间质瘤间叶组织来源的肿瘤课件

间质瘤 间叶组织来源的肿瘤病理 及腹部间叶组织来源的肿瘤的 影像学表现？ 一、间叶组织概念： l 间叶组织也称间充组织。动物胚胎期的 结缔组织。由许多星状多突的细胞（间充质细 胞，具有多向分化潜能）彼此连接成网，细胞 间质存在于网眼空隙中，是一种透明而富有蛋 白质的液体。 l 间叶组织在胚胎中起着支持、填充及构 成新组织和器官的作用。在人类和成体动物的 结缔组织中，常保留有原始状态的间叶组织， 需要时可分化成新的组织。 二、间叶组织的分化： 从胚胎发生学上讲，间叶组织是指由中胚 层发生的非上皮组织(有些上皮组织也可从中 胚层发生)，它广泛分布于人体各种器官、各 种组织。 三、间叶组织来源的肿瘤及部分 影像表现： 一良性间叶组织肿瘤： l 这类肿瘤分化程度高，其组织结构、细胞 形态、质地和颜色等均与其来源的正常组织相 似。肿瘤多呈膨胀性生长，生长缓慢有包膜。 1.纤维瘤(fibroma) l 外观呈结节状，有包膜，切面灰白色，可 见编织状的条纹，质地韧硬，常见于四肢及躯 干的皮下。瘤细胞由分化良好的纤维细胞构成 ，呈编织状排列，瘤细胞间有丰富的胶原纤维 。此瘤生长缓慢，手术切除后不再复发。 l 好发部位：四肢。 女 70 岁 14672783 “右侧卵巢切除标本”：卵巢纤维瘤。 2.脂肪瘤(lipoma) l 外观为扁圆形或分叶状，有包膜、质地柔软 ，切面色淡黄，有油腻感。肿瘤大小不一，常 为单发性，亦可为多发性(脂肪瘤病)。 l好发于于背、肩、颈及四肢近端的皮下组织。 14618778结肠切除标本”：粘膜下脂肪瘤。 3.脉管瘤 l 分为血管瘤(hemangioma)及淋巴管瘤 (lymphangioma)两类，其中血管瘤最常见，多 为先天性。 l 血管瘤好发于：儿童的头面部皮肤。内 脏血管瘤以肝脏最多见。 l 淋巴管瘤：由增生的淋巴管构成，内含淋 巴液。淋巴管可呈囊性扩大并互相融合，内含 大量淋巴液，称为囊状水瘤(cystichydroma)， l 多见于小儿颈部。 14700793 “上腹部囊性肿块”：囊壁组织，囊壁内见较多 扩张的脉管及少量淋巴细胞，符合囊性淋巴管瘤。 4.平滑肌瘤(leimyoma) l 瘤组织由形态比较一致的梭形平滑肌细胞 构成。瘤细胞互相编织呈束状或呈栅状排列， 核呈长杆状，两端纯圆，核分裂像少见。 l常见于：子宫，其次为胃肠道。 影像学表现： 14701286 “全子宫切除标本”：子 宫平滑肌瘤 5.骨瘤(osteoma) l 表现为局部隆起。镜下见肿瘤由成熟骨质 组成，但失去正常骨质的结构和排列方向。 l好发于：头面骨和颌骨，也可累及四肢骨， 6.软骨瘤(chondroma) l 自骨膜发生并向外突起者，称外生性软骨 瘤。发生于手足短骨和四肢长骨等骨干的骨髓 腔内者，称为内生性软骨瘤。肉眼切面呈淡蓝 色或银白色，半透明，可有钙化或囊性变。镜 下见瘤组织由成熟透明软骨组成，呈不规则分 叶状。 l常见于：盆骨、胸骨、肋骨、四肢长骨或椎骨 的软骨瘤易恶变；发生在指(趾)骨的软骨瘤极 少恶变。 14619426“多发性软骨瘤切除标本”：骨软骨瘤。 (二)恶性间叶组织肿瘤 l 恶性间叶组织肿瘤统称肉瘤。肉瘤比癌少见，多 发于青少年。肉眼呈结节状或分叶状。由于其生长较 快，除浸润性生长外，也可挤压周围组织形成假包膜 。肉瘤体积常较大，质软，切面多呈灰红色或灰白色 ，质地细腻，湿润，呈鱼肉状，故称肉瘤。 l 肉瘤易发生出血、坏死、囊性变等继发改变。镜 下，肉瘤细胞大多弥漫分布，不形成细胞巢，与间质 分界不清，肉瘤细胞间有纤细的网状纤维。肿瘤间质 结缔组织少，但血管丰富，故肉瘤先易发生血道转移 。 1.纤维肉瘤(fibrosarcoma) l 来自纤维结缔组织的肉瘤，分化好的纤 维肉瘤，瘤细胞多呈棱形，异型性小，与纤维 瘤有些相似；分化差者有明显异型性。 l纤维肉瘤分化好者生长缓慢， 转移及复发少 见；分化差者生长快，易发生转移，切除后易 复发。 l其发生部位与纤维瘤相似，以四肢皮下组织为 多见。 2.脂肪肉瘤(liposarcoma) l 是肉瘤中较常见的一种。多见于40岁以上的 成年人，肉眼观大多数肿瘤呈结节状或分叶状， 表面常有一层假包膜，黄红色有油腻感，有时可 呈鱼肉状或粘液样外观。 l镜下，肿瘤细胞大小形态各异，可见分化差的星 形、梭形、小圆形或呈明显异型性和多样性的脂 肪母细胞，胞浆内含有大小不等脂肪空泡，也可 见成熟的脂肪细胞。 