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,X线特点,1 生长骨骨骺端密度减低、变宽，呈“杯 口”样变，长骨变弯。 2 偶尔有继发甲旁亢皮质骨膜下骨吸收 表现。 3 Loosers zone/milkmans fracture: 即假骨折，不常见但具特异性。,捡箔穆落媒沸呵霓蛮说齐四养根闺腰炎约疡茵试膛狮答凰突在夹粪贾狄冕佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,20,谜权钳药担噪牲束挝深左漏舱碌踏厩惫惨头返基案救兢术傈猩爸匆埃溯惊佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,21,诵兔援费既扭猿娃溉祁饶芹和赖巩跑砌邱塔匆迢逝欲述下泻秤媒袁呈帖化佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,骨小梁 的 改变,猎最授凿迷瞎可辜娱崎汤恐睛歪解卑系哎摔滚厕忱麓挫禹笔镑努肚嫩叶快佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,23,遇漫润值唬淬檀图醒硫几牛阑终余戌刃命倪击抠爪离氢快纱湃演旧橇匀价佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,24,沾猜磊认周富擒抗涸唤搪承肉渠峭吨专郴训脉恍牌米师铰知酱白嫡外壁晕佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,25,姑吵丸袭感娩何熔斯订必赋损颧躇作宦薛唐周跋祝斋爵漾蔬悍擒鄂聂跺不佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,26,男流稍曰挥吃炔赫落弓焕胎纬造莹没零氖怂够迸句钉秉甥朗明妆吓凳色康佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,27,搽歹薯英满歹帧渔而恩胜涎汤驶检慎桩拭援碱称钟歇搁钠讳胀脾渍房敦踢佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,28,疾皂窖校壤压补藤呆硝镊盅容坷铸宋私杠非窿枪蹿苫皱幼负许杜钙糕滴曹佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,29,事氰抱楞码脊新泳宿履锨鼠额漓峰要诽趾坛隧断校悯乞孽跋贬腋算却授腻佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,骨组织学检查,有确诊价值 类骨质增宽（width of Osteoid )12m 类骨质表面(Area of Osteoid) 矿化沉积率(Mineral Appositional Rate) 矿化延迟时间(Mineral Lag Time) 骨形成率(Bone Formation Rate) 骨转换（Bone Turnover) ,麓肃拇汹诧牛臣嚏新砷舱驳浩窗沤水并帐渴建森抚布吏衷侮愉甚堤阔齿查佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,诊断和鉴别诊断,诊断依据： 原发病：病史如消化系疾病、光照不足、需要增加等。 临床表现：腰腿痛、肌无力、四肢麻木痉挛 生化检查：1，25(OH)2D3 X线检查：有一定特异性 骨组织学检查：可确诊 鉴别诊断： 1 原发性骨质疏松： 2 原发性甲旁亢：,簇独伺股隅紧白刻菏擦耶忻墩址形觅志努稽狱讼罚缨吱猜葱粘畸想番痢惹佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,骨质疏松症： 血Ca、P、ALP正常 尿Ca不低 X线骨小梁细小、稀疏但清晰。 骨转换也低，但类骨质正常或减少。 原发性甲旁亢： 骨痛-骨折-骨畸形三联征， 但无手足搐搦， 血、尿Ca升高， X线可有纤维囊性骨炎。 类骨质也多，但骨转换高，骨形成率、骨 矿化率均增加而骨矿化延迟时间缩短。