课件脊髓疾病的诊断和鉴别诊断

脊髓疾病的诊断和鉴别诊断 华山医院神经内科 卢家红 脊髓的解剖 n脊膜 n硬膜（硬膜外间隙） n蛛网膜（硬膜下腔） n软膜（蛛网膜下腔） n上下界 n脊髓长度（44.7，42） n脊髓节段（颈椎和颈髓 ） n脊神经 n颈膨大（C5-T2），腰 膨大（L1-S2） n圆锥（S3-Co） n马尾 continue n脊髓节段与椎骨的关系 n颈髓-1=颈椎 n上中胸髓-2=上中胸椎 n下胸髓-3=下胸椎 n腰髓=胸椎10-12 n骶髓=胸椎12腰椎1 back 皮肤感觉的脊髓节段 皮肤感觉的脊髓节段 back n后角，侧角（C8- L2、S2-4），前角 n上行 n脊髓丘脑束（前 束和侧束） n后索（薄束，楔 束） n下行 n锥体纤维束（皮 质脊髓侧束和前 束） n锥体外纤维束 n脊髓的血管供应 n一根脊髓前动脉 （前2/3） n一对脊髓后动脉 （后1/3） n根动脉 Adamkiewicz 脊髓常见综合症 nBrown-Sequard Syndrome nCentral Cord Syndrome 脊髓空洞症：前联合皮质脊髓束，侧角（Horner） 后索前角 脊髓过伸性损伤 nPosterior Cord Syndrome 脊髓痨：后根节，后索 颈椎病：后索（Lhermitte） 脊髓后动脉闭塞 nCombined Systems（Posterolateral）Disease 亚联， AIDS的空泡性脊髓病：后索，皮质脊髓束 nAnterior Cord Syndrome 脊肌萎缩：前角 肌萎缩侧束硬化：前角，皮质脊髓束 脊前动脉栓塞：脊髓前2/3 脊髓不同平面损害的临床表现 n上颈段C1-C3 n后枕部，肩部疼痛 n平面以下传导束型感觉障碍 n四肢上运动神经元性瘫 n括约肌功能障碍 n眼震，步态不稳 n同侧上肢，对侧下肢锥体交叉外侧 n面部感觉障碍（前额，颞）三叉神经脊髓束 n上肢肌肉萎缩脊髓前动脉受压 n9，10，11，12颅神经受损表现 n强迫头位（与脑膜刺激征不同的是不限于曲颈） n中颈段（C4-C6） nC5，C6支配肌的下运动神经元性瘫，平面以下的上 运动神经元性瘫 n平面以下各种传导束型感觉障碍 n括约肌功能障碍 nC5三角肌，肩甲肌，二头肌，旋后肌，肱桡肌无 力；二头肌反射消失；三头肌反射活跃；桡骨膜反 射反转 nC6二头肌，三头肌，肱桡肌，旋后肌 n可影响肋间肌，隔肌（C3-C5），造成呼吸困难 n下颈段（C7，C8）及T1 n平面以下传导束型感觉障碍 n手指钝痛，转颈时电击样感觉 n下肢上运动元性瘫 nC7影响腕，指的屈曲；C8，T1手部小肌肉萎缩 ，形成爪性手 nC7，C8病变尚可造成反向三头肌反射（三头肌无力 萎缩） nHorner症（交感节前纤维通过T1，T2神经根离开脊 髓）（延髓，颈髓，T1，T2，椎旁交感节病变均可 造成，难定位） nC7-T1病变易错诊为ALS（因为感觉症状可少或无） n胸段 n胸腹部束带型疼痛或感觉障碍（可类似肋间痛，腹 膜炎，心脏病，胆囊疾病的疼痛） n下肢上运动神经元性瘫 n平面以下传导束型感觉障碍 n括约肌功能障碍 nBeevor症（T10-11） n腰骶段病变 n下腹部，腹股沟，下肢，鞍区疼痛 nL1，L2屈髋障碍，下肢反射活跃，Babinski+；L3 -S2伸腿无力，足下垂，下肢反射消失，Babinski- n括约肌功能障碍 圆锥病变和马尾病变的鉴别 圆锥马尾 自发痛少见，双侧对称，会 阴及股部 突出，严重，呈根痛性 质，可不对称 ，会阴及 下肢 感觉障碍鞍区，双侧对称，可 有感觉分离 鞍区，可不对称，无感 觉分离 运动障碍少见明显，不对称 反射改变仅踝反射消失膝，踝反射消失 括约肌障碍出现早且明显出现晚 起病情况较快，双侧性渐进，不对称 脊髓肿瘤 脊髓髓内外肿瘤鉴别 髓外肿瘤 髓内肿瘤 自发痛 