血液系统疾病总论课件

血液系统疾病总论 西安交通大学第一医院血液科 概述 一、血液系统一、血液系统由血液与造血器官组成 血液血液由血浆及悬浮其中的血细胞组成 主要造血器官主要造血器官包括骨髓、胸腺、脾和淋 巴结 二、血液学二、血液学包括血液系统疾病和输血医 学 血液学疾病血液学疾病指原发或主要累及血液和造 血器官的疾病 血液系统疾病分类 红细胞疾病 粒细胞疾病 单核细胞和巨噬细胞疾病 淋巴细胞和浆细胞疾病 造血干细胞疾病 脾功能亢进 出血性及血栓性疾病 造血干细胞 一、概念概念：造血干细胞（hemapoietic stem cell，HSC）是各种血细胞与免 疫细胞的起源细胞，可以增殖分化成为 各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小 板、单核细胞及各种粒细胞等。 二、HSCHSC存在部位存在部位：胎肝、骨髓、外周 血、脐带血、胎盘血。 三、特点特点：HSC具有不断自我更新与多 向分化增殖的能力，其数量是稳定的。 HSC的动态平衡可能与HSC不对称分 裂或细胞因子调节有关。 HSCprogenitor（定向干细胞，祖 细胞） 四、表面抗原特征表面抗原特征：CD34+、CD33-、 CD38-、HLA-DR-、Lin-。 五、骨髓造血微环境骨髓造血微环境：由基质细胞基质细胞、细细 胞因子胞因子及细胞外基质细胞外基质组成。 基质细胞：基质细胞：指骨髓中的网状细胞、内皮 细胞、纤维母细胞、吞噬细胞和脂肪细 胞。 细胞因子细胞因子：G-CSF、GM-CSF、EPO 。 细胞外基质：细胞外基质：指骨髓中胶原、蛋白多糖 及糖蛋白。 较成熟祖细胞 CFU-GM（粒-单系集落形成单位 ） BFU-E（红系爆式集落形成单位 ） CFU-E（红系集落形成单位 ） CFU-Mix（CFU-GEMM，混合 集落形成单位 ） 六、研究方法研究方法： 细胞培养观察集落形成细胞（CFC） 较 早 期 祖 细 胞 CFU-Blast cell（原始细胞集落形 成单位 ） HppCFC（high proliferatice potetial-CFC，高度增殖能力的 集落形成细胞 ） LTCIC（long term culture- initiating cell，长期培养起始细胞 ) 七、与HSC受损有关的疾病： 再生障碍性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿 骨髓增生异常综合征 急性非淋巴细胞白血病 骨髓增生性疾病 淋巴和单核-吞噬细胞系统 一、淋巴系统一、淋巴系统包括淋巴结、脾、胸腺、 扁桃体等淋巴器官及肠、支气管等所含 淋巴组织。 中枢淋巴器官中枢淋巴器官包括胸腺、胎肝及出生后 骨髓。 周围淋巴器官周围淋巴器官可分为淋巴结、脾及沿消 化道、呼吸道分布的淋巴组织。 二、单核二、单核- -吞噬细胞系统吞噬细胞系统包括骨髓内的原 、幼单核细胞，血液单核细胞，淋巴结 ，脾和结缔组织的固定和游走巨噬细胞 ，肺泡巨噬细胞，肝的Kupffer细胞以 及神经系统的小神经胶质细胞等。 一、病史 二、体格检查 三、实验室检查 基本诊断方法基本诊断方法：血细胞计数、血红 蛋白测定、血细胞形态学观察 血液系统疾病的诊断方法 其它实验室检查其它实验室检查：凝血试验、溶血试验 、各种红细胞酶测定、血清铁蛋白及血 清铁测定、血液免疫学检查、染色体分 带检查、电镜、PCR及影像诊断。 去除病因 保持正常血液成分及其功能 去除异常的血液成分和抑制异常功能 造血干细胞移植 血液系统疾病的治疗 一、去除病因 二、保持正常血液成分及其功能 补充造血所需营养 刺激造血 细胞因子 切脾 过继免疫 成分输血及抗感染药物的使用 三、去除异常的血液成分和抑制异常功 能 补充造血所需营养 刺激造血 细胞因子 切脾 过继免疫 成分输血及抗感染药物的使用 四、造血干细胞移植 血液学的进展和重要性 20世纪初发现红细胞血型 1936年人工生产放射性核素32P 1948年应用化学药物治疗淋巴瘤等 血红蛋白分子结构研究 用PCR方法检测融合基因 白细胞抗原（HLA）的研究 重组DNA技术 1986年，我国首先应用维甲酸治疗急 性早幼粒细胞白血病。 1992年，发现三氧化二砷治疗急性早 幼粒细胞白血病。 研究发现维甲酸和三氧化二砷主要通 过诱导分化及促进白血病细胞凋亡发挥 治疗作用。 贫血概述 定义 贫血是指外周血中单位容积内血红 蛋白浓度、红细胞计数和（或）血细胞 比容（HCT）低于同年龄、性别和地 区的正常标准。 贫血的诊断标准 平原地区Hb(g/L)RBC(1012/L)HCT 成年男性1003235巨幼细细胞贫贫血 正常细细胞性贫贫血 801003235 再生障碍性贫贫血 溶血性贫贫血 急性失血性贫贫血 小细细胞低色素性 贫贫血 8032 缺铁铁性贫贫血 铁铁粒幼细细胞贫贫血 珠蛋白生成障碍性贫贫血 二、贫血的病因及发病机制分类 红细胞生成减少 红细胞破坏过多 失血 (一)、红细胞生成减少 病因及 发发病机制 1.造血干细细胞增生 和分化异常 2.骨髓被异 常组织组织 浸 润润 3.细细胞成熟 障碍 临临床疾病 再生障碍性贫贫血 纯红细纯红细 胞再生障碍性 贫贫血 骨髓增生异常综综合征 甲状腺功能减退症及 肾肾衰竭时时的贫贫血 白血病、骨 髓瘤、转转 移癌等 骨髓纤维纤维 化 恶恶性组织组织 细细胞病 巨幼细细胞 贫贫血 缺铁铁性贫贫 血 铁铁粒幼细细 胞贫贫血 (二)、红细胞破坏过多 病因及 发发病机 制 1.红细红细 胞内在缺陷2.红细红细 胞外因素 临临床疾 病 红细红细 胞膜异常 红细红细 胞酶缺陷 血红红蛋白异常 卟卟啉代谢谢异常 免疫性溶血性贫贫 血 机械性溶血性贫贫 血 其它 (三)、失血 急性失血后贫血 慢性失血性贫血 临床表现 决定因素： 贫血的程度 贫血的速度 机体对缺氧的代偿能力和适应能力 患者的体力活动程度 一、一般表现 疲乏、困倦、软弱无力（最常见和最早出现的 症状） 皮肤粘膜苍白 二、心血管系统表现：活动后心悸、气短 三、中枢神经系统表现：头痛、头晕、耳鸣、嗜 睡 四、消化系统表现：食欲减退、腹胀、恶心 五、泌尿生殖系统表现：夜尿增多 六、其