医学课件重症肌无力临床特点我们的经验

重症肌无力临床特点 我们的经验 解放军第三九医院神经内科 王卫 Email:13910581521163.com 人口学特征 临床表现 辅助检查 胸腺瘤 对症治疗 人口学特征 患者人数:2008.7-2011.6共1108例MG住院 确诊患者 男女比例：男555，女553；比例=1：0.996 发病年龄分布：4月至78岁 性别年龄分布特点 首发症状 临床分型 临床表现 易疲劳 波动性 伴发胸腺瘤的MG患者 新斯的明试验 abT P341146428435221012 N1331700033 T 354149445435221045 %96.3397.9996.1810010010096.84 重复电刺激 项目例数（%）异常（%）正常（%） 刺激神经 面神经678443（65.34）235（34.66） 副神经678224（33.04）454（66.96） 腋神经678316（46.61）362（53.39） 尺神经678186（27.43）492（72.57） Osserman分型 212122（57.55）90（42.55） a9889（90.82）9（9.18） b318269（84.59）49（15.41） 2318（78.26）5（21.74） 2624（92.31）2（7.69） 11（100）0 总计678523（77.14）155（22.86） 病程（月） 0-12396309（78.03）87（21.97） 13-248366（79.52）17（20.48） 25-607450（67.57）23（32.43） 6012596（76.8）28（23.2） 总计678521（76.84）157（23.16） MG伴发胸腺瘤发生率 报报道作者胸腺瘤的发发生率 Papatestas等（1972）74/185（40.0%） Komfeld 等 （1978）163/1557（10.5%） Paletto (1982)80/320 (25.0%) Szobor等（1990）157/1051（15.0%） Suzuki S等（2011，日本）62/260（23.8%） 许贤许贤豪（26.0%） 重症肌无力患者中胸腺瘤的发生率（10.5%-40%） 2008.7-2011.6我科收治1108例 MG患者，其中行胸腺手术495 人，胸腺瘤占15.61% 胸腺病理 项目（人数）增生（%）胸腺瘤（%）萎缩（%）正常（%）囊肿（%） 性别 男（247）130（52.63）104（42.11）7（2.83）1（0.4）2（0.81） 女（248）169（68.15）69（27.82）4（1.61）7（2.82）2（0.81） 临床分型 （118）92（77.97）19（16.10）4（3.39）2（1.69）1（0.85） a（60）44（73.33）11（18.33）4（6.67）01（1.67） b（254）144（56.69）101（39.76）3（1.18）4（1.57）2（0.79） （34）10（29.41）23（67.65）01（2.94）0 （29）9（31.03）19（65.62）01（3.45）0 合计（495）299（60.40）173（34.95）11（2.22）8（1.62）4（0.81） 重症肌无力伴发胸腺瘤的诊断 重症肌无力伴发胸腺瘤的诊断 术前诊断-影像学及血清抗体 胸部CT平扫及增强：是目前检查胸腺瘤的首选方法。CT上表现为边缘清楚、密度均匀 、实性的圆形或椭圆形或分叶状肿块，突向右侧者多于左侧，多数大小为510cm， 有时包囊壁上可见弧线状钙化。在增强扫描时肿块常呈均匀性强化。 重症肌无力伴发胸腺瘤的诊断 术前诊断-血清titin抗体水平测定： Titin-Ab阳性(%)Titin-Ab阴性（% ） 合计P 胸腺增生16(34.0)31470.05 AB型胸腺瘤 4(80.0)15 B型胸腺瘤 12(85.7)214 2008.7-2010.3我院手术MG患者80人，Titin-Ab检测结果 意义：避免漏诊影像学诊断不明确的胸腺病变，尤其是微小胸腺瘤 重症肌无力伴发胸腺瘤的诊断 术后诊断-病理结合手术所见 病理分型依据WHO胸腺肿瘤国际组织学分类（1999），分为A型、AB型、B1型、 B2型、B3型及C型。 手术分期参照Masaoka分期：期：肉眼下包膜完整且镜下无包膜侵犯；期： 肉眼下侵犯纵隔脂肪组织或纵隔胸膜，或镜下侵犯包膜；期：肉眼下侵犯心包 、大血管或肺；期：胸膜或心包种植转移或血行、淋巴转移。 术前评估 择期手术组 手术组 不宜手术组 胸腺扩大切除术 术前 准备 合并症、并发症处理 MG症状的控制：丙球冲击、血浆置换、激素冲击、胆碱酯酶抑制剂 N-ICU 常规治疗 MG危象处理 术后评估 免疫调节治疗和/或放疗 胸腺病理 分型与分期 二次评估 术前评估 一般情况 MG分型及评分 胸腺瘤情况 胸腺扩大切除术+纵膈脂肪清扫术 围手术期的注意事项 减少肺部并发症发生，术后留置硬膜外镇痛泵止痛，注意翻身、拍背 、雾化排痰，拔出胸管后早下床活动，分泌物多用阿托品片对抗 对咀嚼无力，吞咽困难的患者应予鼻饲，给予足量高蛋白、高热量饮 食，或静脉营养，提高机体抵抗力 水、电解质和酸碱平衡 对服用抗胆碱酯酶药量大的病人术后3天减半量，减少气道分泌物 MG危象的处理 气管插管，人工通气或双模式无创呼吸机的使用，避免50%以 上气管插管 血浆置换或双膜血浆滤过4-6次 静脉滴注丙种球蛋白0.4g/kg/d5天 大剂量激素冲击治疗，每3天减量一半 一旦气管插管，停用胆碱酯酶抑制剂 使用无创呼吸机者可适当调整剂量及用药间隔（按小时给药） 适当止痛、镇静， 注意肺部感染的可能 术后评估 术后放疗的原则及时机 临床Masaoka分期 期和期的A、AB、B1针对肌无力 症状治疗,不建议放化疗。 肌无力症状控制好的基础上B2、B3建议放疗 期、期以及无法根治性切除的病人病理任何分型都建 议术后放疗 放疗有加重肌无力症状的风险 术后评估 放疗 病情 轻重 对症治疗 溴吡斯的明 无创呼吸机 抗焦虑治疗 焦虑抑郁伴发躯体症状 总结 男女比例接近 年龄跨度大 发病高峰：5岁之前，中位年龄33岁 首发症状：眼外肌无力最常见 临床分型：青少年（15岁）眼肌型最常见