尿崩症_5课件

尿崩症 周曼 病例讨论 n患者，王*，男，15岁 n口干，多饮，多尿一月余伴呕吐 n既往史：体健，无头部外伤史，无鼻窦手术史 n体检：T：36.4 P：78bpm，R：20bpm，Bp：100/70mmHg 神清，颈软，双瞳等大等圆，心肺阴性，四肢肌力正常。 n门诊资料：尿常规：尿比重1.010 初步印象 n多尿查因：精神性烦渴？ 中枢性尿崩症 尿崩症？ 肾性尿崩症 妊娠期尿崩症 （可排除） 糖尿病？（测血糖正常可排除） 特殊检查 n心电图：窦性心动过缓，电轴正常 n全胸片：双肺内未见明显实质性改变 n内脏B超：肝内胆管结石 n垂体核磁：垂体后叶高信号消失，请结合临床 辅助检查 n血常规：正常 n尿常规：尿比重女(2:1) n多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确 n尿量 4L/d (可达18 L/d )，偶有40L/d者 n饮水和排水大致相等，体力下降 n智力接近正常 2)伴随病症状(原发病症状) n肿瘤压迫症状 n外伤后症状 n垂体前叶功能减退症状 中 枢 性 尿 崩 症 临床表现 正常人禁水一定时间后, 因血渗压升高,AVP分 泌增多, 尿量减少, 尿液浓缩, 维持血渗压无明显 变化, 尿渗800mOsm/kgH2O; 尿崩症的表现相反。 禁水试验 实验室检查 禁水方法 禁水时间812h不等，视每日尿量多少而定 试验前测体重, BP, 尿比重或尿渗压 禁水后每2h排尿一次, 测尿比重或尿渗压 禁水后每1h测体重, BP 有条件时, 试验前及结束时可测血渗压 1) 体重减少3%5% 2) BP下降20mmHg以上 3) 体位性低血压 4) 连续二次尿渗压上升 1.020 n 血渗压无明显变化 n 尿渗压 800mOsm/kgH2O 结果判断 尿崩症患者禁水后 n尿量不减少, 尿比重 1.015，但是 血渗压 图示:禁水试验和禁水试验鉴别不同原因的尿崩症 DI = diabetes insipidus(尿崩症) 部分性 正常人 精神性多饮 完全性中枢性 肾性尿崩症 加压素试验 方法: 在禁水试验的基础上，出现“结束禁水试验的提示” 后,测定血渗压; 皮下注射水剂加压素5U, 1h和2h后分别测 尿渗压和血渗压以作为对照。 结果： n正常人尿渗压变化不大 n精神性多饮者与正常相似 n尿崩症尿渗压上升9%以上 禁水-加压素试验 1) 尿量 410L/d 2) SG: 1.0051.003 3) 尿渗透压150mmol/L) 5) 血浆AVP下降 6) 禁水试验尿渗压尿比重不能增加 7) ADH(抗利尿激素)可明显改善症 状 诊断标准 1)精神烦渴：AVP正常，禁水及禁水加压试验后上 述检查正常 2)肾性尿崩症: 家族性X连锁遗传性疾病; 出生后出 现症状, 男孩多见, 伴有生长发育迟缓; AVP正常， 禁水加压后尿量不减少,尿比重不升高 3)慢性肾脏疾病: 有肾小管疾病表现, 高钙血症、 低钾血症等, 多尿程度轻 鉴别诊断 病因: 脑部创伤、手术损伤垂体和下丘脑。 1)暂时性尿崩症：术后第一天发生，数天内恢复 2)持续性尿崩症：持续数周者可形成永久性尿崩症。 3)三相性尿崩症(垂体损伤)： 急性期：尿量增加，尿渗压下降，持续45天。原因 为神经原性休克(AVP不释放) 中间期：尿量减少，尿渗压上升，约57天。此时 AVP溢出损伤N元 持续期(永久性尿崩症)：N元损伤 创伤性尿崩症的临床特点 图示: 垂体柄损伤时三相性变化 外伤后立即出现尿崩症持续710天, 显著多尿, 加压素不适当增加, 低钠以及需要禁水。10天后, 尿崩症消失 一、激素替代治疗： 1)水剂加压素: 5 10U, 作用时间3 6h;手术时使用 2)长效尿崩停: 鞣酸加压素注射液 5U/ml 0.10.2ml开始, 使 用量以尿量 2500ml为宜 3)DDAVP(1-脱氨-8右旋精氨酸加压素)人工合成AVP类似物, 鼻 喷吸入或皮下或肌肉或静脉或口服(商品名弥凝) 给药 治 疗 二、非激素类抗利尿剂: 1)氯磺丙脲：0.20.5g qd, 刺激垂体释放AVP加强AVP对 肾小管的作用 2)DHCT: 机制不明, 通过排钠, 使肾小球滤