肾病综合征（呕心沥血之作）课件

肾病综合征肾病综合征 NephroticNephrotic syndromesyndrome n n 多种肾小球疾病引起的一组症状和体征，多种肾小球疾病引起的一组症状和体征， 临床特点是临床特点是 1.1.大量蛋白尿（大量蛋白尿（3.5g/d)3.5g/d) 2.2.低蛋白血症（清蛋白低蛋白血症（清蛋白30g/L30g/L） 3.3.明显水肿明显水肿 4.4.高脂血症高脂血症 必备条件 病因病因 肾 病 综 合 症 继 发 性 原 发 性 肾病综合征的分类和常见病因肾病综合征的分类和常见病因 病理生理病理生理 一、大量蛋白尿一、大量蛋白尿 n n 肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障受损肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障受损 n n 肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素 二、血浆蛋白变化二、血浆蛋白变化 n n 1 1、血浆白蛋白减少：、血浆白蛋白减少： n n 肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解 n n 饮食减退、蛋白质摄人不足饮食减退、蛋白质摄人不足 n n 吸收不良或丢失吸收不良或丢失 2 2、血浆球蛋白及补体血浆球蛋白及补体成分减少：患者易感染。成分减少：患者易感染。 3 3、抗凝及纤溶因子抗凝及纤溶因子减少：产生高凝状态。减少：产生高凝状态。 4 4、金属结合蛋白金属结合蛋白减少：引起微量元素缺乏。减少：引起微量元素缺乏。 5 5、内分泌素结合蛋白内分泌素结合蛋白减少：引起内分泌紊乱。减少：引起内分泌紊乱。 三、水肿三、水肿 n n 血浆胶体渗透压下降血浆胶体渗透压下降 n n 原发于肾内的钠、水潴留因素原发于肾内的钠、水潴留因素 四、高脂血症四、高脂血症 n n 肝合成脂蛋白增加肝合成脂蛋白增加 n n 脂蛋白分解减弱脂蛋白分解减弱 病理生理病理生理 LM（光镜）：基本正常, 仅见近曲小管上皮严 重脂肪变性。 IF（免疫荧光）:(-) EM(电镜)：足突消失 一、微小病变型肾病 Minimal change disease,MCD 临床特征： A：儿童NS 8090% 典型的临床表现=肾病综合征+镜下 血尿（15%） 无持续性高血压及肾功能减退 B：3040%可有自发缓解，90%（糖皮 质激素 利尿）缓解 ，复发率60%， 若反复发作或长期大量蛋白尿 系膜 增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小 球硬化 成人的治疗缓解率和缓解后复发率均 较儿童低。 二、系膜增生性肾炎 Mesangial proliferative glomerular nephritis、 IgA肾病(IgAN) （MespGN ） 肾病综合征或肾炎综合征 光镜:系膜细胞及系膜基质 弥漫增生. 免疫荧光:IgA沉积为主或 IgG/IgM沉积为主，均常 伴C3于肾小球系膜区或系 膜区及毛细血管壁呈颗 粒样沉积 电镜:系膜区或系膜区及内 皮下可见电子致密物 2、临床特征 ： A：我国发病率高(30%NS)，男女，好发于青 少年， 50%上感后急性起病 可表现为肾病综合征/ 肾炎综合征 非IgA型=50%NS+70%血尿 ， IgA型=血尿+15%NS。 肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。 B：在NS的患者中，激素及细胞毒药物的疗效 与病理改变轻重相关，轻者治疗效果好，与微 小病变型肾病相似，重者对治疗反应差 二、系膜增生性肾炎 Mesangial proliferative glomerular nephritis、 IgA肾病(IgAN) 三、系膜毛细血管性肾 炎（膜增生性肾炎) Membranous proliferative GN MCGN/ MPGN 1.