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文档简介
红斑鳞屑性皮肤病 主要是指一组病因尚未完全明了的 以红斑或红斑鳞屑为主要特征的皮 肤病。 多形红斑 (Erythema multiforme) 是一种以多形性皮疹和虹膜样红斑为特 征的自限性炎症性皮肤病,常有粘膜损 害及全身症状 一、病因 n1.感染:以单纯疱疹病毒及支原体感 染为常见病因。也见于下列感染: 细菌(溶血性链球菌、沙门氏菌属、 葡萄球菌属、结核杆菌等); 真菌(组织胞浆菌); 原虫(疟原虫、阴道毛滴虫等)。 复杂,尚未完全明了,病因不明为特发性 多性红斑,病因明确为症状性多形红斑。 n2.药物:(巴比妥类、苯妥因钠、别嘌 呤醇、青霉素、磺胺、砷剂、溴剂、毛 地黄、金制剂、汞剂、水杨酸类等); 疫苗:(卡介苗);血清(TAT)。 n3.其他: 某些系统性疾病:LE、皮肌炎、结节性 动脉周围炎、恶性肿瘤、白血病、多发 性骨髓瘤、内脏恶性肿瘤等; 物理因素:寒冷、日光; 内分泌:月经、妊娠等。 一、病因 二、临床表现 n前驱症状:畏寒、发热、全身不适 、乏力、关节肌肉酸痛、咽喉疼痛 等。 n皮疹于1224小时内突然发生,对 称分布,皮疹多形,可有风团、红 斑、丘疹、紫癜、水疱等。 n发病年龄:任何年龄,儿童、青年 女性多见。 n春秋季易发。 二、临床表现 n1.红斑-丘疹型:常 见,较轻。特征性 损害:虹膜样斑或 靶形红斑。 初为0.51.0cm圆形或椭圆形水肿 性红斑,颜色鲜红,境界清楚,向周 围扩大,12日后呈拇指甲或钱币大 小,中央颜色变暗或呈暗紫色,或出 现紫癜、水疱或丘疱疹,边缘潮红。 二、临床表现 好发部位:四肢远端(手足背部、指缘 、掌跖、前臂、小腿伸侧)及耳廓;少 数伴口腔、外阴粘膜损害。 病程:24周后皮疹逐渐消退,可留暂 时性色素沉着,本型易复发。 n2.水疱-大疱型:常由红斑-丘疹型发展而 来,可形成水疱、大疱和血疱。皮损分 布较广,除四肢远端外,口鼻、外生殖 器粘膜可出现糜烂,伴乏力、关节痛、 发热等。 二、临床表现 n3.重症型:又称Steven -Johnson综合征。发病 急剧,有较重的前驱症 状:高热、畏寒、头痛 、关节痛等。 皮疹出现迅速,为水肿性鲜红斑或暗红色 虹膜样斑或瘀斑,很快出现水疱大疱、血 疱,尼氏征阳性。并累及口、鼻粘膜、眼 结膜及外生殖器粘膜。 二、临床表现 口鼻粘膜:糜烂,分泌物多,表面有灰 白色假膜,疼痛明显。 眼结膜:充血明显,分泌物多,甚至发 生角膜炎、角膜溃疡、全眼球炎及失明 。 外阴、肛门:也可出现粘膜红肿糜烂, 呼吸道、消化道粘膜:也可出现坏死、 溃疡、出血,并发支气管肺炎、消化道 出血、坏死性胰腺炎、蛋白尿、血尿、 尿素氮升高、肝功能异常等。 皮疹继发感染可发生败血症。 三、诊断及鉴别诊断 n诊断要点: 1.好发于儿童及青年女性,春秋 季节多见; 2.皮损多形,有典型的虹膜样损 害,好发于四肢远端及面部等; 有前驱症状,重者可有粘膜损害 及全身症状。 三、诊断及鉴别诊断 n鉴别诊断: 1.冻疮:多见于冬季,春季消退。