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文档简介
法洛四联联症() 最常见见紫绀绀型先天性心脏脏病 ,占岁岁后紫绀绀型先心病70 一、病理解剖特征 1、肺动动脉狭窄:是影响血液动动力 学变变化的最主要因素。 以右心室漏斗部肺动动脉狭窄 最多见见,单纯单纯 肺动动脉狭窄少见见。 2、室间间隔缺损损:为连为连 接不良型 3、主动动脉骑骑跨:主动动脉骑骑跨 于二心室之上。 25病例右位主动动脉弓。 4、右心室肥厚:是以上病理 改变变的结结果 二、病理生理(血液动动力血改变变) 1、肺动动脉狭窄使右室收缩缩期负负荷加重,右室肥厚。 2、室间间隔缺损损存在,产产生右向左分流,左室血氧 饱饱和度下降;又因主动动脉骑骑跨,右心室血排到 主动动脉,是全身血氧含量下降,出现现紫绀绀。 3、肺循环环血流量减少,缺氧严严重,代偿偿性侧侧枝循 环环建立 四、辅辅助检查检查 1、线线胸片:肺血减少,肺动动脉段 凹陷,心尖上翘翘,右 心室肥厚。外形似“靴 形心” 25%右位主动动脉 弓。 2、心 电电 图图:电轴电轴 右偏,右心室肥 厚,右室收缩缩期负负荷 加重。 3、超声心动图动图 :右心室肥厚,右室流出道 狭窄,主动动脉骑骑跨于室间间隔之上。多普 勒血流显显示右室血液注入主动动脉。 4、心导导管造影:左右心室压压力相等;动动脉 血氧饱饱和度降低;左右心室造影显显示解 剖畸形和肺动动脉狭窄和肺动动脉分枝发发育 情况 五、并发发症 感染性心内膜炎 脑脑栓塞、脑脓肿脑脓肿 出血倾倾向 六、治疗疗 1、内科治疗疗 缺氧发发作处处理 胸膝位 吸氧 镇镇静 纠纠正酸中毒 5碳酸氢钠氢钠 35ml/kg/次,静脉注射 解除漏斗部痉挛痉挛 吗吗啡 0.10.2mg/kg/次 (注意对对呼吸的抑制) 普奈洛尔 0.10.2mg/kg/次 (注意对对心率的影响) 提高外周阻力,减少右向左分流 新福林 0.10.2mg/kg/次 平时预时预 防 口服普奈洛尔 14mg/kg.
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