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文档简介

抗癫痫药物高敏综合征抗癫痫药物高敏综合征 (Antiepiletic Drug Hypersensitive Syndrom,AHS) 概述概述 l由AEDs导致、与剂量无关 l属型超敏反应 l发热、皮疹、内脏损害三联征 l易误诊 病因病因 l遗传因素 l芳香族AEDs: 鲁米那 (PB) 苯妥因钠 (PHT) 卡马西平 (CBZ) 扑癫酮 (PRI) 临床表现临床表现 l发热 几乎100%,为中高热,尤以 稽留热多见;发生时间不定 临床表现临床表现 l皮疹 发生率87%。可见斑丘疹、麻疹样、 猩红热样皮疹,可伴或不伴瘙痒。严重 可为多形性红斑(EM)、Stenvens-Johnson 综合征(SJS),甚至中毒性表皮松解症 (TEN) 临床表现临床表现 EM 皮疹多样 ,可见特征性的靶样或 虹样环形红斑,可伴结节或水疱; 对称性分布 临床表现临床表现 SJS 在EM基础上,凡有以下三项中一项 1. 伴两处或两处以上粘膜损害 2. 大庖形成和表皮脱落,达10%- 20%体表面积 3. 伴明确肝、肾等内脏器官损害 临床表现临床表现 TEN 在SJS基础上,凡有以下两项中一 项者: 1.皮损大面积融合坏死伴真皮显露 2.大庖和表皮脱落,达20%以上体表 面积 l内脏损害 肝脏受损占34%-94%,肝脏肿大 、肝功异常,甚至肝坏死 肺炎9%,肾炎11%,血液系统受 累(23%,三系降低、溶血等) 50%患儿浅表淋巴结肿大 临床表现临床表现 发病机理发病机理 尚未完全清楚。 芳香族AEDs P-450酶 芳烃类氧化物 环氧化物羟化酶 (有毒 ) 芳烃类氧化物 (无毒) 全身性过敏反应 诊断诊断 服药后2-8周 持续性发热,多形性皮疹伴粘膜 损害 起病急,发展迅速,可累积各个 系统 除外其它疾病 治疗治疗 早诊断 及时停用肇事药 综和治疗 治疗治疗 1.抗炎抗过敏治疗 甲基强地松龙 4-6/d 异丙嗪 0.5-1/次 2.抗感染 慎用青霉素及青霉素类、磺胺、利 福平等,以免引起交叉过敏 治疗治疗 3. 免疫调节 IVIG支持治疗,防止 继发感染 4.降温处理 慎用水杨酸类、布洛 芬类退热药,主张物 理降温、中药退热 5.隔离治疗 SJS、TEN患者应行暴露治疗 治疗治疗 6.抗癫痫治疗 若SE时,苯二氮卓

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