儿童肾病综合症ppt课件

6版第 Nephrotic syndrome， NS 6版第 6版第 病生与临床 总论 分型 病理 治疗 临床并发症 诊断 6版第总论总论 NS是由于肾小球是由于肾小球 滤过膜的通透性增加滤过膜的通透性增加 ，导致，导致 大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症 候群，以候群，以 大量蛋白尿大量蛋白尿 、 低蛋白血症低蛋白血症 、 高脂血症高脂血症 和和 不同程度不同程度 水肿水肿 为特征。为特征。 原发性原发性 NS约占儿科泌尿系统住院的约占儿科泌尿系统住院的 20% ，仅，仅 次于次于 ANG，居第，居第 2位。位。 6版第 临床分类临床分类 病理分类病理分类 原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病 继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病 先天性或遗传性先天性或遗传性 肾小球疾病肾小球疾病 微小病变微小病变 局灶节段性病变局灶节段性病变 弥漫性病变弥漫性病变 硬化性肾炎硬化性肾炎 免疫分类免疫分类 肾病综合征的分型肾病综合征的分型 6版第 病生与临床 前言 病因机制 病理 治疗 临床并发症 诊断 6版第病因和发病机制 n 尚不明确，与以下相关。 1、肾小球毛细血管壁结构或电荷的变化可导 致蛋白尿。 2、非微小病变常见免疫球蛋白和（或）补体 沉积。 3、微小病变的滤过膜静电屏障损伤可能与细 胞免疫失调有关。 4、动物实验表明 T淋巴细胞异常参与了发病 。 6版第发病机制发病机制 6版第发病机制发病机制 6版第 病生与临床 前言 发病机制 病理 治疗 临床并发症 诊断 6版第病理类型 n 微小病变约占 80% n 局灶性节段性肾小球硬化 n 膜性增生性肾小球肾炎 n 单纯系膜增生 n 增生性肾小球肾炎 n 局灶性球性硬化 n 膜性肾病 6版第 病理病理 正常肾小球结构模式图 本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编 . 肾脏病病理图鉴肾脏病病理图鉴 .人民卫生出版社人民卫生出版社 ,1998年年 6版第病理病理 正常肾小球毛细血管模式图 6版第 病理病理 （模型）（模型） 正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右） 上皮细胞足突广泛融合、消失 6版第 正常 NS患儿 病理病理 （光镜）（光镜） PASM-HE400 正常肾小球 PAS400 肾小球结构基本正常 6版第病理病理 （电镜）（电镜） EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该 病的特征性病变 EM8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜 (BM)，内 皮细胞 (En)，足细胞 (P)及足突 (FP) 6版第 病生与临床 前言 发病机制 病理 治疗 临床并发症 诊断 6版第病生与临床病生与临床 正常尿中有少量蛋白质 ： 通常 100mg/（ M2d）； 200mg/d为异常 NS：定性 +；定量 50mg/（ kgd） 大量蛋白尿大量蛋白尿 6版第病生与临床病生与临床 大量蛋白尿大量蛋白尿 6版第病生与临床病生与临床 大量蛋白尿大量蛋白尿 原因原因 6版第病生与临床病生与临床 大量蛋白尿大量蛋白尿 原因原因 6版第病生与临床病生与临床 大量蛋白尿大量蛋白尿 原因原因 6版第病生与临床病生与临床 低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白 25-羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白 IgG、补体旁路 B因子 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶 、纤溶有关 因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变 对机体的影响 大量蛋白尿大量蛋白尿 6版第病生与临床病生与临床 血浆白蛋白血浆白蛋白 5.72mmol/L） 主 要 危 害 增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响 高脂血症高脂血症 6版第 病生与临床 前言 发病机制 病理 治疗 临床并发症 诊断 6版第临床表现 1、 起病大多无诱因，可追溯到感染史。 