可逆性脑白质后部综合征的鉴别诊断

中枢神经影像检查对可逆性脑白质后部综合征的鉴别诊断 山西省汾阳医院 任勇 桑俊勇 032200 山西医科大学汾阳学院 郭浩 032200 【摘要】目的 探讨如何从影像表现鉴别可逆性脑白质后部综合征(RPLS)。方 法 分析我院 1 例可逆性脑白质后部综合征（RPLS）患者的临床及影像学资料。 结果 患者影像学检查以及临床表现具有一定特征性，头颅 CT 提示病灶均局 限于顶枕叶脑白质区，头颅 MRI 示病灶为双侧顶枕部白质区对称性长 T1、长 T2 异常信号影，经临床合理治疗后，影像表现逐步改善，病灶减小明显，临 床表现为急性发病，发病时血压明显升高，伴癫痫，有视物不清症状，经降 血压、降颅压，抗颅内水肿处理后症状逐步改善。结论 影像检查对本病有特 征的表现，但需与个别中枢神经系统疾病相鉴别，应尽早结合临床表现对本 病得出正确的诊断。 【关键词】可逆性脑白质后部综合征（RPLS） 中枢神经影像检查 鉴别诊 断 1 资料 现将我院 2012 年收治的 1 例可逆性脑白质后部综合征（RPLS）的病例分 析如下： 患者女性，20 岁，以停经 8+月，院外抽搐 6 次，入院第一天 8 时住我院 产科。患者晨起感头痛，头晕，就诊于当地诊所，测血压 160/100mmHg，出现 抽搐，意识不清，双眼上翻，未治疗，入我院。家属提供途中抽搐 6 次，症 状自行缓解。既往体健。 入院查体：入院后抽搐停止，意识不清，呼之不应。观病情，通知病危， 镇静、解痉治疗。于 8：20 再次抽搐，牙关紧闭。初诊为：宫内妊娠 8+月， G1P0；产前子痫。行剖宫产终止妊娠。术闭转入 ICU，予以重症监护。当日下 午患者嗜睡，诉刀口处痛，眼花，视物模糊。患者目前血压偏高，已出现脏 器功能损伤。 第二日查房，仍视物模糊，眼科会诊。查眼底，视网膜轻度水肿，右眼黄 斑区片状出血，左眼尚可，无需处理，观察病情变化。 第六日查房，病情稳定，行头颅 CT 检查，如图 1，示双侧额、顶叶片状 低密度影，边界欠清晰，局部脑回肿胀，考虑额顶叶脑水肿，结合病情演变 及诊疗经过考虑临床补充诊断：缺血缺氧性脑病。加用甘露醇脱水降颅压等 诊疗。 图 1 第七日查房，CT 片请神经内科会诊，考虑白质性脑病改变，转入神经内 科治疗。神经系统查体，无阳性体征，嘱监测并控制血压，脱水降颅压，抗 癫痫，脑保护。行头颅 MRI 如图 2，示双侧顶、枕部白质区弥漫长 T1、长 T2 异常信号，于 T2WI/FLAIR 序列呈高信号，同之前 CT 片比较示病灶范围缩小， 结合病史，诊断为妊娠子痫并发可逆性脑白质后部综合征（RPLS） 。 图 2 第十二日查房，患者无不适症状，病情好转，出院。嘱继续监测并控制血 压，于 4 周后复查。 一月后门诊复查头颅 MRI 如图 3 示双侧顶枕部脑白质区小片状长 T1、长 T2 异常信号影，于 T2WI/FLAIR 序列呈高信号，同 6 月 11 日头颅 MRI 相比病 灶范围明显缩小。 图 3 2 讨论 2.1.RPLS 的定义、病因、发病机制及影像学表现 可逆性脑白质后部综合征（RPLS）于 1996 年由 Judy Hinchey 最先提出 1。 本病多见于恶性高血压、本例病例的妊娠子痫、恶性肿瘤化疗及免疫抑制治 疗等患者，是具有相似的临床及影像表现的疾病，临床并不少见，但最近才 被人们公认。其中神经影像学的发展、影像扫描技术的不断提高起到了推动 作用。Hinchey 报道了 15 例各种病因所致 CT 及 MRI 表现相似的患者 1，均表 现为双侧大脑顶枕部广泛性脑白质内异常密度及信号改变，病灶多呈弥漫性 对称性分布，有的可累及脑干及小脑，经临床降血压、脱水降颅压等手段处 理后，于 24 周后病灶可消失，故名。本例头颅 CT 提示大脑后部白质区为著 的大片脑水肿灶，灰质很少受累；头颅 MRI 检查对该病的诊断及病理变化评 估价值明显，尤以弥散加权像（DWI）的运用在显示白质病变方面具有更大优 势，常规 T1WI 病变为等或低信号，T2WI 高信号，皮质下白质区病变形态表现 为脑回样，基底节区及深部白质、小脑、脑干表现为斑片状异常信号影， FLAIR 序列更为敏感，能显示出早期微小的局部异常。有学者进行 DWI 及 ADC 测定 2，更提高了小病灶的检出，且在鉴别中起到很好的作用，在 DWI 图像 上细胞毒性脑水肿呈现高信号，ADC 图呈低信号，而该病为血管源性脑水肿 3， 因此 DWI 呈等或低信号，ADC 图高信号，借助这两种序列可鉴别细胞毒性水肿 与本病的血管性水肿。