新生儿黄疸的诊断与鉴别诊断ppt课件

新生儿黄疸的诊断与鉴别诊断 黄疸是新生儿时期最常见的症状，也是多种疾病 的临床表现之一，当血中胆红素明显增高时，即有可 能发生胆红素脑病，因此尽快降低血中胆红素尤为重 要。 一.胆红素的来源： 1、血红蛋白，占80% 2、骨髓中红细胞前体 3、肝脏及其他组织中的血红素 二.胆红素的代谢： 1.未结合胆红素与血清白蛋白结合，然后运输至肝脏 ，解离白蛋白，被肝细胞所摄取，然后与载体蛋白 （Y蛋白及Z蛋白）结合运输至微粒体，受尿苷二磷 酸葡萄糖醛酸转移酶(UDPGT)的作用，形成葡萄糖 醛酸胆红素（结合胆红素） 2.结合胆红素随胆汁排泄入肠腔，在葡萄糖醛酸 苷酶（-GD）的作用下解除醛酸基，然后被细菌还 原成尿胆原，大部分经氧化后变成尿胆素从大便排 出，形成粪胆素，另一部分尿胆原在肠腔内被吸收 入肝，变成结合胆红素排泄入肠腔，形成胆红素的“ 肠肝循环”。入肝的一部分经血液从尿中排泄。 未结合胆红素白蛋白 肝y、z蛋白 微粒体葡萄糖醛酸转移酶 结合胆红素 胆道 肠腔 （在-GD的作用下 ） 解除醛酸基 被细菌还原 尿胆原 大便 肝脏 尿 肠道 肠肝循环 v新生儿黄疸分类：生理性和病理性 生理性黄疸：约5060%的足月儿和80%的早产 儿出现生理性黄疸 生理性黄疸的特点： 出现时间：足于儿生后23天出现、45天达 高峰，5-7天消退，早产儿35天出现、57天 达高峰，7-9天消退。 黄疸程度：血清胆红素 足月儿221umol/L (12.9mg/dl), 早产儿257umol/L (15mg/dl) 每日升高85umol/L (5mg/dl) 消退时间：足月儿小于2周，早产儿可 达4周 一般情况良好 生理性黄疸产生的原因 1、胆红素生成过多：过多红细胞破坏，红细胞寿命短 2、联结的胆红素量少：血浆白蛋白含量低、特别是早产儿、 酸中毒时影响其联结 3、肝功能不成熟：出生时肝细胞Y、Z蛋白含量少、UDPGT含 量低、活性不足，结合胆红素生成能力低下 4、肠肝循环特点 出生时肠腔内具有-葡萄糖醛酸苷酶，肠道内缺乏细菌，使 未结合胆红素的产生和吸收增加 v病理性黄疸的特点 出现早：生后24小时内出现 程度重：血清胆红素 足月儿221umol/L , (12.9mg/dl), 早产儿257umol/L (15mg/dl) 或每日升高85umol/L (5mg/dl) 持续时间长：足月儿超过2周，早产儿超过 4周 结合胆红素34 umol/L (2mg/dl) 黄疸退而复现 其中具备任何一项即可诊断为病理性黄疸 疸 病理性黄疸常见疾病的诊断及鉴别诊断 1.新生儿溶血病： 特点：黄疸出现早、进展快、 化验：有血型特点，其母O型,患儿为A或B型。母亲 Rh阴性.血常规示溶血.肝功正常.未结合胆红素升高 溶血试验 （1）改良Coombs试验：用“最适稀释度”的抗人球蛋 白血清与充分洗涤后的受检红细胞盐水悬液混合， 如有红细胞凝聚为阳性，表明红细胞已致敏，主要 测定患儿红细胞上结合的血型抗体，为确诊试验 （2）抗体释放试验：通过加热使患儿致敏红细胞结合 的来自母体的血型抗体释放于释放液中，将该释放 液与同型成人红细胞混合发生凝结为阳性。也为确 诊试验。 （3）游离抗体试验：测定患儿血清中来自母体的血型 抗体，用于估计是否继续溶血和换血效果，但不是 确诊试验 v并发症： 胆红素脑病为最严重的并发症，早产儿更易发生， 多于生后4-7天出现症状. 2、新生儿败血症： 特点：黄疸出现与感染相一致，有感染表现， 如发热、反应差等 化验：白细胞增高或减低，大部分肝功正常、 未结合胆红素增高、 控制炎症后黄疸很快消失 3、母乳性黄疸： 特点：黄疸于3-8天出现，1-3周达高峰，6-12 周消 退，停母乳3-5天，黄疸明显减轻或消退。 机理：尚不明确，可能与母乳中的葡萄糖醛 酸苷酶进入患儿肠内，使肠肝循环增加有关。 化验：肝功正常、未结合胆红素增高、一般情况良 好 停母乳喂养35天 ，黄疸明显消退 ，可以确诊。 v4.胆红素生成过多的疾病 v 红细胞增多症 v 血管外溶血 v 红细胞酶缺陷、红细胞形态异常、血红 蛋白病 v5.胆红素代谢障碍先天性遗传性疾病 Crigler-najjar综合症（葡萄糖醛酸转移酶缺乏） 、 Gilbert综合症（肝细胞摄取功能障碍） Lucey-Driscoll综合症（孕激素抑制酶的活性） 先天性甲低 （肝脏清除胆红素需要甲状腺素） 6.、新生儿肝炎： 表现：常起病缓慢而隐匿，表现为黄疸持续不 退、或退而复现，体重增长缓慢，大便 浅黄或灰白，腹胀、肝脾肿大，若不 及时治疗，可发展为肝硬化、腹水。 化验：肝功异常、结合及未结合胆红素均增高 病因：宫内病毒感染多见：如乙肝V、TORCH 、 梅毒等。 v新生儿肝炎最常见的病原体为巨细胞病毒感染，临 床表现为黄疸、肝脏肿大、肝功异常，甚至出现胆 汁淤积。 病原体检测： 1.病毒分离 2.CMV标志物检测:组织或脱落细胞中检出包涵体。 DNA杂交技术，PCR体外扩增等 3.抗体测定：生后2周内血清中测出IgM抗体，或 IgG滴度持续6个月以上。 