根性，出现早难定位的烧灼感 感觉缺失 可为半切型 向下发展 鞍区感觉障碍 常存在 鞍区回避 下运动神经元损害节段，束颤少广泛，束颤多 上运动神经元损害明显，早晚 腱反射改变早期增高 晚期增高 病理征出现早出现晚 营养改变 不明显明显 Froins syndrome 早晚 (Adapted from DeJong RN: The Neurologic Examination. New York, Harper & Row, 1979) n髓内肿瘤和髓外肿瘤 n根痛髓内神经鞘瘤成血管细胞瘤和皮样囊肿 的根痛发生率亦高 nBrown-Sequard综合症总的发生率很低 n斑片状感觉障碍和感觉分离现象髓内髓外均可 存在 n感觉缺失发生方向髓内向下，髓外向上，但鞍 区回避的发生率几乎相同 n下运动神经元性损害髓外一般累及一至两个节 段，但马尾部位病变可影响范围广 continue 髓外肿瘤 髓内肿瘤 back n上运动神经元性损害髓外出现早，但其程度不能 用以鉴别 总之，有根痛，感觉障碍为上升型，上运动神经元 性损害突出的髓外可能大 疼痛难定位，感觉障碍为下降型或存在鞍区回避， 上运动神经元损害不明显的髓内可能大 只适用于缓慢进展的病程 n实验室检查 nCSF 随影像学发展，渐被替代 椎管阻塞患者14%在腰穿后加重 一般细胞数正常，糖正常，椎管阻塞CSF蛋白均 增高 n平片 直接（椎骨破坏），间接（椎间孔扩大） n脊髓造影 在没有MRI情况下，脊髓造影+延迟CT是首选方法 MRI结果不明时亦可行造影 nCT 骨结构 nMRI 脊髓肿瘤首选检查方法 星型胶质细胞瘤（T1平及增，不规则强化） 室管膜瘤（T1平、T2 、 T1增，均匀强化） 成血管细胞瘤（左： T1平及增，右： T1增） 脊髓常见肿瘤的流行病学资料 神经鞘瘤的年龄分布 脊膜瘤的年龄分布 神经鞘瘤和脊膜瘤的分布 神经鞘瘤和脊膜瘤的症状 神经鞘瘤和脊膜瘤的预后 脊髓星形细胞瘤年龄分布 脊髓室管膜瘤年龄分布 室管膜瘤症状 脊髓空洞症 脊髓空洞症 n类型 n与四脑室相通 10% nCSF循环受阻（不与四脑室相通） 50% nArnold-Chiari畸形 n颅底蛛网膜炎 n颅底凹陷 n脑膜癌病 n颅底占位（蛛网膜囊肿、肿瘤、枕叶脑膨出） 脊髓空洞症 n类型 n脊髓损害 10% n脊髓外伤 n放射损害 n脊髓出血 n脊髓缺血性损害 n脊髓炎症（HIV、横贯性脊髓炎） n神经管闭和不全 n髓内肿瘤 n特发性 Gardners theory Blockage of the foramen of Magendie Williams theory Chiari malformation Oldfields theory From the surface to the syrinx 脊髓空洞症 n临床表现 n隐匿起病、缓慢进展（延髓空洞可进展较快） n多累及颈段 n分离性感觉障碍、深感觉障碍 n手肌萎缩、无力 nHorner 、括约肌功能障碍（晚期） n扩展至延髓（言语障碍、吞咽困难、舌肌萎缩、 眼震、面部感觉障碍） n脊柱侧弯 脊髓空洞症A：T1加权，B：T2加权 脊髓空洞症伴I型Chiari畸形和C2，C3部分融合 脊髓血管病变 脊髓梗塞 n病因 n髓内血管（SLE、结节性动脉炎、粥样瘤 ） n脊髓前动脉（梅毒、糖尿病、外伤、脊髓 血管造影、脊髓粘连性蛛网膜炎、不明原 因） n主动脉（夹层动脉瘤、主动脉手术） n腹部手术、循环障碍、肿瘤压迫、急性椎 间盘脱出 脊髓梗塞 n临床表现 n起病急（分钟）、剧烈背痛（80%） n截瘫、感觉缺失、括约肌功能障碍 n脊髓休克表现 n深感觉保存 脊髓梗塞 n实验室检查 n血糖、血脂、梅毒血清试验、 SLE实验 室检查 nMRI n脊髓血管造影（考虑AVM时） 脊髓出血 n类型 n髓内出血 n脊蛛网膜下腔出血（spinal SAH） n脊髓硬膜外出血（ spinal EDH ） n脊髓硬膜下出血（ spinal SDH ） 脊髓出血 n病因 n髓内出血 n外伤 n血管畸形 n出血素质 n抗凝治疗 n肿瘤出血 n静脉梗塞 脊髓出血 n脊蛛网膜下腔出血 n脊髓血管瘤 n脊髓动脉瘤 n颅内动脉瘤 n出血素质 n抗凝治疗 n结节性多动脉炎 n肿瘤出血 n外伤 n腰穿 脊髓出血 n脊髓硬膜外出血 n自发性 n外伤 n门脉高压 n出血素质 n腰穿 n硬膜外麻醉 n硬膜外血管畸形 脊髓出血 n脊髓硬膜下出血 n出血素质 n抗凝治疗 n外伤 n腰穿 n血管畸形 n脊髓手术 n自发性 脊髓出血 n髓内出血相当少见 n脊髓SAH占总SAH的1% n脊髓EDH是SDH的4倍 nEDH好发于儿童及50-60多岁 n儿童EDH好发于颈段，成人EDH好发于胸 腰段 脊髓出血 n临床表现 n髓内出血 n起病急，剧烈背痛，根痛 n偏瘫或截瘫或四肢瘫 n平面以下感觉缺失 n括约肌功能障碍 脊髓出血 n临床表现 n脊蛛网膜下腔出血 n起病急，剧烈背痛，根痛 n头痛 n脑膜刺激征 n皮肤血管瘤（Cobb syndrome） 脊髓出血 n临床表现 n脊髓硬膜外或硬膜下出血 n起病急，剧烈背痛，根痛 n偏瘫或截瘫或四肢瘫 n平面以下感觉缺失 n括约肌功能障碍 脊髓出血 n实验室检查 n凝血功能 nMRI nCSF n脊髓血管造影 脊髓硬膜外出血 脊髓血管畸形 n类型 n脊髓动静脉畸形 n硬膜动静脉瘘 n脊髓血管瘤 n脊髓海绵状血管瘤 n脊髓动脉瘤 脊髓血管畸形 nAnson-Spetzler分类（1992年） n型硬膜动静脉瘘 瘘口在神经根附近的硬脊膜上，由肋间动脉或腰动脉的 硬膜支供血，引流静脉为脊髓表面静脉，最常见，症状 由静脉高压造成 n型球型动静脉畸形 髓内单节段 n型青少年型动静脉畸形 髓内或髓外，多组血供 n型髓外硬膜内动静脉瘘 脊髓表面 脊髓血管畸形 n病因 病因未明 n早年起病的硬膜内血管畸形可能与遗传有关 n起病年龄较大的硬膜动静脉瘘可能与外伤有 关 脊髓血管畸形 n临床表现 n硬膜AVFs（型） n男性，40岁 n进行性下肢无力伴括约肌功能障碍 n下背部疼痛 n严重的表现为Foix-Alajouanine综合症（ 亚急性坏死性脊髓病，进展较快，间隙性 跛行） 脊髓血管畸形 n临床表现 n硬膜内AVM （-型） n多30岁 n脊蛛网膜下腔或脊髓出血 n盗血（周围低灌注） n占位（周围压迫） 脊髓血管畸形 n实验室检查 nCSF（脊蛛网膜下腔出血时，脑脊液 血性） nMRI（流空、扩张的静脉、水肿、出 血）及增强MRI n脊髓血管造影（并发症脊髓缺血） 硬膜AVF（ T2加权） 脊髓血管畸形 n治疗 n药物 大剂量激素可暂时缓解症状 n手术治疗 结扎，切除（型） 血管内阻塞（-型） 脊髓疾病的诊断 n病变部位 n局灶病变：脊髓压迫症 n多灶散在：ADEM n弥散累及多节段的：MS，脊髓空洞症 n累及特异传导束的：脊髓痨，亚联，运动神 经元病 病因 急性 亚急性/慢性 脊髓损伤 先天畸形 脊髓梗塞 椎管狭窄 椎间盘突出 外伤后并发症（空洞） 脊髓出血 感染 (TB, HIV, syphilis, HTLV) AVM破裂 自身免疫/炎性（MS） 中毒/物理因素（电击） 肿瘤 感染（脓肿，脊髓灰质炎） 中毒/代谢 副癌综合症 变性疾病 病程 n症状特征 n疼痛 急性（分钟）严重疼痛：脊柱骨折，脊髓出血梗 塞，急性椎间盘突出 在数天至数周内发展的疼痛：硬脊膜外脓肿和肿 瘤，急性横贯性脊髓炎 n运动障碍 进行性痉挛性瘫：MS，颈椎病，硬膜内髓外肿 瘤，髓内胶质瘤，腰椎间盘突出，AVM，AIDS 脊髓病，亚联，ALS等；同时影响前角的：ALS ，脊髓空洞症，髓内肿瘤 n症状特征 n反射 急性，亚急性脊髓病变（外伤，梗塞，出血，急性 脊髓炎等）病初有脊髓休克 马尾病变：下肢深反射减