烟雾病（liyang）课件

单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 *1 烟 雾 病 Moyamoya disease 费县人民医院 神经内科 内 容 介 绍 1. 什么是烟雾病： 2. 烟雾病简史： 3. 烟雾病的发病率： 4. 烟雾病的临床特征： 5. 辅助检查： 6. 烟雾病的病因： 7. 烟雾病诊断标准： 8. 烟雾病如何治疗： 9. 烟雾病预后: 10.烟雾病的护理:(略) 什么是烟雾病： 烟雾病又称为Moyamoya 病,又称脑底异常 血管网,是一种病因不明的慢性闭塞性脑血管病 。是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑 中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小 血管网为特点的脑血管病，扩张的血管在血管 造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，故日 本人形象地称之为烟雾病。 烟雾病简史： 本病于1955年首先由日本的清水和竹内描 述，1966年铃木二郎命名，最初被认为是日本 特有的一种疾病，以后在亚洲其他国家、白种 人、黑种人和少数高加索人中均有发现。 因本病是危机儿童及青少年的严重的脑血 管病之一，应引起高度重视。 烟雾病的发病率 ：1 烟雾病是日本人最早发现的曾被认为是日本 人特有的一种疾病，随着1962年Subirana报告 第1例非日本人烟雾病患者以来，世界各地均有 烟雾病发病的报道，但主要发生于黄种人，发 病率最高的是日本、其次是韩国和中国等东南 亚地区。 烟雾病的临床特征：1 烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起 的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的 脑出血两种类型。 轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、 癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等 ，重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。 烟雾病的临床特征：2 发病年龄265岁岁，平均25岁岁。 小儿多见，15岁以下病这约占小儿的 60%80%，其临临床表现现主要为为供血障碍或出 血产产生的脑损脑损 害症状，95%的患儿以脑脑缺血 症状为为首发发。最常见见的为为偏瘫瘫、失语语。血压压 增高者罕见见。 烟雾病的临床特征：3 脑缺血： 主要见于儿童，平均年龄18.4岁，10 岁以下的患者占69%。TIA占40%，脑梗死占 29%。表现为多种多样的神经系统症状，包括 意识障碍、言语障碍、肢体瘫痪、感觉障碍及 其他。病情反复进展，多呈急性起病，也有亚 急性起病者。常见症状有头晕、头痛言语不能 、肢体麻木、瘫痪等。约40%伴有癫痫。 烟雾病的临床特征：4 优势半球病变多发者可出现假性球麻痹、精神 障碍、智力减退和痴呆。 脑出血：在成人多见，占66%，平均年龄31.13 岁，以青壮年为多，表现为突发的头痛、恶心 、呕吐，可有不同程度的意识障碍、肢体瘫痪 等。出血类型依次为蛛网膜下腔出血、原发性 脑室出血及脑叶出血。这三种类型的出血占 烟雾病的临床特征：5 本病颅内出血的78%90%。出血常为为多发发性 和反复发发生，间间隔时间时间 从数天到10年，大量 出血常导导致死亡。蛛网膜下腔出血者再发发次数 越多病死率越高。 成人及儿童烟雾病的临床症状（ 烟雾病 松岛善治著） 儿童(%)成人(%) 运动动障碍44(35.2)16(15.5) 感觉觉异常8(6.4)10(9.7 ) 颅颅内出血2(1.6)23(22.3) 头头疼 8(6.4)11(10.7) 癫痫癫痫14(11.2)3(2.9) 语语言障碍15(12.0)8(7.8) 不自主运动动8(6.4)2(1.9) 视视力障碍6(4.8)6(5.8) 智力减退及精神症状13(10.4)8(7.8) 意识识不清3(2.4)12(11.7) 头晕头晕2(1.6)2(1.9) 吞咽困难难1(0.8)1(1.0) 辅助检查： 1）脑血管造影及DSA：是确诊本病的主依据 2）CT扫描 3）MRI及MRA 烟雾病的脑梗死病灶通常较 小，位于皮层下，常为多发性和双侧性 伴有脑萎缩和脑室轻度扩张，MRA可见颈 内动脉远端狭窄或闭塞，以及异常血管。 