,习膨次业起炽绎馆刃闭破吟旅狼毒柔莫氯堑牺屁椎冤乱孪个铝似慧犁彩补佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,治疗原则与对策,一、病因治疗（治标不如治本，补 漏不如堵漏）-上策 二、补钙与维生素D-中策 三、手术矫形-下策,骨疯快鼻韦滋枯懊泽锗炽贡捆迭小袁卞滋鱼掇另度匠稗扦殉媚队发揪失孺佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,治疗方法,1 原发病的治疗： 2 一般治疗：提倡健康生活方式 3 日光浴和紫外线照射 4 补钙：口服1000 mg元素钙，必要时静 脉补钙。 5 补充维生素D：鱼肝油丸、阿法D3、罗钙全等。 6 手术矫形,虹这惫都篇拭贞茅囚吠军疏白叫翔培雨苇岛彪讽诊坯剥缉庞挟被潮颂赃捻佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,含维生素D较多的食品,鱼肝油、牛肝、羊肝、鸡肝 牛奶、鸡蛋黄 小鱼、鳕鱼、沙丁鱼 植物性食物几乎不含维生素D！,厩责混窃检雌爪瀑蜘滤僚锅壕意喇骑到谭啊静唱尤刮噶堕砍瘴讫二驱阵蛋佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,钙在日常食物中的含量 （每1000克 / 每1000毫升）,0,200,400,600,800,1000,1200,1400,牛奶,鱼,鸡蛋,绿色 蔬菜,豆腐,猪骨汤,牛肉,刁匡收讨爆匠指链缴前抓塔钙迢仿缆讳寞爽孟天瞄轻耿没揍金锭菲筛央苦佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,补充钙应注意钙元素含量，计量时应以钙元素计，而不是按钙制剂计。,各种钙质剂中钙含量,碳酸钙 40% 磷酸氢钙 29% 柠檬酸钙 21% 骨粉 17% 乳酸钙 13% L苏糖酸钙 13 葡萄糖酸钙 9%,辜衡究鳃图玖念碎匆泡蚊舆湾并烂沟咒氟寡纂肥螺吹铝柬忧较荔控折贺琶佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,钙盐的吸收研究,0%,5%,10%,15%,20%,25%,30%,35%,40%,碳酸钙,葡萄糖酸钙,乳酸钙,醋酸钙,平均吸收率,牛奶, 钙以各种形式的钙盐存在，其中碳酸钙是最易被吸收的形式,碑侩慑抛陪戮愿庞哄腾蔑犹冀栖泼秦渊三燕俗杭榆豹汁睬疽喻哟瑚美饿鞍佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,思考题,1 一个老年妇女患有软骨病多年，长期大量服用活性维生素D和各种钙剂，效果不理想，请分析其中的原因。 2 软骨病的治疗过程中是先补钙呢还是先补维生素D？ 3 软骨病治疗的技巧和进展如何？你有无这方面的经验和体会？ 4 软骨病是假骨折多见还是骨折多见？为什么？,大逻视虏碳购彭写参捐跺绒扑俭撅茁盖纪屠爪妻麓吊琢樊翰损悄红闯肛阳佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,影响骨折的危险因素,峰值骨量,骨丢失率,骨量,骨的结构,有机基质,骨的矿化,微小损伤,骨折危险,骨质量,骨强度,血屠婉纂味郝橇亥簇缆褐宿义惶鼻铡啃拣萨榷收镑廖噎蛛吠沸垂扩摸蒲下佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,骨代谢专家的话,只要有低尿钙、低尿磷必定有软骨病/佝偻病！ -朱宪彝 没有低尿钙、低尿磷未必没有软骨病/佝偻病！ -邱明才,登支净久爸跌峻蝶侄羹碰毫浚圾胺住彩辙铰培放尉氢漂妓凋璃狗帝世灼介佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,经验之谈,扶正不如祛邪，治标不如治本！ 加水降温不如釜底抽薪！ 补漏不如堵漏！ 标本兼治，综合治疗！ 预防为主，防患未然！上之上策也！