治疗:更昔洛韦5mg/kg,每12小时一次，静滴，疗程6 周。 v7、先天性胆道闭锁和胆总管囊肿 表现：出生时大多无异常表现，生理性黄疸并不一定 很重，常表现为黄疸持续不退，并日渐加深，皮肤 为暗绿色（呈阴黄），大便逐渐变淡变白。 化验：肝功早期正常、结合胆红素增高，晚期肝功异 常，结合胆红素及未结合胆红素均增高。 核素扫描(ECT)：可以协助诊断。 治疗：手术治疗。凡淤胆超过1213周，胆汁性肝硬 化已很严重，治疗效果不佳，强调早期手术。 v8.先天性代谢缺陷病： 糖原累积病、半乳糖血症、果糖不耐受、酪氨 酸血症等可有黄疸及肝细胞损害，但很少见 。 v病理性黄疸的诊断 1、肝功正常、未结合胆红素增高：新生儿溶血病、 母乳性黄疸、感染、头颅血肿、胎粪排出延迟等 2、肝功正常、结合胆红素增高：胆道闭锁、胆汁粘 稠综合症 3、肝功异常、结合胆红素及未结合胆红素均增高： 新生儿肝炎、胆道闭锁等 高未结合胆红素血症治疗： 1、光照疗法（phototherapy）简称光疗，是降 低血清未结合胆红素简单而有效的方法。 原理：未结合胆红素在光的作用下转变为水 溶性异构体，经胆汁和尿液排出，胆红素能 吸收光线，以波长450460nm光线作用最强 ，蓝光波长425475nm，绿光波长 510530nm，两者均有效。 指征 一般患儿血清胆红素205umol/L(12mg/dl) VLBW103umol/L(6mg/dl) ELBW85umol/L(5mg/dl) 确诊为溶血病的患儿，一旦出现黄疸，即可光疗。 禁忌症： 肝功异常,血清结合胆红素68umol/L(4mg/dl)，光疗可 使皮肤成青铜色 副作用： 发热：荧光灯的热能所致 腹泻：大便稀薄、呈绿色，原因是光疗分解产物 经肠道排出时刺激肠壁引起。 皮疹：表现为斑点皮疹或淤点 核黄素缺乏：光疗可分解体内核黄素 低血钙：机理尚不明确。 注意事项： 注意蓝光箱内温度、湿度，若患儿体温超过38， 可暂停光疗。因丢失水分较多，注意补水。 光疗时将患儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网 膜，将会阴及肛门用尿布遮盖，以免损伤外生殖器 。其余皮肤均裸露，持续照射时间以不超过3天为宜 。 补充核黄素：口服5mg/次，日3次，停光疗后，每 日一次，再口服3天。 注意补充钙剂 2、药物治疗 白蛋白：1g/kg，以增加其与未结合胆红素的联接， 减少胆红素脑病的发生，也可输血浆每次 1020ml/kg。 纠正酸肿毒：以利于未结合胆红素与白蛋白联结 肝酶诱导剂：常用苯巴比妥每日5mg/kg，分23次 口服，也可加用尼可刹米每日 100mg/kg，共45日 ，可增加UDPGT的生成 静脉用免疫球蛋白：用于新生儿溶血病。1g/kg，于 68小时静脉输入，可阻断单核-吞噬细胞系统Fc受 体，抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞。 3、换血疗法(exchange transfusion) 作用： v换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血， v换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病 v纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭 指征： 产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素 68umol/L(4mg/dl)，Hb120g/L,伴水肿、肝脾肿大 和心力衰竭者 生后12小时内胆红素每小时上升 12umol/L(0.7mg/dl)者。 总胆红素已达342umol/L(20mg/dl)者。 已有胆红素脑病的早期表现者，不论血清胆红素浓 度高低 小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血严重者 ，应适当放宽指征。 血源选择： Rh溶血病应选用Rh系统与母亲同型，ABO系统与 患儿同型的血液， ABO溶血病应选用AB型血浆和O型红细胞的混合血 。 换血量： 一般为患儿血量的2倍（约150180ml/kg） 患血途径： 一般选用脐静脉或其他较大静脉进行，最好选用动静 脉同步换血。 4、其他治疗： v供氧、防止低血糖、保暖、中药等 一.问答题 1.病理性黄疸与生理性黄疸区别： 出现早：生后24小时内出现 程度重：血清胆红素 足月儿221umol/L , (12.9mg/dl), 早产儿257umol/L (15mg/dl) 或每日升高85umol/L (5mg/dl) 持续时间长：足月儿超过2周，早产儿超过4周 结合胆红素34 umol/L (2mg/dl) 黄疸退而复现 2.生理性黄疸产生的原因。 胆红素生成过多 联结的胆红素量少 肝功能不成熟 肠肝循环特点 二.名词解释 1.肠