肾病综合征或肾炎 综合征 LM 系膜细胞及系膜基质重 度增生，并插入到基膜与 内皮细胞 间，使毛细血管 袢广泛呈现双轨征（内皮 下新生的基底膜与原基底 膜） GBM增厚 IF 系膜区及毛细血管壁IgG 、C3沉积 EM 系区及系膜区电子致密 物沉积。 2、临床特征： 1）、1020%NS，好发于青壮年， 2）、1/41/3有前驱感染 急性肾炎 ， 5060% 肾病综合征 +血尿， 少数为隐匿性肾炎。 3）、肾功能损害、高血压及贫血出现早。 4）、50%70%病例的血清C3持续降低，对提示 本病有重要意义。 本病所致NS治疗困难，糖皮质激素及 细胞毒药物治疗常无效，较快进展至慢性肾衰竭 50%慢性肾衰（10年后） 三、系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎) Membranous proliferative GN 四、膜性肾病 Membranous nephropathy (MN) 1.肾病综合征 2.LM上皮下IC，有 钉突和GBM增厚 3.IF 颗粒状IgG、 C3沿肾小球毛细血 管壁沉积 4.EM 上皮下电子 致密物、足突融合 2 2、临床特征：、临床特征： 20%NS20%NS， 男男 女，女，好发于好发于中老年中老年。通常起。通常起 病隐匿病隐匿， 80%=NS+80%=NS+镜镜下下血尿血尿(30%)(30%)，一般无肉眼血尿一般无肉眼血尿。 本本病易发生血栓栓塞并发症。病易发生血栓栓塞并发症。 常在发病常在发病5 51010年后逐渐出现肾功能损害。年后逐渐出现肾功能损害。2035%2035% 可可自发缓解自发缓解， 尚未尚未出现钉突的早期膜性肾病，糖皮质激素及细出现钉突的早期膜性肾病，糖皮质激素及细 胞毒药物治疗后多可缓解胞毒药物治疗后多可缓解， 钉钉突形成后药物治疗疗效差，常难以减少尿蛋白突形成后药物治疗疗效差，常难以减少尿蛋白 。 四、膜性肾病 Membranous nephropathy 五、局灶节段性 肾小球硬化 Focal segmental glomerulo- sclerosis (FsGs) 1.肾病综合征、或肾 炎综合征 2.LM 局灶节段性硬化 、相应肾小管萎缩、 肾间质纤维化 3.IF IgM和C3在受累 节段呈团块状沉积。 4.EM 足突融合 2 2、临床特征：、临床特征： A A：510%NS510%NS，好发于青少年男性，多为隐匿起病，好发于青少年男性，多为隐匿起病 ，可由微小病变型肾病转变而来。，可由微小病变型肾病转变而来。 主要表现为主要表现为NS+NS+镜下血尿或肉眼血尿。镜下血尿或肉眼血尿。50%50%高血高血 压和压和30%30%肾功能减退。肾功能减退。 B： 对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应较差， 逐渐发展至肾衰竭。 受累肾小球较少或继发于微小病变型肾病者经治 疗仍有可能临床缓解。 五、局灶节段性肾小球硬化 Focal segmental glomerulo- sclerosis n n 病理类型MCDMespGNMCGNMNFsGs 起病情况多骤然较急50%较急60-70% 多隐匿，易 发生血栓 隐匿 肾静脉血栓 发生率达40- 50% 发病年龄 少年儿童青少年，青壮年，中老年，青少年， 男女 成人 较少 男女男女男女男女 NS发生率几乎所有部分属PNS（ 30%），多属 CGN或隐匿性 肾小球疾病 常呈NS60%， 余属CGN 80%NS，少数 CGN 50-70% NS，少数CGN 病理类型MCDMespGNMCGNMNFsGs 镜下血尿 100% 40% 75% 低(15%-20%) 成人儿 童 100% 70% IgA 非IgA 肉眼血尿无60% 30% 常见无20% 高血压肾功能 损害 一般无 与病理轻重有 关 出现早伴贫血 1/5:5年 510年出现肾 功能损害 本病确诊时已 有肾功能 损害及高 血压，通 常出现近 曲小管功 能损害。 