儿科神经系统疾病(小讲课)

儿科神经系统疾病 一、神经系统发育特点 胎儿期神经系统最先发育。 神经髓鞘 形成和发育约在 4岁前完成。 大脑的功能 3岁接近成人， 8岁达成人水平。 神经反射： 出生时存在后逐渐消失的反射：觅食反射、拥抱反射 、 握持反射、 吸吮反射等。 3-4月婴儿肌张力较高，克氏征可为阳性， 2岁以内儿童巴氏征可为 阳性（ 对称 ）。 二、儿科常见神经系统疾病 癫痫（ epilepsy） 大脑神经元过度异常放电引起的突然的短暂的症状或体征，包括意 识改变，运动感觉异常以及自主神经功能障碍。 惊厥（ convulsion） 病毒性脑炎 化脓性脑膜炎： 发热、惊厥、颅高压 、脑膜刺激征（ +）、脑脊液 改变。常见病原 ： 脑膜炎球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌。 其他： Guillian-Barre 综合征、重症肌无力等 三、临床病例分析 患儿男， 1岁 6月，因 发热 10小时，惊厥 1次 入院。 入院当然上午 10点无明显诱因下出现发热，体温最高 38.5 （ R），晚 8点我院 门诊候诊时出现惊厥，表现为全身性大发作：双眼凝视，口唇发绀，牙关紧闭 ，四肢强直，呼之不应，急至门诊抢救室，予吸氧、水合氯醛保留灌肠，当时 测体温 39.2 ， SPO2 100%（吸氧），惊厥持续约 3分钟后惊止。 PE：神志清，无气促，反应可。咽充血，双侧扁桃体 I肿大，双肺呼吸音清， 未及啰音，腹软，肝脏肋下 1.5cm，质软，脾脏未触及，神经系统：颈软，布 氏征、克氏征（ -），双侧巴氏征（ +）。 辅助检查： 血常规： WBC： 12.4109/L， N： 75%， L： 22%， CRP： 15mg/L。 补充病史？完善检查？ 诊断及诊断依据 鉴别诊断 治疗原则 惊 厥 定 义 惊厥是痫性发作的常见形式，主要表现为强直性或阵挛性发作，常 伴有意识障碍。 惊厥病因 感染性：颅内感染 细菌、病毒、真菌、寄生虫等 颅外感染 中毒性脑病（ 重症肺炎 /脓毒症 ） 非感染性：颅脑损伤 /颅内肿瘤 /颅脑发育畸形 /癫痫 电解质紊乱（低钙、低镁、低高钠等） 低血糖 瑞氏综合征 /遗传代谢性疾病 中毒：灭鼠药、有机磷农药 热性惊厥（ FS） 1 定义：发病年龄 6个月 -5岁， 体温 38 （腋） /38.5 （肛）以上时 突然出现的惊厥， 排除 中枢神经系统感染和其他导致惊厥的器质性 和代谢性疾病， 既往 没有无热惊厥病史。 1. 秦炯，王艺，杨志仙 . 儿童热性惊厥诊断与管理的专家共识（ 2016） , 中 华儿科杂志， 2016， 54（ 10）： 733-734. 单纯性 /复杂性 FS临床表现 FS治疗原则 一般治疗：保持呼吸道通畅、吸氧、心电监护，建立静脉通路 对症处理：退热、物理降温、维持内环境稳定 终止发作：发作 5min予药物治疗（地西泮、水合氯醛、苯巴比妥 ） 惊厥持续状态 FS的预防： 存在争议：共识提出短时间内频繁惊厥（ 6个月内 3次或 1年内 4次， 或曾经发生过惊厥持续状态，需止惊药物才能终止发作者，可使用地 西泮、氯硝安定、水合氯醛等） 惊厥持续状态（ CSE） 定义：发作时间 30min或频繁发作连续 30min以上，发作间期意识 不能恢复 处理：发作时间 5min CSE分期 初期（ 5min以内） 早期（ 5-30min） 持续阶段（ 30-60min） 难治性持续（ 60min） 足量、规范使用抗癫痫药物仍不能控制 超级难治性持续（麻醉药使用 24h） 超长难治性持续（麻醉药使用 1w） CSE治疗原则 积极寻找病因，控制原发病 维持生命体征及内环境稳定 选用快速有效的抗惊厥药物 惊厥急诊处理流程 常用药物 安定： 0.25-0.5mg/kg， iv， max10mg，副作用：低血压，心律失常 ，肌弛缓， 呼吸抑制 （一线用药） 水合氯醛： 0.5ml/kg，灌肠， max15ml，起效快，安全（一线辅助 用药） 鲁米那：首剂 15-20mg/kg，维持 5mg/kg/d Q12h，可新生儿使用， 10 -20min起效，维持时间长，副作用：抑制呼吸、低血压和意识水平 下降（二线