好发 于下肢末端及耳廓、面颊,无虹膜样斑 ,遇热痒明显; 2.大疱性类天疱疮:张力性表皮下大疱 ,好发于老年人,粘膜较少累及,病理 为表皮下水疱; 3.二期梅毒疹:梅毒血清学试验阳性; 4.红斑狼疮:面部蝶形红斑,ANA、ds- DNA、sm抗体阳性。 四、治疗 n积极寻找病因,给予相应治疗,如怀 疑药过敏应停用一切可疑药物; n全身疗法: 轻型:抗组胺药或加葡萄糖酸钙; 水疱-大疱型及重型:早期足量使用糖皮 质激素,如泼尼松6080mg/d或相当 量的氢化可的松、地塞米松,原有的皮 疹消退后逐渐减量疗程24周或更长; 同时加强护理,注意水电介质平衡、营 养及其他并发症。 n局部治疗: v原则:消炎、收敛、止痒、预防感染。 红斑丘疹型:炉甘石洗剂或激素霜; 水疱或糜烂渗出者:3%硼酸液、0.1%雷佛 奴尔液、生理盐水等湿敷; 口腔护理: 眼部护理: n中医治疗: 轻型:凉血五根汤煎服; 重型:犀角地黄汤加味。 四、治疗 银屑病 (psoriasis) 一种常见见的原因不清的具有特征性皮损损的 慢性易复发发的皮肤病。 白色鳞鳞屑 、发发亮薄膜、点状出血。 一、病因及发病机制 n确切病因未明,目前认为与遗传及环境等多种因 素相互作用有关,是一种多基因遗传性疾病。其 发病机制是一种免疫介导性疾病。 v遗传因素: 20%有家族史; HLA系统中类抗原A1、A13、A28、B13、 B17、B37和Cw6和类抗原DR7在银屑病患 者中表达的频率高于正常人; 已确定的银屑病基因位点有6p、17q、4q、1q 、3q、19p等6个位点。 v环境因素: 感染(主要促发和加重因素); 精神紧张和应激事件、外伤、手术、妊 娠、吸烟、药物。 v免疫因素: 淋巴细胞、单核细胞浸润明显,尤其是T 淋巴细胞真皮浸润为银屑病病理特征。 表明免疫系统涉及疾病的发生和致病过 程。推测皮损中活化的T淋巴细胞释放细 胞因子(IL-1、6、8,IFN-)刺激角 质形成细胞增殖加速。 一、病因及发病机制 二、临床表现 q一般特征: 男多于女,城市农农村 白人黄种人黑人 年龄龄青壮年为为多 季节节性冬重夏轻轻 地区北多南少 病程慢性经过经过 ,易复发发 分型四型 二、临床表现 n1.寻常型 皮损损白色鳞鳞屑 薄膜现现象 Auspitz征 形状:点滴、钱币钱币 、蛎壳状、花瓣状 、疣状 部位: 症状:痒 病程慢性、复发发性 花瓣状银屑病 环状损害 点滴状银屑病斑块状银屑病 地图状银屑病 n分期: 进行期:皮 疹不断增多、 扩大,色鲜红 ,鳞屑较薄, 周围有红晕。 常有同形反应 (Koebner现象 ); 二、临床表现 稳定期:病情保持 相对稳定,基本上无 新疹出现,旧皮疹逐 渐扩大,有较多较厚 的鳞屑; 消退期:先从躯干 、上肢开始消退,头 皮及下肢消退缓慢。 n本病多冬重夏轻。 二、临床表现 n2.脓脓疱型 泛发发性:少见见,临床上最重的一型, 病因不明,外用剌激性药物、感染、应 用激素或免疫抑制剂过程中骤然停药等 均可促发。 发发病急剧剧,高热热,白细细胞增高,全身不 适、乏力及关节肿胀。 