1/2:10年 出现CRF 对激素/CTX敏 感度 90% 与病理轻重有 关 常无效 1/4自发缓发缓解； 钉钉突形成 前60%可缓 解； 钉突形成后往 往无效 多数不佳 成人缓解率及 缓解后复 发率小于 儿童，自 发缓解30- 40%，复发 率 60%FsGs 约1/4轻症尤其 续发于MCD 者可能缓 解 并发症：并发症： n n 感染感染 n n 血栓和栓塞血栓和栓塞 n n 急性肾衰竭急性肾衰竭 n n 蛋白质和脂肪代谢紊乱蛋白质和脂肪代谢紊乱 并发症并发症 一、感染：一、感染： 危害危害：常见常见的并发症和主要死亡原因的并发症和主要死亡原因， 可影响疗效可影响疗效，导致复发导致复发。 原因：原因：大量蛋白质丢失导致的蛋白质营养大量蛋白质丢失导致的蛋白质营养 不良，免疫功能紊乱，应用糖皮质激素、不良，免疫功能紊乱，应用糖皮质激素、 细胞毒药物等。细胞毒药物等。 常见感染部位：常见感染部位：呼吸道、泌尿道、皮肤。呼吸道、泌尿道、皮肤。 二、血栓、栓塞：二、血栓、栓塞： 原因：原因：肾病综合征时的高凝状态肾病综合征时的高凝状态。 1 1、血液粘稠度增加：有效血容量减少及高血液粘稠度增加：有效血容量减少及高 脂血症引起；脂血症引起； 2 2、凝血、抗凝及纤溶系统失衡：凝血因子凝血、抗凝及纤溶系统失衡：凝血因子 合成多于丢失，抗凝因子及纤溶酶原丢失合成多于丢失，抗凝因子及纤溶酶原丢失 多于合成；多于合成； 3 3、血小板功能亢进；血小板功能亢进； 4 4、利尿剂和糖皮质激素利尿剂和糖皮质激素 加重高凝。加重高凝。 常见部位常见部位：肾静脉、肺血管、下肢静脉、：肾静脉、肺血管、下肢静脉、 下腔静脉、冠状血管、脑血管。下腔静脉、冠状血管、脑血管。 危害：危害：影响肾病综合征的疗效和预后。影响肾病综合征的疗效和预后。 三、急性肾衰竭三、急性肾衰竭： 有效血容量不足诱发有效血容量不足诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿后肾前性氮质血症，经扩容、利尿后 可得到恢复。可得到恢复。 机制：机制：肾间质高度水肿肾间质高度水肿压迫压迫, ,间接间接引起肾小球滤过率骤引起肾小球滤过率骤 然然减少减少 表现：表现：常见于常见于5050岁以上患者，尤以微小病变型肾病者岁以上患者，尤以微小病变型肾病者 居多居多， 发生发生多无明显诱因，出现少尿或无尿，扩容利尿无效。多无明显诱因，出现少尿或无尿，扩容利尿无效。 病理：病理：肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管 可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内有大可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内有大 量蛋白管型。量蛋白管型。 四、蛋白质及脂肪代谢紊乱：四、蛋白质及脂肪代谢紊乱： 长期低蛋白血症长期低蛋白血症可致可致营养不良、小儿生长发育迟缓；营养不良、小儿生长发育迟缓； 免疫球蛋白免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下、易致减少造成机体免疫力低下、易致 感染；感染； 金属结合蛋白金属结合蛋白丢失可使微量元素（铁、铜、锌）缺乏；丢失可使微量元素（铁、铜、锌）缺乏； 内分泌素结合蛋白内分泌素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱；不足可诱发内分泌紊乱； 药物结合蛋白药物结合蛋白减少可使血浆游离药物浓度增加、排泄加减少可使血浆游离药物浓度增加、排泄加 速。