医药卫生肥厚性心肌病课件

LOGO MRI和多排CT对肥厚型心肌病的评估 LOGO 前言 肥厚型心肌病（HCM）是一种遗传性心脏病， 是青少年中心脏猝死最普遍的原因,早期检测是比 较重要的。 这篇文章是探讨应用心脏MRI和多排 CT技术对HCM的界定、分型、风险因素的概述、 评价HCM的可能性及与超声心动图在为HCM提供 概述的对比，并强调HCM类型和风险分类的重要 性。 LOGO 定义 HCM是非扩张性或肌活动过度引起的左心 室弥漫或节段性的肥大，并除外引起心肌肥 大的其他心脏病及系统性疾病即可诊断。 通常的诊断标准是舒张末期左心室壁最大厚 度大于等于15mm。 LOGO 影像检查的目标 明确的诊断本病并显示其特征 评价心脏功能（包括存在的动态闭塞情况） 病情分类和风险分级 家族筛查的工具和指导适当的治疗 LOGO 超声心动图的局限性 虽然超声心动图是诊断和评价左心室 肥厚的常用的检查方法 ，但有一定的局 限性： u一种操作者依赖性的技术 u受声窗的影像而且有时不能确切显示心 内膜边界 u容易低估左心室肥厚的程度 LOGO 心脏MRI及多排CT的优点 心脏MRI较少依赖操作者并且不受声窗局 限性的制约 完整的覆盖整个心肌，提供良好的软组织 对比 心脏MRI可以利用腺苷评价心肌灌注情况 增强MR成像技术能够提供组织特性的数 据 多排CT的空间分辨率高，能够提供心腔 的详细解剖和功能的信息 LOGO HCM的分类 非对称型（间隔型） 心尖型 对称型 (向心型) 中室型 瘤样HCM 非连续型 其他类型 LOGO 绘图表示正常心脏和不同表型的肥厚性心肌病（HCM） A ，正常心脏；B，非对称型（间隔型）伴左室流出道梗阻；C， 非对称型（间隔型）不伴左室流出道梗阻；D，心尖型；E，对 称型（向心型）；F，中室型；G，类肿样型；H，不连续型。 LOGO HCM风险影响因素 左心室壁厚度 左心室流出道闭塞 左心室射血分数 存在纤维化 灌注缺损 LOGO 非对称型（间隔型）HCM u诊断： 室间隔厚度大于等于15mm或室间隔厚度与 中室水平左心室下壁厚度比值大于1.5时诊断为 非对称型（间隔型）HCM。2-a 分为梗阻性和非梗阻性。既在静息和刺激两 种状态，左室流出道和大动脉的压力的比值（ 倾斜率）是否增大来判断。 大约20%-30%的非对称型HCM病人 存在期 前收缩 3，但不是HCM的特异征象 。 u影像评价： l 心脏MRI电影清晰的显示二尖瓣的期前 收缩运动和高速的射流2 l MRI相位差可反映左室流出道峰值倾斜 度，评价梗阻状况。 l 超声心动图可以更好的评价这个倾斜度 ，当测量峰值瞬时速度时它具有更高的 时间分辨率。 l 心脏多排CT不能测量左室流出道倾斜率 ，但可以用来评价左室流出道直径及利 用多相位判断存在的期前收缩。 LOGO 心尖型HCM u诊断： 特征是肥大的心肌主要包括心尖周围。 诊断标准是心尖绝对厚度大于等于15mm或 与左心室壁厚度的比值大于1.31.5。 典型的异常心电图表现为巨大倒置T波。 好发于中年男性，很少发生心脏猝死，多并 有高血压，预后较好。 LOGO u影像评价： lMRI和多排CT在舒张晚期左室腔的形态就像 一个 ，在垂直长轴的层面显示最佳。图5 l超声心动图不能够很好的评估左室顶端，在 心尖型HCM中通常得出假阴性的解释。 推荐心脏MRI为评价心尖型HCM的最佳显像 方式。 LOGO 对称型HCM（向心型） u诊断： 特征是左心室向心性肥大造成心腔体积缩小 ，约占HCM病例的42% 图6。需与其他向心性 心脏病鉴别，如淀粉样变性， athletes heat,结 节病，法布里氏病，以及继发于高血压或主动 脉瓣狭窄形成代偿性左心室肥大 。 增强MR成像在显示患病心肌不同的强化模式中 有绝活的。 LOGO u影像评价（鉴别要点）： l增强MRI成像，典型的晚期强化，超过 心内膜边缘周围区域，在显示心脏淀 粉样变性具有高的特异性和敏感性。 图7 l结节病 MR成像提示在T2加权和增强 图像结节或片状信号强度增加 ，然而 右心室及乳头浸润很少被报道 。图8 LOGO l 运动员的心脏 形态改变，舒张期壁的厚度和左 室舒张末期容积的比值校正身体体表面积，这 个值少于0.15mm/m2/mL提示对区别运动员的 心脏和其他病理性肥大是有意义的 ，有报告说 敏感性为80%，特异性为99%。 