且从本病例以及相关报道说明 RPLS 病灶具备一定可逆 性，虽然发病较急，但随着临床正确治疗病灶在 24 周时逐渐消失。有文献 报道其发病机制尚存在两种学说 4：脑血管痉挛学说及脑血管过度灌注学说， 目前大多数学者支持后者，认为后者是造成脑水肿的主要原因，对于本患者， 血压骤然升高对发病起重要作用，且妊娠子痫与高血压脑病有相似的病理生 理机制，而大脑后部脑血管交感神经活性较低，血压升高、血管收缩功能失 代偿，血管壁通透性增高，故血管内液体渗入顶枕部白质区，影像表现与发 病机制较吻合。 2.2.RPLS 与相关疾病的鉴别 对于 RPLS 的诊断影像检查尤为重要，更有赖于 MRI 显示特征性改变以及 4 周后复查结果提示的可逆性或大部分可逆的改变，而在临床上也有部分病例 出现影像表现严重而临床症状较轻的“不吻合”现象，它的影像表现也并不 是绝对特异的，故本病还需与中枢神经系统的某些疾病相鉴别： 2.2.1病毒性脑炎：脑炎在发病前会有明确的感染史，发热，影像表现一般 皮质较白质区严重，且多累及大脑皮质额颞部，癫痫症状突出，本例患者为 突发起病，且发作时体温正常，结合脑电图、脑脊液实验室指标多可明确诊 断； 2.2.2脑梗死：梗死病灶多为单侧或非对称性病灶，病灶范围多为整片血管 供应区，灰白质同时受侵，当然本病也应与后循环系统梗死相区别，如临床 上常见的基底动脉尖综合征，双侧小脑上动脉及大脑后动脉梗死，病变组织 以细胞毒性脑水肿为著，DWI 高信号，ADC 图低信号，临床表现为高位椎体束 征。本患者年龄较小，且妊娠期间血糖血脂等指标均正常，因此不考虑脑梗 死，脑梗死的预后较差，患者有后遗症，严重者可能危及生命； 2.2.3脑出血：RPLS 与脑出血鉴别意义不大，从头颅 CT 表现基本可以排除 出血的可能； 2.2.4脱髓鞘疾病：好发于白质区，包括多发性硬化、皮质下动脉硬化性脑 病、进行性多发性白质脑病等。对于具有较典型影像表现的脱髓鞘疾病与 RPLS 鉴别并不困难，多表现为颅内多发对称分布的类圆形斑片状病灶，MRI 信号也为长 T1、长 T2 改变。对于部分不典型的病例则需要结合病史，体格检 查，实验室检查等相鉴别； 2.2.5.静脉窦血栓形成：病变多累及双侧顶枕部皮质、中央旁小叶，且也易 发于产褥期女性，首发症状也极为相似，都可以表现为颅内压增高和癫痫发 作，较难鉴别，但静脉窦血栓形成时 MR 表现为脑水肿、出血或梗死，有“条 索征”改变，利用 MRA 或颅内动脉造影显示颅内深浅静脉、静脉窦狭窄、充 盈缺损、闭塞等改变，对于本例患者而言依据其复查后提示可逆性病变的特 征可排除静脉窦血栓形成的可能。 综合而言，对于 RPLS 的诊断而言在做到积极利用影像手段鉴别外还要与 患者的临床病史密切结合，正确的诊断对该病的治疗及预后起着重要的作用， 对于条件较好的医疗单位而言应尽量采用 MRI 检查，怀疑此疾病时应扫描一 些特殊序列，如 DWI 及 ADC 图等，对鉴别诊断会起到一定的作用，归纳而言 诊断要点包括：（1）严重的基础疾病；（2）中枢神经系统相应的体征； （3）较典型的影像学表现；（4）排除其他可能的白质病变；（5）积极治疗 后可逆的良性病程。 总之，对于 RPLS 的患者早期诊断尤为重要，尽早准确的诊断会给予临床 将可逆的该病所致的血管源性水肿快速改善，一旦延误治疗则可能会对病变 区神经细胞造成严重不可逆的改变，直至细胞死亡。 【参考文献】 1Hinchey J,Chaves C,Appignani B,et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome.N Engl J Med,1996,334:494-500. 2杨文洁.国外医学临床放射学分册.2006 Sep;29(5):315316 3Lamy C,Oppenheim C,Meder JF,el al.Neuroimaging in posterior reversible encephalopathy syndrome.J Neurioimaging,2004,14:89-96. 4李蕊，胡学强.国际脑血管病杂志 2009 年 6 月第 17 卷第 6 期.Int J Cer