小肠淋巴管扩张症病例分析课件_1

病例报告 一般资料 n女，55岁 n入院日期：20050311 n反复全身浮肿20余年，再发10余天。 主诉 现病史 n20余年前，无明显诱因下出现腹胀、全身浮肿，当地住 院检查考虑“肝硬化、腹水、低蛋白血症”，经治疗（具体 不详）后好转出院。 n45年前，又出现全身浮肿，一般先颜面部浮肿，再发 展至四肢。偶食油腻等食物后出现腹泻，34次/日，黄 色稀水样。伴有上腹隐痛，向背部放射。 n10余天前，上述症状再发，自觉浮肿加重。为进一步诊 治来我院。 n发病来，精神软，食欲一般，睡眠可，近45年体重无 增减。 过去史 n陈旧性肺结核史10余年； n外院住院发现血糖升高10余天。 n否认长期用药史； n有青霉素过敏史。 体格检查 脉搏72次/分；血压110/70mmHg；呼吸20次/ 分；体温36.9；身高163cm；体重57kg。 神清，颈软，气管居中，颈部淋巴结未及， 胸廓对称无畸形，心脏听诊无殊。肝脾肋 下未及，移动性浊音阴性。双下肢轻度凹 陷性水肿。Murphys sign（） CBC：WBC4.26.9109/L；RBC5.21012/L； Hb14.3g15.6/dl；HCT42.946.2%； MCV89.1fl；MCH30.1pg；MCHC33.8g/dl； PLTS 308109/L；LYMPH 14.6%； NEUT 75.6%。LYMPH1.0103/dl(0.8-4.0); Eosin: 1.8%; Mono:7%. 尿常规（）; 粪常规：黄软，OB 。 辅助检查 血生化： K:4.04mmol/L; Na:139 mmol/L; CL:110mmol/L; CA1.99 mmol/L;CO2CP25.4mmol/L; BUN16mg/dl; Crea:0.6mg/dl; BUN/Crea:27; Glu:108259mg/dl; 糖化血红蛋白：8.5%(4%6.5%); 肝功能： ALT 52IU/L; AST73IU/L; ALP57IU/L; GGT7IU/L; TP35.942.4g/L; Alb:19.624.5g/L; A/G:1.21; TBIL: 0.2mg/dl; DBIL:0.2mg/dl; TG:108mg/dl; Chol: 129mg/dl; 辅助检查 乙肝三系：HBsAb; HBeAb;HBcAg(IgG) (+) PT、APTT正常. EST 1mm/hr； CA-125； CA19-9；AFP；CEA 均（） T3(RIA):1.64nmol/L(1.23.4) T4(RIA):61nmol/L(54174) TSH(RIA):5.58mIU/L(0.34.4) T3 Free(RIA): 1.24pmol/L(27.8) T4 Free(RIA): 4.54pmol/L(8.0726.27) 辅助检查 CXR（20050314）:两肺纹理稍增多，双肺 上野可见斑片状、条索状密度增高影，右肺尖胸膜 增厚。左肺野可见散在斑点状高密度影。右侧肋膈 角变钝，膈面尚光整，左膈尚可。 印象：两上肺陈旧性结核，右侧胸膜改变。 B超（20050314）： 胆囊肿大、胆囊多发结石、胆囊炎。 辅助检查 病史特点 n中年女性，反复全身浮肿20年余， 偶有腹泻；上腹痛45年。 n低蛋白血症；血糖增高；B超见胆囊 结石，胆囊炎。 n体检：双下肢凹陷性水肿。 初步诊断 n低蛋白血症，原因待查； n慢性胆囊炎，胆囊结石； n糖尿病。 鉴别诊断低蛋白血症 n蛋白质合成障碍； n进食障碍或不足； n消化吸收障碍； n蛋白质丢失过多(肾、胃肠、皮肤） ； n分解代谢加速（消耗增加）； n血清水分增加。 蛋白丢失性胃肠病诊断依据 Protein-Losing Gastroenteropathy n低蛋白血症； n有蛋白质从胃肠道丢失的证据： 粪51Cr白蛋白测定 粪1 抗胰蛋白酶活性测定 n病因诊断。 蛋白丢失性胃肠病病因 Protein-Losing Gastroenteropathy n胃肠黏膜病变不伴糜烂或溃疡 巨大肥厚性胃炎（Menetriers desease） 肥厚分泌性胃炎 急性病毒性胃肠炎 过敏性胃炎 n胃肠黏膜病变伴糜烂或溃疡 糜烂性胃炎 胃溃疡 溃疡性结肠炎 Crohns disease n淋巴管阻塞 原发性小肠淋巴管扩张症 Whipples disease Crohns disease 淋巴瘤 胶原性肠病 乳糜泻 Whipples disease Waldenstrom巨球蛋白血症 神经纤维瘤病 淋巴瘤 小肠细菌过度生长 嗜酸性胃肠炎 某些肠寄生虫病 系统性红斑狼疮 胃肠道恶性肿瘤 类癌综合征 特发性空肠回肠炎 淀粉样变（Amyloidosis ） 小肠子宫内膜异位 淋巴管肠瘘 肠系膜结核和结节病 硬化性肠系膜炎 缩窄性心包炎 还需哪些检查？ n胃镜 n肠镜 n小肠插管造影 n腹部CT n免疫球蛋白测定 n自身免疫全套检查 n粪1 抗胰蛋白酶活性测定、清除率测定 n粪51Cr-标记白蛋白测定 n 99mTc-标记白蛋白测定 胃镜检查 (Gastroscopy) n胃窦扭转变形，散在隆起糜烂；胃 体黏膜水肿；球腔变狭窄，似有外 压性肿块。（胡伟玲） 肠镜检查 (Colonoscopy) n肠镜：回肠末端黏膜无殊；回盲瓣开 放，黏膜斑片状充血，取活检。 （ 高敏） n病理： （回盲部）小肠黏膜慢性炎 。（姜支龙） 自身免疫全套等检查 n自身免疫指标：ANA；SSA, AB；P- ANCA；SSB, AB；dsDNA；SM,AB； U1RNP,AB；SCL-70,Ab；JO-1,AB；C- ANCA；ACA均（） nPPD-Test: Negative；结核抗体（）； 血抗酸染色：none seen. 免疫球蛋白测定 nIgA:109.0mg/dl(68378) nIgG:407.0mg/dl(6941620) nIgM:40.4mg/dl(60263) nIgE: 11.93IU/ml(1.31165.3) 上、下腹CT （20050321） n胆囊大充满均匀高密度影，部分囊壁增厚。胃窦 起始及左半为主小肠肠壁增厚，黏膜粗大，局部 未见明显团块影，肠系膜血管显示尚可，腹腔及 后腹膜未见明确肿大淋巴结，余所见结构无殊。 n印象： 胃窦及空肠为主黏膜增厚； 胆囊明显肿大，慢性胆囊炎，钙胆汁。 （ 章士正） 进一步检查？ n淋巴管造影 n放射性核素淋巴管显影 n胶囊内镜 n腹腔镜检查 n手术探查 淋巴系统ECT （20050401） n在双足皮下注射显像剂99mTc-DX 10mCi后让 病人活动下肢，60分钟前、后位全身淋巴扫描 ，3小时后行延迟显像。双下肢和胸腹部主要 的回流淋巴管、淋巴结及双侧腹股沟淋巴结显 影，数量、形态基本正常，左静脉角胸导管未 见明显显影。 n印象：腹部未见明显异常放射性浓聚，胸部、 腹部、下肢淋巴显像未见明显异常。 Capsule Endoscopy Report 2005-03-29 nProcedure info n2. Chronic appendicitis; n3. Chronic cholecystitis; n4. (Mesentery of small intestine) Necrotic calcifying nodule. （许敬尧） 最终诊断 n小肠淋巴管扩张症，原发性。 n慢性胆囊炎，胆囊结石； n糖尿病。 小肠淋巴管扩张症 Intestinal lymphangiectasia n由Waldmann 1961年首次报道;原发和继发 n主要症状：水肿和腹泻，脂肪泻常见，较轻。 近半数患者有浆膜腔积液，常为乳糜性。轻度 非血性腹泻。严重脂肪泻致低钙血症致手足搐 搦。10岁内发病可致生长发育迟缓。 n辅助检查：低蛋白血症和淋巴细胞减少。IgG 、IgM、IgA明显减低（50%），血清转铁蛋白 和血浆纤维蛋白原下降。IgE一般不降低。血 清胆固醇正常或下降（和肾病综合征区别） 小肠淋巴管扩张症 Intestinal lymphangiectasia n影像学检查75%患者小肠造影异常：肠 皱襞增厚增粗，小肠分泌增多，小肠腔 轻度扩张。 n淋巴管造影或放射性淋巴管显影异常： 狭窄、曲张。 n诊断依靠小肠黏膜活检：黏膜和黏膜下 淋巴管扩张。 小肠淋巴管扩张症 Intestinal lymphangiectasia 诊断依据： n典型的临床表现； n外周血淋巴细胞绝对计数减少； n血浆白蛋白与IgG同时降低； n内镜活检或手术标本病理证实有小肠淋巴管 扩张症； n实验证明肠道蛋白质丢失增多. 具备前三条者应疑诊，具备后两条即可确诊. 本病例提示： n对有外周水肿和低蛋白血症的患者， 不能用肝病和肾病解释，应考虑该病 。如有淋巴细胞减少，更应怀疑此病 。 治疗 原发性小肠淋巴管扩张症 n内科治疗： 中链甘油三脂（MCT）餐； 全胃肠外营养(TPN)(重症者)； 利尿消肿、调整肠道菌群等对症处理； 生长抑素。 n外科治疗： 淋巴管静脉吻合术； 切除病变肠管（局限性淋巴管扩张）. 继发性小肠淋巴管扩张症 主要是治疗原发病，并予对症处理. Protein-leakage scintigraphy. Six months of octreotide therapy markedly decreased labeled protein