l 法布里氏病在MRI中，中膜可以看到具有特征 的延迟的一过性强化，有报道MR增强成像，在 13例患者中有12例出现了这种表现 。 l 在高血压或主动脉狭窄的病人中，区别代偿性 肥大和HCM比较困难。 通常代偿性肥大收缩功 能通常在标准域值内左室壁很少超过15mm 。 LOGO 中室型的HCM u诊断： 是不对称型HCM的少见类型 特征是肥大的部位发生在左室壁中1/3。 这种类型的重要性是与室性心律失常，心肌 梗塞，全身性栓塞相关。 u影像评价： MR及多排CT成像很好的显示独特的哑铃状 结构，强烈的收缩使得左室腔分为两个窝。图9 。 LOGO 瘤样HCM u诊断： 表现为像肿块样的心肌肥大 ，源于局灶性的 心肌紊乱和纤维化 。 u影像评价： 主要与结节样新生物区别 。 MR成像连续脉冲自旋回波序列灌注成像和增 强技术帮助区分两者的不同 图10 心肌示踪自由稳态近动技术对区分瘤样HCM 和肿瘤是有用的 LOGO 非连续型HCM u诊断： 特征形态是肥大的节段被没有肥大的 心肌分开，形成多瘤的形态改变 。 u影像评价： MR成像能够准确的帮助我们诊断非 连续性HCM 。 单独用二维的超声心动图诊断容易被 漏诊或低估图11 LOGO 其他类型HCM u诊断： HCM其他的类型还有“S”和“C”字型 。 C型HCM具有特征是中隔的基部膨胀变形形 成C字型轮廓 ；S型HCM在年轻的HCM病人中 常见，经常伴有心脏猝死、高血压、左室流出 道压力增高的家族史。 u影像评价： 以舒张末期超声心动图长轴图像为背景观察 ，属于中隔型的亚型。图12 LOGO 无症状期的HCM 普查患者家族成员很重要，因为如果是一个这 样的患者的直系亲属就有50%的可能性是基因 携带者。 左心室隐窝图13被认为是一个心肌最终发展为 HCM的早期的病理改变。 心脏MR成像和多排CT成像可以做为一种对有 症状但左心室壁厚度正常的HCM及无症状的 HCM携带者的筛查工具。 最近发布的病例报道，Strijack等发现一个临床 前期HCM无症状患者存在广泛的弥散的延迟强 化 。 LOGO HCM的危险影响因素 心脏猝死是HCM最严重的而且不可预知的并 发症 ，鉴定在HCM的不同的表现中引发心脏猝 死的高风险因素有较重要的挑战 。美国心脏病 学会/欧洲心脏病协会指心脏猝死的出主要风险 因素如下：a、心跳骤停（室性）；b、自发性 室性心动过速；c、家族性早产儿猝死；d、不 明原因的晕厥；e、左室壁厚度大于等于30mm ；f、运动会血压异常；g、非持续性心动过速 （赫尔特）。 LOGO 影像相关的HCM危险因素 在心脏成像中可能应用到的关于HCM心脏猝 死危险因素分类如下： a、左室壁最大厚度大于等于30mm； b、左室流出道压力差静息状态下大于等于 30mmHg或情绪激动时大于等于50mmHg； c、左室射血分数； d、存在纤维化； e、灌注缺损； f、心脏储备能力。 LOGO 左室壁最大厚度 特别是厚度大于等于30mm被报道称是为 HCM患者猝死危险的强力的预警信号。 与MR成像相比，在评估大块的肥大的左室壁时 （壁厚度30 mm）超声心动图易低估心肌肥 大的值。 （图14） LOGO 左室流出道闭塞 HCM左室流出道压力差具有显著地并可测 量的特点 ，Kofflard等报道病人有意义的流出 道梗阻（在静息或受到刺激的情况下压力差 50 mm Hg）在判断临床病情恶化是敏感的。 LOGO 心功能衰竭 一小部分 HCM最终进展为特殊的收缩功能 障碍 ，既HCM收缩的运动功能减退通常称为 end-stage或衰竭状态 。一旦恶化到这一状态 只有心脏移植一种治疗方法 。中室部或心尖 HCM患者正处于发展节段性或弥漫性左室运动 功能减退的风险较高。 磁共振成像揭示了顶端薄壁动脉瘤壁（室壁 瘤）显示强化功能，图15，由于心尖室壁瘤的 的存在血栓经常发生 。 LOGO 心室壁纤维化 纤维化或瘢痕的程度已成为突发心脏病死亡 的风险和发展为心力衰竭相关的临床指标。增 强MR成像能够评价在HCM中存在的纤维化或 瘢痕 。 然而，Choudhury等报道通常在无症状或 症状较轻的HCM患者中形成心脏瘢痕；心脏瘢 痕形成做为独立的不良预警或增加预测左室肥 厚程度信息的可行性还需要更多的学习。 LOGO 灌注缺损 PET在HCM患者心肌缺血鉴定中是一种有 效的、独立的预警因子， MR灌注成像现在可 以在静息或药物刺激下准确度定量和定性的评 估心肌血流量，而且与PET相比有更好的空间 分辨率。