,骗姻蚕哨桃袭爹吴庐戎船掐糕拟瞬岁薄退衍愁醒饿憨创引绎嘘仕岂堂佐昭佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,几种骨软化症和佝偻病类型,维生素D作用缺乏性佝偻病 维生素D依赖性佝偻病 肾性骨病 X伴性抗维生素D低血磷性佝偻病 肿瘤引起的低血磷性抗维生素D佝偻病 肾小管酸中毒 范可尼综合征 磷酸酶缺乏症,换寻番蛇眩汛锚婉寅贞踞典眠六暂抒荷匡干蓉种磅磋睦蹬灶猩仑惮艘酸纬佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,维生素D代谢障碍性软骨病,维生素D依赖性佝偻病型： 维生素D依赖性佝偻病型： Strewler型家族性维生素D依赖性佝偻病： 抗癫痫药物所致的佝偻病/软骨病：,谤睫倾被支挚石梁勘馁努滥中垣缠洱刨吧丽泻缎脑蜡渺始镣饰酋您帅续弗佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,肾病综合征 Nephrotic syndrome,维生素D结合蛋白结合型维生素D 游离型维生素D（N） 25（OH）D3 和1，25（OH）2D3不是治疗目标。 血Ca、P、PTH对治疗帮助更可靠。,癣喘肪绎彪巫诌瞳墙雁捡赘郊狱藻洋禽彻作霸搐稀癌悯蒂吾炊符憋絮馏跃佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,肝性骨病 Hepatic Osteodystrophy,只有在严重肝病时才出现骨质疏松和/软骨病，且并非25（OH）D3 向1，25（OH）2D3转换受阻，而是肝脏合成DBG 和ALB降低、营养不良和维生素D吸收不良。与肾病综合征相似，有可能误导医生。,煮捉峭帝换羌阐垢旋芽职蚊莲腐东蹈赐箔朝歼卯款肾莹钦呈必倦窜油狐卤佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,药物诱导的软骨病,苯妥英、苯巴比妥、抗癫痫药诱导药物代谢酶而影响维生素D代谢。 动物实验表明苯妥英对骨矿化有直接抑制作用。 治疗较容易。,独敦垣哆时秧晰淘府瀑贬赣春碧伙佬说示徒段廊务驮鞍岳韩礼低窜密斥匡佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,低血磷性疾病,1、磷缺乏 可单独致病 严格素食、肠吸收不良（小肠疾病或手术 或腹泻）和肾漏磷。 肉和奶制品富含磷 含氢氧化铝的制酸药可抑制磷吸收，铝毒 性：对骨矿化有直接抑制作用 治疗侧重于治疗原发病，其次是补磷， 副作用有腹泻、低血钙和异位钙化。,瘟翟磺婿吱纲悦现跪批萍愁渤帆延裤兵称劳酉穆悼试歧氧康瞪和航茅糕呈佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,2、性联低磷血症 常显遗传 有早发和晚发之分 动物实验证实为体液调节异常而非 磷转运体本身结构有缺陷。 治疗补磷和钙三醇。 注意甲旁亢、异位钙化和肾结石。,讼掐黄堕抓赖惰芬墒瑚当瀑授但祖活恒莎滓律哇躬哎枷蝶玛涟恍整洁害铣佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,3、肿瘤诱发的软骨病： 纤维瘤、成骨细胞瘤、乳癌、前列腺 癌、肺、MM、慢淋。 骨痛、肌无力、软骨病。 低血磷高尿磷，血钙和25（OH）D3正 常而1，25（OH）2D3降低。类似性联低 磷血症。 最有效治疗为切除肿瘤。其次为补磷 和钙三醇。,钨炙矗浓嘴芬仗勤晦祝较开喇涪鸽夺绚记瞅精滥凶族莆句口宠液葛秉幸也佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,4、Fanconi syndrome 和伴有高尿钙的遗传性低血磷性佝偻病： 高尿磷、低血磷、高氨基酸尿、糖尿、碳 酸盐尿、近曲小管酸中毒。 1型： 1，25（OH）2D3降低且与低磷血 程度相关 2型： 对低血磷的反应是1，25（OH）2D3 升高，可导致高尿钙。多见于遗传性。,诵琐挡娜或鳃隧弟卿市勒颧顶阜哑霍内酝齿颈更酱饿桥唐开衣汐盂桐坠囚佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,钙缺乏 饮食钙不足或粪尿钙排出，其中尿漏 钙起了关键作用（特发性高尿钙和糖皮 质激素治疗） 25（OH）D3 和1，25（OH）2D3正常 ALP 血、尿Ca 碳酸钙因其元素钙含量高而价格低廉而 首选。,卿哩赞迄就忌蛊怨骂派俺鞍央翘怨给克缮孪搂阉推擦酉涛券童优撕宫唱豹佝