皮损损为为炎性红红斑,表面密集无菌小 脓脓疱 ,可扩扩大融合成脓脓湖,皱襞常见糜烂、 结痂。 二、临床表现 粘膜可见小脓疱、出 现沟纹舌。 病程较长者伴指尖萎 缩、肌无力、低钙血 症、血沉增快,甚至 可出现系统病变及继 发感染。 短期限发热,脓疱常 呈周期性发作,全身 情况差,预后不良。 二、临床表现 限局性:限于掌 跖部,对称分布, 可转变为转变为 泛发发性 。掌部皮损初发于 大鱼际,以后逐渐 扩展到掌心、手背 及手指;足跖部好 发于跖中部及内侧 。 二、临床表现 皮疹为对称性红斑上成群 淡黄色针头到粟粒大小 脓疱,不易破裂。约1 2周后脓疱干涸、结痂及 脱屑,鳞屑下反复出现 新疱,故 二、临床表现 同一皮损上可见脓疱、结痂、脱屑 等不同时期损害。甲上有点状凹陷 、横沟、纵嵴、混浊、甲剥离、甲 下积脓。 n3.关节病型:男性多见见 ,常继发继发 于银银屑病反 复恶恶化后,大多数与其 它几型并发发。表现为现为 非对对称性外周多关节节 炎,远端指(趾)关节节 红肿、疼痛、畸形,常 从足部开始,渐累及其 他关节。 二、临床表现 功能受限,关节毁 形,病程慢性,呈 进行性发展。患者 伴有发热、贫血、 肝脾及淋巴结肿大 等全身症状; 二、临床表现 X线检查线检查 呈现类风现类风 湿性关节节炎改变变 , 但类风类风 湿因子阴性. 红皮病型和关节病型并发 n4.红皮病型:发发病率约约 占银银屑病的10%,多 数是在寻寻常型进进行期应应 用刺激性较较大或较较强药药 物或长长期服激素治疗疗停 药药而致。也可见于脓疱 型银屑病后期。皮损为损为 弥漫性潮红红、大量糠皮 样样脱屑,点状出血可消 失。 二、临床表现 n在弥漫性潮红浸润脱屑 间可出现片状正常“皮 岛”,指趾甲混浊变厚 变形及脱落; n口鼻粘膜充血发红,伴 畏寒、发热、关节痛、 头痛等全身症状。有浅 表淋巴结肿大。 n低蛋白血症,WBC及 中性粒细胞。 二、临床表现 三、组织病理 n1.寻常型:表皮角 化不全伴角化过度 ,颗粒层减少或消 失,棘层肥厚。表 皮突向下延长末端 增宽呈杵状。真皮 乳突向上延伸,乳 突上方表皮层变薄 ,仅23层棘细 胞, 正常组织 银屑病病理变化 白细胞在角化不全 的角质层聚集 Munro微脓疡,真 皮浅层血管周围有 淋巴细胞浸润。 三、组织病理 脓疱型:同寻常型,在棘层上出现海绵状微 脓疡,即Kogoj微脓疡,脓疡内为中性粒细 胞,真皮内主要为淋巴细胞及组织细胞。 红皮病型除有寻常型病理特征外,主要有毛 细血管扩张、真皮水肿等变化。 Munro微脓疡 四、诊断及鉴别诊断 1.诊断依据: 好发部位: 皮损特点: 病理改变: 2.鉴别诊断: 脂溢性皮炎、二期梅毒疹、 神经性皮炎、类风湿性关节炎、 玫瑰糠疹、连续性肢端皮炎、 疱疹样脓疱病、红皮病 五、治疗 n治疗中的注意事项: 向患者说明病情及基本知识,配合心 理治疗,解除精神负担,尽量避免各种 诱发因素; 寻常型对健康危害不大,切不可盲目 追求彻底治疗; 对进行期、点滴状、红皮病型及脓疱 型应外用温和药物; 针对不同病因、类型、病期给予相应 治疗,如点滴状银屑病; 局限性损害以外用药为主。 (一)外用药治疗: 1.