HCM的灌注损害的严重性还与左室肥 大程度有关，图17。 LOGO 总结 随着MR心脏成像和多排CT技术的发展，心 脏MR成像和多排CT有能力为临床正确诊断 HCM提供有价值的信息，放射学者应该熟悉掌 握这些用以评价的各种表现，为正确的诊断并 适当的指导HCM病例的治疗提供帮助 。完 LOGO 2-a 自由稳 态进动MR电 影成像心脏 短轴图像示 间隔前壁不 对称肥厚， 舒张末期最 大厚度（双 箭头）达 16mm。回 LOGO 自由稳态进动 MR电影成像 左室长轴图像 显示室间隔肥 厚（b中双箭 头所示）而且 收缩期向二尖 瓣前叶移动（ 长箭头）伴左 室流出道射流 形成流空低信 号。二尖瓣稍 扩大造成返流 （d、e中短箭 头）。回 a b cd LOGO 一44岁男性非对 称性HCM患者伴收 缩期前运动出现呼 吸困难。（a、b） 经胸廓超声心动图 舒张期（a）及收 缩末期（b）左室 长轴图像示收缩期 二尖瓣前叶向前移 动。（c、d）多排 CT获得的舒张期（ c）及收缩末期（d ）左室长轴图像证 实了左室肥厚（双 箭头）伴有二尖瓣 前叶的增厚（长箭 头）。注意在收缩 期二尖瓣前叶有前 移运动（d中长箭 头）中引起左室流 出道梗阻。回 d ba c LOGO 一45岁男性心尖型HCM患者存在心电图 异常，内藏的QRS电压与左室肥厚有关 ，在V5和V6导联巨大的倒置T波。（a ）超声心动图经胸廓的心脏长轴（四腔 心）不能准确的说明心尖部心内膜的界 限。（b）MR稳态自由进动电影成像心 脏长轴切面（四腔心）清晰的显示心尖 部心内膜边界（长箭头）。MR稳态自 由进动电影成像两腔心显示心尖肥厚和 舒张末期心尖部心腔变小，形似铲子或 。回 LOGO 一58岁老年女性对称性HCM(向心性HCM)患者反复发作室性心动过 速。（a）经胸廓的超声心动图心脏长轴图像示左室壁边缘最大 厚度（长箭头）约14mm，无法区分代偿性肥大和向心性HCM。 （b）MR稳态自由进动电影成像心脏长轴切面（四腔心），清晰 的完整显示左室壁（长箭头）向心性肥大，在舒张末期室壁厚度 超过15mm。回 a b LOGO 一58岁男性患者，心肌淀粉样变性伴呼吸困难。（a ）经胸廓超声心动图短轴图像提示向心性的左室壁 肥大，并发现心室壁闪烁的颗粒状闪烁的强回声（ 长箭头）。（b）MR稳态自由进动电影成像短轴切 面清楚的显示增厚的左心室壁（黑箭头），同样清 晰显示右方游离缘增厚（白长箭头）超过6mm。（c 、d）增强MR成像中心脏短轴（c）和心脏长轴（d ）显示标准的球形和左心室心内膜下（黑长箭头） ，右心室（白长箭头），房间隔（单个的白长箭头 在d的下部）的增强作用。回 b a c d LOGO 一54岁女性心脏结节病患者 伴心悸。（a）经胸廓超声 心动图短轴显示非特异性的 左心室肥大。（b、c）T2WI 加权心脏短轴(b)和MR增强 图像（c）图像显示结节状 和片状高信号包括间隔和左 室壁（箭头），然而未累及 右室区。回 a b c LOGO 一56岁男性中室的HCM伴有呼吸困难，经胸廓超声心 动图（a）心脏长轴图像和多排CT（b）提示左室肥大 主要位于左室壁（长箭头）中部的1/3。使心腔呈哑铃 状，但是在超声心动图上，由于有限的声窗，心顶部（ a中*）描绘的不清晰，多排CT清楚的显示其顶缘（在b 中*）。回 a b LOGO 一76岁老年女性瘤样HCM患者伴胸闷但超声心动图未 见异常。（a）多排CT心脏短轴成像显示心尖前外侧壁 （长箭头）见一瘤样膨出，被超声漏诊。（b）增强MR 心脏短轴图像显示瘤样损害内部局灶的小片状强化 (长 箭头)。回 a b LOGO 一38岁男性非连续性HCM患者，心电图前导 联V2V5段ST段抬高，在V4V6导联T波倒 置。（a）超声心动图心脏短轴图像由于声窗 较弱没有描述肥大的心肌及异常的室壁运动。 （b）多排CT心脏短轴图像提示室间隔和 inferoseptal前间壁（长箭头）不连续的左心室 肥大，被正常厚度的左室间隔壁（*）分离。（ c）增强MR心脏短轴图像显示肥大的室间隔及 前间隔壁（长箭头）多病灶斑片状强化，被正 常厚度的间隔壁相连（*）。回 a c b LOGO 一28岁女性S形HCM患者，具有HCM家族史。 经胸廓超声心动图心脏长轴（a）和多排CT图像 (b)显示间隔壁肥大，间隔外形呈反S样曲线（长 箭头）。 回 a