速。 高脂血症增加血液粘稠度，促进血栓、栓塞发生； 增加心血管并发症； 促进肾小球硬化和肾小管-间质病变。 诊断诊断 一、确诊肾病综合征。一、确诊肾病综合征。 二、二、1 1、确认病因：、确认病因：必须除外继发性病必须除外继发性病 因和遗传性疾病，才能诊断为原发性因和遗传性疾病，才能诊断为原发性 肾病综合征；肾病综合征； 2 2、病理诊断：、病理诊断：最好能进行肾活检最好能进行肾活检 ，作出病理诊断。，作出病理诊断。 三、判定有无并发症。三、判定有无并发症。 肾病综合征肾病综合征诊断标准诊断标准： （1 1）尿蛋白大于）尿蛋白大于3.5g/d3.5g/d （2 2）血浆白蛋白低于）血浆白蛋白低于30g/L30g/L （3 3）水肿）水肿 （4 4）血脂升高）血脂升高 其中（其中（1 1）（）（2 2）两项为诊断所必需）两项为诊断所必需 鉴别诊断鉴别诊断 （与继发性与继发性肾病综合征鉴别）肾病综合征鉴别） 一、过敏性紫癜肾炎：一、过敏性紫癜肾炎： 好发于青少年，男多于女好发于青少年，男多于女, , 春秋春秋多发，有前躯症状多发，有前躯症状。 有有典型的皮肤紫癜（多见于下肢及臀部，对称分布，分批典型的皮肤紫癜（多见于下肢及臀部，对称分布，分批 出现，瘀点大小不等，呈紫红色，略高出皮肤，压之不出现，瘀点大小不等，呈紫红色，略高出皮肤，压之不 褪色，可伴轻微痒感褪色，可伴轻微痒感,7-14,7-14天渐退天渐退），）， 可可伴关节痛、腹痛及黑便伴关节痛、腹痛及黑便， 多多在皮疹出现后在皮疹出现后1 14 4周左右出现血尿和（或）蛋白尿。周左右出现血尿和（或）蛋白尿。 二、系统性红斑狼疮肾炎：二、系统性红斑狼疮肾炎： 好发于青、中年女性好发于青、中年女性， 有有发热、皮疹、关节痛、溶贫、白细胞减少，肾脏病变发热、皮疹、关节痛、溶贫、白细胞减少，肾脏病变 等多系统受损的临床表现等多系统受损的临床表现， 免疫学免疫学检查可检出多种检查可检出多种自身抗体自身抗体特别是出现高效价抗核特别是出现高效价抗核 抗体、抗双链抗体、抗双链DNADNA抗体、抗抗体、抗SmSm抗体等有助于系统性抗体等有助于系统性 红斑狼疮肾炎的诊断。红斑狼疮肾炎的诊断。 鉴别诊断鉴别诊断 （与继发性与继发性肾病综合征鉴别）肾病综合征鉴别） 三、糖尿病肾病三、糖尿病肾病： 好发于中老年好发于中老年， 早期可尿早期可尿微量微量白蛋白，白蛋白，逐渐发展成大量蛋逐渐发展成大量蛋 白尿白尿， 肾病肾病综合征常见于病程综合征常见于病程1010年以上的糖尿病年以上的糖尿病 患者患者。 糖尿病糖尿病病史及特征性眼底（病史及特征性眼底（-3-3期期增殖性增殖性 视网膜病变视网膜病变PDRPDR）改变有助于鉴别诊断。）改变有助于鉴别诊断。 鉴别诊断鉴别诊断 （与继发性与继发性肾病综合征鉴别）肾病综合征鉴别） 四、肾淀粉样变性四、肾淀粉样变性： 好发于中老年好发于中老年。 肾淀粉样变性肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。是全身多器官受累的一部分。 原发性淀粉样变性病因不清原发性淀粉样变性病因不清， 主要主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经； 继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、 恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。 肾受累时体积增大，常呈肾病综合征肾受累时体积增大，常呈肾病综合征。 肾淀粉样变性肾淀粉样变性常需肾活检确诊。常需肾活检确诊。 鉴别诊断鉴别诊断 （与继发性与继发性肾病综合征鉴别）肾病综合征鉴别） 五、骨髓瘤性肾病：五、骨髓瘤性肾病： 好发于中老年，男性多见好发于中老年，男性多见。 