l以分化成熟的脂肪细胞为主时，称为高分化脂 肪肉瘤；间质有明显粘液变性和大量血管网形 成者，称为粘液样型脂肪肉瘤；当以分化差的 小圆形脂肪母细胞为主时，称为圆型细胞型脂 肪肉瘤； l以多形性脂肪母细胞为主时，称为多形性脂肪 肉瘤。后二者恶性程度高，易有复发和转移。 l常发生在：大腿及腹膜后等深部软组织。 3.横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma) l 是儿童中除白血病以外最常见的恶性肿瘤。主要见 于10岁以下婴幼儿和儿童，少见于青少年和成年人。儿童 好发于鼻腔、眼眶、泌尿生殖道等腔道器官，成年人见于 头颈部及腹膜后，偶可见于四肢。 l 肿瘤由不同分化阶段的横纹肌母细胞组成 。免疫组化显示结蛋白(desmin)和肌红蛋白 (myoglobin)阳性。分化较高者胞浆内可见纵纹 和横纹。根据瘤细胞的分化程度、排列结构和 大体特点可分为三种类型： l胚胎性，瘤细胞较小，分化很低；腺泡状 ，瘤细胞排列呈腺泡状；多形性横纹肌肉瘤 ，瘤细胞形态多种多样。横纹肌肉瘤恶性程度 均很高，生长迅速，易早期发生血道转移，如 不及时治疗，预后极差，约90以上五年内死 亡。 4.平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma) l 患者多见于中老年人。肉瘤细胞多呈梭 形，呈轻重不等的异型性。核分裂像的多少对 判定其恶性程度有重要意义。超过10个核分裂 像/50个高倍视野者通常表明恶性， l其他特点还有肿瘤大小(超过5cm)、坏死、浸 润邻近组织和器官、高核浆比。恶性程度高者 手术后易复发，可经血道转移至肺、肝及其他 器官。 l较多见于：子宫及胃肠道，偶可见于腹膜后、 肠系膜，大网膜及皮下软组织。 14607973“腹腔肿物切除标本”：符合平滑肌肉瘤。 5.血管肉瘤(hemangiosarcoma) l血管肉瘤起源于血管内皮细胞，有时又称恶性血管内皮瘤，可发 生在各器官和软组织。发生于软组织者多见于皮肤，尤以头面部 为多见。 l肿瘤多隆起于皮肤，呈结节状或丘疹状，暗红 或灰白色。肿瘤极易坏死出血。镜下，分化好 者瘤组织形成大小不一，形状不规则管腔，肿 瘤性血管内皮细胞有不同程度异型性，可见核 分裂像； l分化差者瘤细胞常呈团片状增生，血管腔可不 明显，瘤细胞异型性明显，核分裂像多见。免 疫组化显示第八因子和CD34阳性。 l血管肉瘤一般恶性程度较高，常在局部淋巴结 、肝、肺和骨等处形成转移。 6.恶性纤维性组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH) l是一种由纤维母细胞、组织细胞、巨细胞和炎 症细胞组成，并排列成车幅状结构(storiform) 的恶性肿瘤，又称纤维组织细胞肉瘤、恶性纤 维黄*色瘤、软组织恶性巨细胞瘤、恶性黄*色 肉芽肿。 l 本病可发生于任何年龄，但以中老年为多 见。肿瘤主要发生在肢体，尤以下肢多见，其 次是腹膜后和腹腔。此瘤恶性程度较高，手术 切除后易复发和转移。 7.骨巨细胞瘤(bone giantcell tumor) l 是一种由较肥硕的梭形或椭圆形单核基质细 胞和大量破骨细胞样多核巨细胞构成的侵袭性肿 瘤，又称破骨细胞瘤(osteclastoma)。 l骨巨细胞瘤发病率较高，在我国仅次于骨软骨瘤 和骨肉瘤而居骨肿瘤的第三位。绝大多数骨巨细 胞瘤患者在20-40岁之间，15岁以下罕见，10岁 以下极罕见。 l骨巨细胞瘤最常发生在长骨的骨端，常见于股 骨下端、胫骨上端与橈骨下端，呈溶骨性。肉 眼观，瘤组织呈灰红色，质软而脆，常伴有出 血、坏死、囊性变而呈多彩性，瘤体周围常有 菲薄的骨壳。 lX线表现为肥皂泡样阴影。根据X线特点可将巨 细胞瘤分为三类(级：安静型；级：活跃型 ；级：侵袭型)。安静型一般预后要好些。骨 巨细胞瘤病灶内切除(刮除)后，约20-50复发 ，5-10发生恶性变，转变为纤维肉瘤和骨肉 瘤。 8.骨肉瘤(osteosarcoma) l 起源于骨母细胞，是最常见的骨恶性肿瘤。常见于青 少年。好发 于四肢长骨，尤其是股骨下端和胫骨上端。 肉眼观肿瘤位于长骨干骺端，呈梭形膨大，切面灰白色鱼 肉状，常见出血坏死，侵犯破坏骨皮质，并可侵犯周围组 织。肿瘤表面的骨外膜常被瘤组织掀起，上下两端可见骨 皮质和掀起的骨外膜之间形成三角形隆起，在X