宝儿子宫畸形课件

子宫发育畸形 薇宝儿2012-08-08 生殖器的胚胎发育 胚胎时期，在生殖嵴的外侧中肾有两条纵 形管道，是内生殖器的始基。 中肾管 发育成男性内生殖器 副中肾管发育成女性内生殖 器 这些由细胞核内性染色体决定 XX-中肾管退化，副中肾管发育 XY-中肾管发育，副中肾管退化 。 女性生殖器的发育 胚胎10周两侧副中肾管在中线与对侧 融合形成宫体、宫颈。 胚胎12周两侧副中肾管间的中隔吸收 发展为子宫腔与阴道上段（上2/3）， 未融合的头端则发展为输卵管 尿生殖窦形成阴道下段（下1/3） 子宫发育异常分类 分类类： 子宫宫未发发育1.先天性无子宫 子宫发宫发 育不全2.始基子宫； 3.幼稚子宫； 子宫发宫发 育异常 （副中肾肾管融合失败败或 中隔吸收失败败） 4.双子宫（双阴道或单阴道） 5.双角子宫、鞍状子宫、弓状子宫 6.纵隔子宫（完全性和部分性） 7.一侧单角子宫 8.残角子宫 先天性无子宫 形态基础 ： 两侧侧副中肾肾管中段及尾段未发发育或未汇汇合所致，常合并 无阴道，但卵巢发发育正常 。 临床症状 原发发性闭经闭经 ，第二性征正常。 超声表现 ： 经经腹、经经直肠肠超声纵纵切，横切检查检查 均探查查不到膀胱后方 子宫图宫图 像，常合并先天性无阴道，但可见见双侧侧正常卵巢 。较较正常卵巢明显显小。因为为无 阴道，所以也看不到阴道 内气体回声。 先天性无子宫，常合并无阴道，但 卵巢发育正常。 始基子宫（痕迹子宫 ） 形态基础： 两侧侧副中肾肾管早期融合后即停止发发育，多数无宫宫腔，又 称痕迹子宫宫。或有宫宫腔无内膜。常合并无阴道。 临床症状 原发发性闭经闭经 ，第二性征正常。 超声表现 1.子宫为宫为 一窄小的条索状低回声肌性结结构，长长径 2.0cm，宫宫体、宫颈宫颈 分界不清。 2.无宫宫腔回声线线和内膜回声。 3可见见正常卵巢结结构。 （经经直肠肠超声探查查的诊诊断价值值更大） 始基子宫：子宫极小，仅长1-3cm，无 宫腔。 幼稚子宫 形态基础 正常女性子宫宫宫宫 体：宫颈宫颈 婴婴幼儿期为为 : 1：2 青春期 为为 : 2：1 幼稚子宫宫指青春期后的子宫宫仍表现为婴现为婴 幼儿期子宫宫(宫宫体：宫颈宫颈 为为1： 2) 临床症状 原发发性闭经闭经 ，初潮延期，月经经量少，痛经经或婚后不孕。 超声表现 1.子宫宫各径线线明显显小于正常 2.前后径（厚度）常2.0cm 3.宫颈宫颈 相对较长对较长 ，宫颈宫颈 ：宫宫体为为1：2， 内膜较较薄，可见见正常卵巢结结 构。 子宫发育不良（幼稚子宫）：子宫较正常小，宫 体与宫颈之比为1：1或2：3。见菲薄的内膜。 双子宫 形态基础 副中肾肾管（苗勒氏管）未融合或融合不完全， 形成两个分离的宫宫体、宫颈宫颈 ，常伴有阴道纵纵隔。 左、右子宫宫各具有一输输卵管和卵巢。 临床症状 常无临临床症状，可伴有肾脏肾脏 异常，孤立肾肾畸形最常见见。 超声表现 纵纵切：可见见两个完全分开的完整子宫宫，均有子宫宫内膜 、肌层层和浆浆膜层层 横切：尤为为清楚，完全分开的宫宫体之间间有深凹陷，分 别见宫别见宫 腔、内膜回声，合并双宫颈时见宫颈宫颈时见宫颈 横径增宽宽，两 个宫颈宫颈 管回声，彼此相邻邻，但完全分开。 双子宫 副中肾管未融合或融合不完全，形成两个分离的宫体、宫颈 ，常伴有阴道纵隔。左、右子宫各具有一输卵管和卵巢。 常无临床症状，可伴有肾脏异常，孤立肾畸形最常见。 双子宫，子宫轮廓和宫腔完整的分隔成两个相同的宫体回声，妇 科检查能确认两个宫颈，常有阴道隔膜存在 双子宫：双子宫、双宫颈、双阴道；亦有双子 宫、单宫颈、单阴道，或阴道内有一纵隔。 双角子宫 形态基础： 因副中肾肾管融合不全所致，约约占25% 1个宫颈宫颈 分开达宫颈宫颈 内口处为处为 完全性双角子宫宫； 分开达宫颈宫颈 内口以上任何部位均称为为不完全性双角子宫宫 双角距宫颈宫颈 内口距离不一，分开程度也不相同。 