肾上腺皮质功能减退2013课件

肾上腺皮质功能减退症 (adrenocortical hypofunction) 2013-05-30 肾上腺皮质功能减退症 慢性 原发性 又称Addisons病 继发性 下丘脑或垂体病变 急性 肾上腺危象 慢性肾上腺皮质功能减退症 原发性肾上腺皮质功能减退症 （Addisons Disease） 定义：由于结核、自身免 疫等原因破坏双侧肾上腺 的绝大部分， 导致肾上 腺皮质激素分泌不足，而 引起一系列表现的临床病 症。 Thomas Addison (1793-1860) 以2病闻名于世 Addison病 Addison贫血 病 因 感染性疾病：肾上腺结核多见，常为血行播散 ，或同时有肺、肾、肠结核，肾上腺（包括髓 质）为干酪样坏死病变。亦有深部真菌感染、 HIV感染所致。 特发性肾上腺皮质萎缩：与自身免疫有关，女 性多见。肾上腺皮质萎缩，髓质不受损。血可 检出抗肾上腺自身抗体，常伴其它自身免疫病 。 其它原因：恶性肿瘤、淋巴瘤、白血病、手术 、放疗、药物、代谢酶缺乏等。 病理生理和临床表现 肾上腺肾上腺 皮质皮质髓质髓质 包包 膜膜 球状带：醛固酮球状带：醛固酮 束状带：皮质醇束状带：皮质醇 网状带：性激素网状带：性激素 髓髓 质：肾上腺素质：肾上腺素 去甲肾上腺素去甲肾上腺素 皮质皮质 病理生理和临床表现 醛固酮 潴钠、排钾、排水功能减退，严重低钠、淡漠、昏迷，高 血钾、代酸，血容量减少、直立性低血压、低血压、心脏 缩小 皮质醇 食欲减退、消瘦，糖异生减弱、空腹低血糖，免疫力下降 ，抑郁 性激素 性功能减退，阴毛腋毛脱落、 稀疏，女性月经失调、闭经 病理生理和临床表现 色素沉着：皮肤粘膜色素增深，口唇、齿 龈、舌、掌纹、乳晕、皮肤皱折和瘢痕处 POMC: Pro-opiomelanocortin ； MSH:Melanocyte-stimulating hormone 其他表现：病因相关表现，如结核等 全身皮肤色素增深 皮肤皱褶处色素增深 继发性肾上腺皮质功能减退症 定义：主要由下丘脑和垂体功能不 良致肾上腺皮质激素不足伴血浆 ACTH水平正常或降低。 病因：肿瘤、感染、外伤损毁下丘 脑-垂体，长期外源性糖皮质激素或 ACTH抑制CRH和ACTH合成及分泌，孤 立性ACTH缺乏（自身免疫） 病理生理和临床表现 激素缺乏表现同原发性肾上腺皮质 功能减退症 不伴色素沉着表现 POMC: Pro-opiomelanocortin ； MSH:Melanocyte-stimulating hormone 实验室检查（实验室检查（1 1） （一）血常规： 正细胞正色素性贫血 血白细胞 中性粒细胞 嗜酸性粒细胞 实验室检查（实验室检查（2 2） （二）血生化： 电解质：低血钠、轻度高血钾 血糖：偏低，OGTT低平曲线 肾功：脱水严重时BUN增高 实验室检查（3） （三）影像学 胸片：心脏缩小 肾上腺X线和CT：肾上腺TB，钙化 影，肾上腺增大 垂体X线和MR：继发：空泡蝶鞍、 垂体肿瘤 肾 上 腺 结 核 空 泡 蝶 鞍 实验室检查（4） （四）激素检查 血皮质醇（PTF） 尿游离皮质醇（UFF） 尿17羟皮质类固醇（ 17-OH ） 血ACTH原发性：增高 继发性：正常或降低 其它功能：性腺功能 实验室检查（5） 功能试验：快速法ACTH兴奋试验 方法：静脉注射前和注射后30分钟分别 取血测PTF，或肌肉注射前和注射后60分 钟分别测血PTF ACTH注射剂量：25U 正规ACTH兴奋试验： 方法： 第1-2天留24小时尿做对照，然后第3- 5天静脉滴注ACTH25u/日，持续8小时，并 留尿，测UFF和17-OH。 结果： 正常人：输注ACTH第1天较对照日 UFF增加12倍，第二天增加1.52.5倍。 肾上腺皮质功能减退： 继发性者UFF和尿17-OH逐日增加， 延迟反应； 原发性者尿 UF和尿17-羟无变化。 诊 断 （1）症状：乏力、消瘦、厌食、恶心、腹泻 （2）体征：血压低、皮肤粘膜色素增深 （3）化验：血PTF、尿UFF,17- OH、血 钠低、血钾稍高或正常、低血糖 （4）ACTH兴奋试验：原发：无反应 继发：缓慢增加 （5）影像学：心脏缩小、垂直位、肾上腺TB 增大钙化 治疗 基础治疗 病因治疗 外科手术及其它应激时治疗 抢救危象治疗 治疗 （一）基础治疗 1. 教育：终终生用药药、应应激情况需加量、紧紧 急时时立即送医院。 2. 糖皮质质激素替代：可的松或氢氢化可的 松，1片到1.5片/日，顿顿服一次/日或分 二次口服，依皮质质醇功能减退程度而 定。 治疗 3. 食盐和盐皮质激素：多摄盐，至少8g到 10g，大量出汗，吐泻后需加服。 仍无力和BP低者可用: 9-氟氢可的松0.05mg0.1mg，1次/日 去氧皮质酮DOCA油剂，12mg im qd 甘草合剂或甘草片1020mg， 23次/日 注意：有水肿、高BP、头痛需减量 治疗 （二）外科手术或其它应激时治疗 正常人：较重应激时，皮质醇分泌量可 达100300mg/日。 大手术应激时：给氢化可的松200 300mg/日，每天减少 1/31/2量，直到维持 小手术和轻外伤应激：氢化可的松50 100mg/日。 治疗 （三）病因治疗 （1）肾上腺TB：抗结核治疗 （2）自身免疫病：需做相应治 疗，注意需除外多发性内 分泌腺病。 诱因： 感染 过劳 创伤 大量失水 手术 中断治疗 分娩 肾上腺危象 表现： 恶心、呕吐、纳差、腹痛、腹泻 血压低、心率快、脱水症状(眼压低、 皮肤弹性差、休克) 高热、精神差、淡漠、恍惚、昏睡、昏 迷、死亡 低血糖、低血钠、血钾一般偏高、大量 吐泻后可正常或减低 肾上腺危象 肾上腺危象 特点：三低和三大症状 低血压 消化道症状 低血糖 脱水症状 低血钠 精神症状 1.迅速补充盐水：先补盐水随后补葡萄糖 盐水。根据血钠和脱水情况补充，注意防 止水中毒。 2.立即给予糖皮质激素：氢化可的松或琥珀 酸氢化可的松。 轻者： 5