可可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、 血清单株球蛋白增高、蛋白电泳血清单株球蛋白增高、蛋白电泳MM带、尿本周带、尿本周 蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生（占有蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生（占有 核细胞的核细胞的1515%以上）并伴有质的改变以上）并伴有质的改变。 部分部分骨髓瘤性肾病患者可出现肾病综合征骨髓瘤性肾病患者可出现肾病综合征。 鉴别诊断鉴别诊断 （与继发性与继发性肾病综合征鉴别）肾病综合征鉴别） 六、乙型肝炎病毒相关性肾炎六、乙型肝炎病毒相关性肾炎 多多为儿童及青少年，以蛋白尿或为儿童及青少年，以蛋白尿或NSNS为主要表现，膜为主要表现，膜 性肾病常见，其次为性肾病常见，其次为MCGNMCGN。 诊断标准：诊断标准：血清血清HBVHBV抗原阳性；抗原阳性；患肾小球患肾小球 肾炎，并肾炎，并排外继排外继发性肾小球肾炎发性肾小球肾炎肾活检切片中肾活检切片中 找到找到HBVHBV抗原。抗原。 鉴别诊断鉴别诊断 （与继发性与继发性肾病综合征鉴别）肾病综合征鉴别） 治疗治疗 （一）一般治疗（一）一般治疗 1.1.有严重水肿、低白蛋白血症者需有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息卧床休息 水肿消失、一般情况好转后，可起床活动水肿消失、一般情况好转后，可起床活动 2.2.水肿时应水肿时应低盐（低盐（3g/d3g/d）饮食）饮食 3.3.正常量正常量0.80.81.0g/1.0g/（kgkgd d）的）的优质蛋白优质蛋白（富含必需氨基（富含必需氨基 酸的动物蛋白）饮食酸的动物蛋白）饮食 4.4.少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含多多 聚不饱和脂肪酸聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）（如植物油、鱼油） 5.5.进食富含进食富含可溶性纤维可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食（如燕麦、米糠及豆类）的饮食 （二）对症治疗二）对症治疗 1 1、利尿消肿、利尿消肿 噻嗪类利尿剂噻嗪类利尿剂 潴钾利尿剂潴钾利尿剂 袢利尿剂袢利尿剂 渗透性利尿剂渗透性利尿剂 低分子右旋糖酐低分子右旋糖酐/706/706代血浆代血浆-造成肾小管内液的高渗状造成肾小管内液的高渗状 态，减少水、钠的重吸收而利尿。随后态，减少水、钠的重吸收而利尿。随后+袢利尿剂袢利尿剂可增强可增强 利尿效果。利尿效果。 但对但对少尿者应慎用，少尿者应慎用，因其易与肾小管分泌的因其易与肾小管分泌的Tamm-HorsfallTamm-Horsfall蛋白蛋白 和肾小球滤过的白蛋白一起形成管型，阻塞肾小管，并由于其高渗和肾小球滤过的白蛋白一起形成管型，阻塞肾小管，并由于其高渗 作用导致肾小管上皮细胞变性、坏死，作用导致肾小管上皮细胞变性、坏死，诱发诱发“ “渗透性肾病渗透性肾病” ”，导致急，导致急 性肾衰竭。性肾衰竭。 治疗 治疗治疗 （二）对症治疗二）对症治疗 1 1、利尿消肿、利尿消肿 提高血浆胶体渗透压：提高血浆胶体渗透压： 血浆或白蛋白静脉输注血浆或白蛋白静脉输注, , 随后随后+袢利尿剂袢利尿剂 适应症：严重低蛋白血症及营养不良，感染，低血适应症：严重低蛋白血症及营养不良，感染，低血 容量所致低血压等。容量所致低血压等。 对肾病综合征患者利尿的原则是不宜过快过猛 ，以免造成血容量不足、加重血液高粘倾向， 诱发血栓、栓塞并发症。 （二）对症治疗（二）对症治疗 2 2、减少蛋白尿、减少蛋白尿 1 1）、）、ACEI/ARBACEI/ARB 通过有效的控制高血压而减少尿蛋白；通过有效的控制高血压而减少尿蛋白； 通过影响肾小球基底膜对大分子的通透性和降低肾小通过影响肾小球基底膜对大分子的通透性和降低肾小 球内压而减少尿蛋白。球内压而减少尿蛋白。 2 2）、钙通道阻滞剂、利尿剂等）、钙通道阻滞剂、利尿剂等： 通过有效的控制高血压而减少尿蛋白。通过有效的控制高血压而减少尿蛋白。 治疗 三、主要治疗三、主要治疗抑制免疫与炎症反应抑制免疫与炎症反应 1 1 、激素、激素 通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿 激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其 利尿、减轻尿蛋白利尿、减轻尿蛋白 使用原则和方案：使用原则和方案： 起始足量、缓慢减药、长期维持起始足量、缓慢减药、长期维持 治疗 糖皮质激素使用原则和方案一般是糖皮质激素使用原则和方案一般是： 1 1、起始足量：、起始足量：常用泼尼松常用泼尼松1 1mg/(kgmg/(kgd),d),口服口服8 8 周，必要时可延长至周，必要时可延长至1212周；周； 2 2、缓慢减药、缓慢减药：足量治疗后每足量治疗后每1 12 2周减原用量的周减原用量的 1010%，当减至，当减至2020mg/dmg/d左右时症状易复发，左右时症状易复发， 应更加缓慢减量。应更加缓慢减量。 3 3、长期维持：、长期维持：以最小有效剂量（以最小有效剂量（1010mg/dmg/d）作作 为维持量，再服半年至一年或更长。为维持量，再服半年至一年或更长。 激素可采取全日量顿服或在维持用药期间两日量隔 日一次顿服。有肝功能损害时可更换为泼尼松龙（ 等剂量）口服。 根据患者对糖皮质激素根据患者对糖皮质激素 的治疗反应，可分为的治疗反应，可分为 ee激素敏感型激素敏感型8w8w ee激素依赖型激素依赖型 ee激素抵抗型激素抵抗型 不良反应：长期应用可出现感 染、类固醇性糖尿病、骨质疏 松等不良反应，少数可发生股 骨头无菌性缺血性坏死，需加 强监测，及时处理 治疗 n n 2 2、细胞毒药物：细胞毒药物： 用于用于激素依赖激素依赖或或激素无效激素无效型肾病综合症型肾病综合症 环磷酰胺 最常用的一种免疫抑制剂。不良反应有白细胞减 少、肝功损害、短暂脱发及出血性膀胱炎。 （200mg加入生理盐水注射液20ml内，隔日静脉注射。 2mg/(kgd),分12次口服。累积量：达68g后停药。） 环孢素 多用于难治性肾病综合征。长期使用有肝肾毒性、 多毛、牙龈增生、高血压、高尿酸血症。 （ 5mg/(kgd)，分两次口服，监测并维持其血药浓度为100 200ng/ml，2 3个月后缓慢减量（停药后易复发）。 ） 骁悉 新型免疫抑制剂，不良反应少，确切疗效尚待观察。 治疗 三、主要治疗三、主要治疗抑制免疫与炎症反应抑制免疫与炎症反应 1 1、微小病变型肾病、轻度系膜增生性肾小球肾、微小病变型肾病、轻度系膜增生性肾小球肾 炎炎： 用用激素（初治者可单用激素治疗）或合用细胞毒药物（激素（初治者可单用激素治疗）或合用细胞毒药物（ 疗效差或反复发作者），力争达到完全缓解。疗效差或反复发作者），力争达到完全缓解。 2 2、膜性肾病、膜性肾病： 早期早期用激素及细胞毒药物积极治疗用激素及细胞毒药物积极治疗； 钉钉突形成后，若用激素及细胞毒药物，则疗程完成后，突形成后，若用激素及细胞毒药物，则疗程完成后， 无论尿蛋白是否减少也应果断减撤药无论尿蛋白是否减少也应果断减撤药。 另外另外，要积极防止血栓、栓塞并发症。，要积极防止血栓、栓塞并发症。 根据病理类型制定治疗方案： 膜性肾病：膜性肾病： 单用激素无效单用激素无效, ,必需激素联合烷化剂。必需激素联合烷化剂。 