糖皮质激素: 2.维甲酸霜剂:常用浓度0.0250.1% ,可与超强效激素制剂或紫外线疗法联 合应用。注意高浓度可引起急性或亚急 性皮炎等副作用。0.050.1%他扎罗 汀凝胶是新一代的制剂。 3.维生素D3衍生物:如钙泊三醇,2次/ 日,连用6周为1疗程,每次不超过体表 面积40%,不宜用于面部及皱襞处。 五、治疗 4.角质促成剂: 5.其他:10%环孢素溶液、氟尿嘧啶制 剂治疗银屑病甲;1520%尿素软膏治 疗掌跖脓疱型银屑病等。 (二)全身治疗: n1.免疫抑制剂: 甲氨喋呤:每周7.5mg,口服症状控 制后,每周2.5mg维持。 氨喋呤:0.25mg/次,23次/日, 612日为一疗程。 五、治疗 羟基脲:2540mg/kg/d,分2次服 ,连用46周。 环孢素:312mg/kg/d,饭前服, 视病情连用数日至数周。 雷公藤多甙:1020mg/次,3次/ 日。 n2.维生素:A、C、D2、阿尔法D3等。 n3.维A酸类:依曲替酯及依曲替酸适用于 红皮病型0.75mg/kg/d,12周后见 效,1个月后可用25mg/日维持;脓疱 型50mg/日。 五、治疗 n4.抗生素:急性点滴型及寻常型进行期 ,有扁桃体炎及咽炎者,可用青霉素及 红霉素;对泛发型可应用克林霉素,也 可选用头孢类或甲砜霉素。 n5.糖皮质激素:仅在红皮病型、关节病 型或泛发性脓疱型且伴有全身症状者可 考虑短期应用。临床上常与免疫抑制剂 、维A酸类合用时可减少其用量。 n6.免疫调节剂:转移因子、丙种球蛋白 、胸腺素及疫苗疗法等。某些中药如人 参、黄芩、熟地、党参、白术、刺五加 等。 五、治疗 n7.其他:藻酸双酯钠、腹蛇抗栓酶静及滴 注也有疗效。 n8.中药:复方青黛丸、郁金银屑片、六味 地黄丸、克银丸等; (三)物理疗法: n1.补骨脂素长波紫外线疗法(PUVA): n2.光疗:Goekerman三联疗法: n3.浴疗:如水浴、矿泉浴、焦油浴、糠浴 、药浴等。 (四)其他:封闭疗法、光量子血液疗法、 高压氧疗法、腹膜透析疗法等。 五、治疗 玫瑰糠疹 (Pityriasis rosea) 是一种具有特征性皮损的炎症性 自限性皮肤病。 一、病因 n不明。多认为与 病毒感染有关。 其理由:多在春 秋季节发病、病 程有自限性、较 少复发、皮损先 出现母斑和急性 泛发等特点。 二、临床表现 n1.母斑(先驱斑): 大多数患者在躯干或 四肢的近端出现一个 直径23cm圆形或 椭圆形橙红色斑疹, 上覆有细小的鳞屑, 几日后逐渐增大,可 达25cm。 n2.子斑:12周后在 躯干和四肢近端出现 较多的子斑。 对称分布,边缘 略高出皮面,呈 玫瑰红色,中心 略呈黄色,圆形 或椭圆形,表面 有少许细碎糠状 鳞屑。其长轴与 皮纹走向一致。 二、临床表现 有的患者出现水疱、风团及紫癜。 少数患者也可波及头面、四肢远端 ,也可累及口腔粘膜。 瘙痒程度不等。 多见于中青年,春秋季多见; 本病有自限性,约经48周自中央 向边缘消退,一般不再复发,少数
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