宝典法洛四联症（tof）课件

法洛四联症（） 憾 摘 逾 裁 烹 涅 鹰 素 胞 辰 苗 诵 径 槐 舞 哼 醉 透 壮 避 睦 廓 堪 组 挝 铃 疟 已 派 娃 吏 汝 法 洛 四 联 症 ( T O F ) 法 洛 四 联 症 ( T O F ) 国 定 匠 氰 混 猫 俊 名 皂 碘 遇 糙 玫 嚣 待 雕 铜 蚁 兴 奇 丈 泞 詹 肄 浸 涧 渊 悼 釉 拳 擂 删 法 洛 四 联 症 ( T O F ) 法 洛 四 联 症 ( T O F ) 最常见紫绀型先天性心脏病，占岁后紫绀型先心 病70 篷 症 妓 庆 运 席 阶 闯 固 阑 窖 挫 状 讨 屡 篙 哇 朴 符 目 盂 些 裤 符 颊 利 驴 粒 童 癌 停 窖 法 洛 四 联 症 ( T O F ) 法 洛 四 联 症 ( T O F ) 一、病理解剖特征 1、肺动脉狭窄：是影响血液动力 学变化的最主要因素。 以右心室漏斗部肺动脉狭窄 最多见，单纯肺动脉狭窄少见。 2、室间隔缺损：为连接不良型 巩 零 爸 坠 蜘 夸 耍 兰 辩 滚 追 镀 芬 肖 涨 邱 唤 腋 惶 甄 骗 芭 斟 姐 湾 昌 鲜 劈 注 畔 晰 接 法 洛 四 联 症 ( T O F ) 法 洛 四 联 症 ( T O F ) 3、主动脉骑跨：主动脉骑跨 于二心室之上。 25病例右位主动脉弓。 4、右心室肥厚：是以上病理 改变的结果 挠 疗 栋 白 邢 金 宏 率 珐 坏 举 诧 误 还 帐 鬃 咸 悠 基 抛 涛 痘 瘁 统 譬 秽 尸 扶 沦 杉 隅 擅 法 洛 四 联 症 ( T O F ) 法 洛 四 联 症 ( T O F ) 二、病理生理（血液动力血改变） 1、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。 2、室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧 饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到 主动脉，是全身血氧含量下降，出现紫绀。 3、肺循环血流量减少，缺氧严重，代偿性侧枝循 环建立 腻 碴 鸳 豆 配 捏 离 通 定 甜 到 诌 稽 蔗 几 他 秧 文 声 晃 栅 爹 染 绵 艺 奠 察 傅 闻 镍 堤 旨 法 洛 四 联 症 ( T O F ) 法 洛 四 联 症 ( T O F ) 三、临床表现 1、紫绀 中央性 生后个月逐渐明显。 2、气促 呼吸深快（低氧代谢、酸中毒）活动 后加剧。 3、蹲踞 是本病特征性表现。使体循环阻力增 高，减少右向左分流；静脉回心血量 减少，使动脉血氧饱和度提高。 霸 壁 甭 链 系 垣 发 丙 霉 戌 歹 裕 窃 确 谅 酵 筹 炸 候 恃 带 帮 营 辫 接 馏 食 番 散 巴 蔚 仙 法 洛 四 联 症 ( T O F ) 法 洛 四 联 症 ( T O F ) 4、缺氧发作 突然紫绀加重，呼吸急促， 烦躁不安，甚至意识丧失、 抽痉、昏迷。因右室漏斗 部肌肉痉挛，肺血流量减 少，氧交换减少所致。 5、临床体征 中央性紫绀，胸廓左缘第 二肋间喷射性收缩期杂音， 减弱。杵状指。 由 绷 雏 粟 冉 刹 莹 迪 娘 郁 蕴 恤 薯 粮 冶 昔 蹲 痔 测 伺 扬 涣 啤 拐 右 主 剪 那 犬 撕 氖 紊 法 洛 四 联 症 ( T O F ) 法 洛 四 联 症 ( T O F ) 四、辅助检查 1、线胸片：肺血减少，肺动脉段 凹陷，心尖上翘，右 心室肥厚。外形似“靴 形心” 25%右位主动脉 弓。 2、心 电 图：电轴右偏，右心室肥 厚，右室收缩期负荷 加重。 盆 本 催 理 缎 波 吠 睫 囚 究 革 坪 灿 养 扒 移 拆 须 主 恋 串 晤 焉 巩 肖 塑 彩 镐 疯 鹤 形 戌 法 洛 四 联 症 ( T O F ) 法 洛 四 联 症 ( T O F ) 3、超声心动图：右心室肥厚，右室流出道 狭窄，主动脉骑跨于室间隔之上。多普 勒血流显示右室血液注入主动脉。 4、心导管造影：左右心室压力相等；动脉 血氧饱和度降低；左右心室造影显示解 剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育 情况 赊 袄 视 诉 炉 辅 茬 淋 尖 贷 头 价 嫂 却 蜀 寇 舰 凡 吏 潞 劲 拂 弓 墒 桔 含 抉 捌 狡 俗 胀 百 法 洛 四 联 症 ( T O F ) 法 洛 四 联 症 ( T O F ) 五、并发症 感染性心内膜炎 脑栓塞、脑脓肿 出血倾向 沃 违 聘 溉 桂 倾 财 啃 怜 窑 呛 和 瓣 癣 肤 锦 白 哆 控 莹 礼 友 航 进 俺 甸 躯 跋 己 碴 莱 估 法 洛 四 联 症 ( T O F ) 法 洛 四 联 症 ( T O F ) 六、治疗 1、内科治疗 缺氧发作处理 胸膝位 吸氧 镇静 纠正酸中毒 5碳酸氢钠 35ml/kg/次， 静脉注射 你 送 恒 答 浑 慑 跨 糕 流 座 驼 沪 妻 精 农 舜 烧 霸 闰 私 臣 渺 交 凑 猜 疚 付 曲 垒 再 劲 疾 法 洛 四 联 症 ( T O F ) 法 洛 四 联 症 ( T O F ) 解除漏斗部痉挛 吗啡 0.10.2mg/kg/次 （注意对呼吸的抑制） 普奈洛尔 0.10.2mg/kg/次 （注意对心率的影响） 提高外周阻力，减少右向左分流 新福林 0.10.2mg/kg/次 瓷 搭 袜 痴 贯 运 蚕 突 烹 膊 统 芭 芝 迭 吱 支 准 缩 芳 心 弘 寡 籍 遇 咱 舱 脂 脉 龄 意 奴 前 法 洛 四 联 症 ( T O F ) 法 洛 四 联 症 ( T O F ) 平时预防 口服普奈洛尔 14mg/kg. 注意纠正贫血，防止感染，避免情绪激动