效果效果不佳可试用小剂量不佳可试用小剂量CSACSA，一般用药应在半年，一般用药应在半年 以上；以上； 也可与激素联合应用。也可与激素联合应用。 早期膜性肾病疗效相对较好早期膜性肾病疗效相对较好； 若若肾功能严重恶化，肾功能严重恶化，ScrScr354354mol/Lmol/L或肾活或肾活 检示有严重间质纤维化则不应上述治疗；检示有严重间质纤维化则不应上述治疗； 激素联合烷化剂激素联合烷化剂治疗的对象主要为有进展治疗的对象主要为有进展 高危因素的患者，如严重、持续性高危因素的患者，如严重、持续性NSNS，肾功肾功 能恶化和肾小管间质较重的可逆性病变等，应能恶化和肾小管间质较重的可逆性病变等，应 予治疗予治疗。 反之反之，则提议可先密切观察，则提议可先密切观察6 6个月，控制血压和个月，控制血压和 用用ACEIACEI降蛋白尿，病情无好转再接受激素联降蛋白尿，病情无好转再接受激素联 合烷化剂治疗。合烷化剂治疗。 根据病理类型制定治疗方案：根据病理类型制定治疗方案： 根据病理类型制定治疗方案：根据病理类型制定治疗方案： n n 3 3、局、局灶节段性肾小球硬化灶节段性肾小球硬化： n n 30-5030-50%激素治疗有效，但显效较慢，建议足量激素治疗有效，但显效较慢，建议足量 激素治疗应延长至激素治疗应延长至3-43-4个月个月； n n 上述上述足量激素用至足量激素用至6 6个月后无效，才称之为激素个月后无效，才称之为激素 抵抗。激素效果不佳者可试用抵抗。激素效果不佳者可试用CSACSA。 n n 4 4、系膜毛细血管性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎： n n 部分儿童部分儿童, ,长期长期足量激素治疗可足量激素治疗可延缓肾延缓肾功能恶化功能恶化。 n n 对对成年人，目前没有激素和细胞药物治疗有效的成年人，目前没有激素和细胞药物治疗有效的 证据。证据。 5 5、系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶节段性肾、系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶节段性肾 小球硬化、重度系膜增生性肾小球肾炎：小球硬化、重度系膜增生性肾小球肾炎： 已有肾功能不全者，不再用激素及细胞毒药物，按慢性已有肾功能不全者，不再用激素及细胞毒药物，按慢性 肾功能不全处理；肾功能不全处理； 肾功能正常者，先给足量激素及细胞毒药物，疗程完成肾功能正常者，先给足量激素及细胞毒药物，疗程完成 后无论疗效如何均及时减撤药，随后保持维持量激素后无论疗效如何均及时减撤药，随后保持维持量激素 及抗血小板药长期服用。少数病例可能缓解，多数患及抗血小板药长期服用。少数病例可能缓解，多数患 者虽未缓解，但仍有可能延缓肾功能减退。者虽未缓解，但仍有可能延缓肾功能减退。 四、中医药治疗：四、中医药治疗： 1 1、辨证施治、辨证施治 2 2、拮抗激素及细胞毒药物副作用、拮抗激素及细胞毒药物副作用 3 3、雷公藤总甙：、雷公藤总甙：作用作用 抑制免疫、抑制肾抑制免疫、抑制肾 小球系膜细胞增生、改善肾小球滤过膜小球系膜细胞增生、改善肾小球滤过膜 通透性，从而降低尿蛋白。可配合激素通透性，从而降低尿蛋白。可配合激素 应用。应用。用法用法 每次每次1mg/Kgd1mg/Kgd，每日每日3 3 次口服。次口服。副作用副作用 性腺抑制、肝功能损性腺抑制、肝功能损 害、血白细胞减少、急性肾衰竭。害、血白细胞减少、急性肾衰竭。 五、并发症防治：五、并发症防治： 1 1、感染、感染： 无需无需应用抗生素预防感染应用抗生素预防感染， 一旦一旦发现感染，应及时选用对致病菌敏发现感染，应及时选用对致病菌敏 感、强效且无肾毒性的抗生素积极治感、强效且无肾毒性的抗生素积极治 疗，有明确感染灶者应尽快去除。疗，