图 1 烟雾病诊断标准： TIA、交替性偏瘫或不明原因的自发性脑 血栓及蛛网膜下腔出血的患儿均想到本病的可 能，确诊有赖于CT 或 DSA。 DSA特点：（1）颈内动脉末端和大脑前或 中动脉近端狭窄或闭塞。（2）底节区可见烟 雾状异常血管网。（3）上述表现多为双侧性 ，少数仅累及一侧或一侧为主。 图像 2 DSA 颈内动脉造影显示烟雾状血 管，可分6期：（1）颈内动 脉狭窄期（2）烟雾血管初发 期（3）烟雾血管加重期（4 ）烟雾血管缩小期 （5）烟 雾血管减少期（6）烟雾血管 消失期 正常颈动脉造影 图 3 正常脑动脉有一定的迂曲，走行自然，由近向 远逐渐变细，管径光滑，分布匀称，而各支的 位置较为恒定并与脑叶有一定的对应关系 图 4 5岁烟雾病患儿 术后半年复查 颈外动脉造影 显示颈外动脉 向颅内供血良 好(侧位) 图像 5 烟雾病的典型核 磁表现：流空现象 ，儿童更明显。 脑的血管: 动脉：颈内动脉分支有后交通动 脉、脉络丛前动脉、大脑前动脉、大脑中动脉 。椎动脉分支有小脑下后动脉、小脑下前动脉 、迷路动脉、脑桥动脉、小脑上动脉、大脑后 动脉。 烟雾病的病因：1 1）遗传：烟雾病的发病原因至今尚不十分清 楚。因其在同胞间的发病率比普通人高出42倍 ，患者子女的发病率比正常人高出37倍，最近 又发现烟雾病的发生与3号染色体3p24.2-26;6 号染色体D6s441及17号染色体的基因异常有关 。故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有 一定的关系。 烟雾病的病因：2 2）血管的改变：烟雾病发病机理较为复杂， 主要病理改变是颈内动脉全身性疾病的一种局 部反映。主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤 维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生 闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末 端，大脑前及大脑中动脉的起始段，偶尔波及 到大脑前和大脑中动脉主干以及颈外动脉， 烟雾病的病因：3 乃至身体其它部位的血管。因这些颅内供 血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量 减少，为补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面 的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管。 当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于 因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产 生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软 化等。 烟雾病的病因：4 3）后天疾病： 目前临床、病理、免疫及实验 研究认为是一组后天获得性闭塞性脑血管病， 白求恩医科大学在兔的颈动脉附近反复注入马 血清，成功制成Moyamoya病的动物模型，认 为本病的病理改变为免疫反应性血管炎。 烟雾病如何治疗：1 烟雾病的治疗因其发病原因不明，目前国内外 还没有十分理想的方法。 内科：缺血性病变可用扩血管药，钙拮抗剂及 脑细胞活化剂等治疗。 出血性病变按脑出血或蛛网膜下腔出血 治疗。原发性脑室出血的患者，可行脑室引流 加腰穿放液，SAH者要早期行DSA，对因治疗 烟雾病如何治疗：2 外科：以手术治疗为主目前国际上主要采用 直接搭桥术-颞浅动脉-大脑中动脉直接吻合法 和EDAS间接吻合法治疗烟雾病，前者因烟雾 病患者大脑中动脉管径较细、尤其是儿童患者 直接吻合难度较大，加之手术过程中需临时阻 断大脑中动脉可能进一步加重脑缺血。 烟雾病如何治疗：3 故大多数学者采用由日本学者松岛善治先生 1979年发明的EDAS间接吻合法，即将颅外血 管越过颅骨和硬脑膜屏障引至颅内而促进脑皮 层的供血，该法疗效肯定并发症少（日本有儿 童期患者因烟雾病