2、本征可发生于各年龄组，一般以学龄前（ 3-5岁 ）为发病高峰。单纯型发病较早， 肾炎型偏迟 ，男：女为 1.5-3.7： 1.0。 3、以水肿为首发表现，常伴尿少，少数病例有一过 性血尿和血压增高。 4、电解质测定一般正常。 5、肾功能检查长属正常范围，可出现一过性的 BUN 增高。 6、肾小管功能一般正常。 6版第临床并发症临床并发症 免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用 气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染、泌尿气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染、泌尿 道感染道感染 感染感染 6版第临床并发症临床并发症 体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用 白蛋白 10个 /HP 高脂血症 氮质血症，除外循环量不足 高血压，除外激素影响 持续性低补体血症 临床诊断临床诊断 6版第 病生与临床 前言 发病机制 病理 治疗 临床并发症 诊断 6版第 治疗治疗 6版第一般治疗 n 休息和生活制度：除高度浮肿、并发感染或其他 严重合并症外一般不需卧床。注意预防感染，但 不宜常规预防性使用抗生素；激素治疗期间和（ 或）免疫抑制剂使用期间避免与传染病患者接触 ；病程中不接受疫苗接种。 n 饮食：水肿、血压高可短期戒盐，高度水肿和（ 或）少尿者适当限水。主张每日供给蛋白 1.5-2.0克 /公斤即可，以蛋、乳、鱼、瘦肉为宜。补充足够 的钙剂和维生素 D。避免过度摄食导致体重猛增 。 6版第控制水肿 n 有水肿、高血压时使用利尿剂，双氢克尿 噻、速尿等，注意血钾的丢失或血容量的 减少。 n 顽固水肿、利尿剂无效者可应用低分子右 旋糖苷 +速尿联合使用。 n 严重低蛋白血症（血白蛋白 15g/L）可输 注白蛋白制剂。 6版第皮质激素 n 原则：尽快诱导缓解、防止复发、尽可能 减轻药物副作用。 n 初始：短期疗法、中长程疗法；泼的松或 泼的松龙 n 复发：多呈激素效应，主张仍如初始时用 药，三次尿蛋白阴性改隔日服药 4周即可。 n 难治性肾病：激素耐药、频繁复发、激 素依赖 6版第 糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗 短疗程 812周 中、长疗程 目前国内通行长程治疗 9月 1年以上 针对肾炎性 NS 复发性单纯性 NS 难治性肾病 治疗要点治疗要点 6版第 激素疗效判定激素疗效判定 以泼尼松 1.52mg/（ kgd） （最大量 60mg/d） 治疗 8w判断： 激素完全效应（敏感型） 激素部分效应（部分敏感型） 激素无效应（耐药型） 治疗治疗 6版第 激素疗效判定激素疗效判定 复 发 ：半年内有 2次以上或 1年内有 3次 以上的复发 依 赖 ：对激素敏感，用药缓解，减量 或停药 2周内复发， 恢复用量或 再次用药又缓解并重复 23次者 治疗治疗 6版第激素副作用 n 一、皮质激素长期超生了剂量对机体代谢 的影响（脂肪代谢紊乱、蛋白质分解代谢 增加、糖代谢紊乱、水电解质紊乱、胃肠 道、精神神经方面） n 二、急性肾上腺皮质功能不全、戒断综合 症（大量外源性皮质激素反馈抑制视丘 -垂 体 -肾上腺皮质系统，分泌减少，功能减退 ，甚至腺体萎缩） 6版第免疫抑制剂 n 适用于难治性肾病和（或）激素副作用严 重者。 n 环磷酰胺 n 环孢素 n 霉酚酸酯 6版第抗凝及纤溶药物治疗 n 肝素 n 尿激酶 n 抗凝药 6版第免疫调节剂 n 辅助治疗，适用于常伴感染、频复发或激 素依赖者 n 常用左旋咪唑 6版第 血管紧张素转换酶抑制剂（ ACEI） n 改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白 、延缓肾小球硬化。 n 常用卡托普利、依那普利、福辛普利 6版第中医药治疗 n 不同病程期间不同的辨证施治，只是辅助 治疗的手段。 n 大剂量激素使用时，