临床症状 常无临临床症状 超声表现： 应应在子宫宫横切面时观时观 察：可见见子宫宫底部增宽宽，中间间凹陷，呈“马马鞍形” 或“Y”型。 宫宫腔内膜的回声也呈“Y”型 双角子宫宫含两个分开的宫宫角，即子宫宫上段完全分开，子宫宫下段仍有部分 融合。 双角子宫 不完全性双角子宫 完全性双角子宫 双角子宫：宫底部有隔分隔各自的宫腔，使得宫底 部呈双角样。 纵膈子宫 形态基础： 双侧副中肾管融合后中间的中隔吸收失败所致。是最常见 的子宫发育异常类型，约占75%。 纵隔中止在宫颈内口以上任何部位即为不完全性纵隔子宫 。纵隔中止在宫颈内口处即完全性纵隔子宫，常伴有阴道 纵隔。 临床症状 常无临床症状，婚后易形成不孕或流产 超声表现： 子宫外形正常，但宫底横径增宽横切时，可见两个宫腔内 膜回声，中央间隔以一条状低回声，若低回声隔延续至宫 颈，则为完全性纵隔子宫；若两侧的宫腔内膜回声在宫腔 中部或下部汇合，则为不完全性纵隔子宫。纵膈有时可延 伸至阴道，同时形成阴道纵膈。 纵膈子宫示意图 纵隔子宫，显示不同程度的子宫纵隔，注 意：宫底部的轮廓是保持连续的。 纵隔子宫： 双子宫双角子宫纵隔子宫 两侧副中肾管完全未 融合 两侧副中肾管大部分 已融合，末端中隔已 经吸收 两侧副中肾管完全融 合，中隔未吸收或吸 收不全 宫底裂开为两角宫底向内凹陷呈“鞍 形”或全部裂开为两 角 宫底无凹陷 两个子宫、两个宫颈 、两个阴道分开。 一个宫颈，两个宫颈 管 一个宫颈，两个宫颈 管 残角子宫 I 类：残角子宫有 宫腔，并与发育侧残 角子宫腔相通。 II 类：残角子宫有 宫腔，但不与发育侧 残角子宫腔相通。 III类：残角子宫无 宫腔，似一实体始基 子宫，以一纤维素带 与发育侧子宫中下侧 相连。 残角子宫 形态基础 包括三种情况 I 类：残角子宫有宫腔，并与发育侧残角子宫腔相通。 II 类：残角子宫有宫腔，但不与发育侧残角子宫腔相通。 III类：残角子宫无宫腔，似一实体始基子宫，以一纤维素带与 发育侧子宫中下侧相连。 残角子宫有正常的输卵管卵巢。 临床症状 I类：有功能性子宫内膜，由于相通，一般无临床症状 II类：有功能性子宫内膜，但不相通，月经来潮后，有周期性腹 痛，并易形成残角子宫肌腺症及腹腔内膜异位，痛经加重。 III类：由于无宫腔内摸，临床一般无症状。 超声表现 根据残角子宫内膜腔与正常子宫内膜腔是否相通分为 1.相通型：则无症状，可能在妊娠时发现。 2.不相通型：月经初潮后残角子宫腔即形成积血。表现为一侧的无 回声包块。 残角子宫妊娠 残角子宫妊娠：早起多无症状，难 发现，孕4-5个月时因子宫壁薄易发生 破裂至大出血，危及生命，应引起高度 重视。需要及早诊断，及时处理，以免 延误治疗重要时机。 超声表现：子宫一侧上方圆形包块， 内可见胎囊及胚胎结构，周围可见肌层 回声，较薄，妊娠囊周围内膜层与正常 宫颈管不相通。应注意与异位妊娠鉴别 。 American Fertility Society (AFS) Classification Scheme (1988) 美国生殖协会于1988年将子宫畸形分为以下7种主要类型： class ：子宫发育不良/不发育（uterus hypoplasia/agenesis） class ：单角子宫（unicornuate uterus） class ：双子宫（didelphys uterus） class ：双角子宫（bicornuate uterus ） class ：纵隔子宫（seperate uterus） class ：弓形子宫（arcuate uterus） class ：己烯雌酚（DES）相关的子宫畸 形（die