先天性心脏病有两大类

先天性心脏病有两大类 先天性心脏病（简称先心病）可以分为青紫型先心病和非青紫型先心病两大类。 心脏位于胸腔的左侧。打个比方，心脏就像上下 4 间房间一样，楼上分为右心房、左心 室 ，左右之间有隔开，心房与心室之间有瓣膜隔开。右房、右室接受全身静脉回流的血液， 是含氧量低的紫色血液，紫色血 液（即静脉血）流入肺部，经呼吸排出二氧化碳，吸入氧 气，使含氧量低的紫色血液转化成含氧量高的血液（即动脉血），经过肺静脉回到左房和 左,财由主动脉到达全身动脉，周而复始。血液循环维持着人体的生命。 在胎儿生长发肓过程中，受外界因素影响（母亲病毒感染等）就会发生心脏某些结构缺 损或畸形，赞成血流的改变，例如心房、心室或大血管之间有孔或小的管子相通，动静脉 血就会相互混和。正常情况下，动脉血的压力较静脉血的压力高，所以动脉血向静的压力 较静脉血的压力高，所以动脉血向静脉血分流，暂不表现青紫，如心室或心房间隔缺损、 动脉导管未闭等。但是疾病发展到一定程度，静脉压超过动脉压时，就会出现青紫，所以 把这一类的先心病称潜在青紫型。如果静脉血向动脉血方向流动就出现表紫了例如法洛四 联症（有四种畸形：肺动脉口狭窄、高位室间隔缺损、主动脉右跨及右心室肥大），由于 肺动脉狭窄，进入肺部血液减少，使得含氧低的静脉血转换成含氧高的动脉血减少，又由 于主动脉骑跨在左右心室，使左右室血相混并同时进入的紫钯血越多，则青紫越明显。 医学上把这些先心病称为青紫型先心病。另一种是两方面血液无混和的（如右位心、肺 动脉狭窄等），这种为 无青紫的。 先天性心脏病的特性为哪般？ 1、心脏有杂音。 2、孩子喂养较困难和体重减轻。 3、舌头和嘴唇发青。 4、稍一活动，就会出现呼吸急促。 所以患先天件心脏病的儿童，成长速度比拥有健康心脏的儿童慢。 患先天性心脏病的患儿也可能会发生细菌性心内膜炎。这种情况心脏瓣膜可能会因为 细菌侵入血液循环系统而产生炎症，细菌通常是在患儿治疗牙病或进行手术时侵入体内的。 假如你知道孩子患有先天性心脏病。那么当他发烧、无精打采，并且食欲不振时，就 应立刻带孩子去医院就诊，因为这些症状意味着患儿可能发生细菌性心内膜炎。医生会为 患儿检查病情。假如医生怀疑孩子可能患有先天性心脏病，那么他会转诊给小儿心脏科医 生。这些专家将会为患儿做胸部 X 光检查和心电图检验，医院也可能会做超声波心脏扫描。 这些检查将会测出先天性心脏异常的性质和严重程度。 有许多先天性心脏病的病例能在不进行手术的情况下，随着孩子年龄的增长而日渐好 转。然而，也有一些病例需进行手术(有的患儿可能需要手术 2、3 次)才能挽救患儿的生命。 经过治疗，患儿的恢复取决于心脏病缺陷的类型和严重程度。大多数的病例中，室间 隔缺损会在患儿 5 岁之前就自动关闭。室间隔缺口不关闭和其他的心脏异常症状，例如。 房间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄或主动脉瓣狭窄，都可以利用手术来加以治疗。 随着过去二十多年来的医学进展，患有心脏病，甚至有严重心脏缺陷的孩子，在长大之后， 也都能过上正常生活。 先心病患者的发病原因 1.先心病的主要原因可分为遗传和环境两类。据有关资料介绍单纯遗传占 8，单纯 环境占 2，遗传和环境相互作用占 90。 2.如果家族中有先心病患者、母亲妊娠早期有呼吸道感染、孕期患糖尿病、饮酒、接 受放射线照射、孕期服药不当者等，应高度重视、警惕。因为这类妇产的孩子有患心脏病 的可能。 先天性心脏病是怎样发生的？ 当父母知道自己的孩子得了先天性心脏病后，一定会产生疑问：先天性心脏病是怎样 发生的？医学研究指出，先天性心脏病是由于胚胎期心脏血管发育畸形所造成的疾病。 胚胎期发育在受孕后第 3-8 周完成。特别需要注意的是：胚胎在母体内形成 2 周时， 心脏发育开始，约在第 4 周即有循环作用，到第 8 周心脏外表已有心房、心室形成。在胚 胎发育的这个关键时期，任何影响心脏发育的内在或外在因素都能使心脏某一部分发育障 碍，从而形成各种类型先天性心脏病。近年，由于遗传学、胚胎学和生物学科研究的进展， 对先天性心脏病的发病原因有了一定的认识。但目前对绝大部分先天性心脏病患者的病因 还不十分清楚，可以肯定的是先天性心脏病的发生与遗传和环境因素有关。 1、 遗传因素（内在因素）的影响：据医学报道，大约 5%先天性心脏病患者伴有染 色体异常；另外在同一家庭中可有两个或两个以上成员患有先心病，说明先天性心脏病的 发生与遗传因素有关。 2、环境因素（外在因素）的作用：主要是母亲在妊娠早期（尤其在 3 个月之内）患 过病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行性感冒等；此外在母亲怀孕早期接触大量放射线，因 营养不良造成某些营养物质缺乏，以及药物的影响，如孕妇服用抗癌药、抗癫痫药及安眠 药等，这些因素均可妨碍胎儿的正常发育，与先天性心脏病的发生有不一定关系。据调查， 单纯由环境因素造成先天性心脏病的例证如风疹感染，约占先心病患儿中的 1%-2%；而绝 大多数（超过 90%）先天性心脏病患者的病因可能是多因素造成的，即兼有遗传及环境因 素的影响。 虽然对引起先天性心脏病的病因尚未完全明确，但加强对妊娠期妇女的保健工作是极 为必要的。因此，准备做妈妈的孕妇应注意避免上述一切不利因素的影响，以减少小儿发 生先天性心脏病的可能性，这对预防先天性心脏病具有积极的意义。 什么叫做先天性心脏病 先天性心脏病血管病简称先心病，是最常见的先天性畸形中的一种。 一般有先天性心血管疾病的患儿，常有喂奶困难、营养不良的表现，易有反复肺部感染。 如婴儿出现上述表现，父母应及时送医院仔细检查，大多数先天性心脏血管病具有特殊的 心脏杂音，参考胸部 X 光片或超声心动图，一般不难诊断。少数轻症病例可以自愈，但一 般均需手术纠正心脏血管畸形。学龄前儿童期是施行手术的合适年龄，严重的在婴儿期即 应施行手术。未施行手术、暂不宜手术或病变轻而不考虑施行手术的病人，宜根据病情避 免过度劳累，预防感染，注意个人卫生，以免引起心力衰竭、感染性心内膜炎或血栓栓塞。 凡本病患者在施行任何其他手术的前后，包括拔牙、扁桃体切除等，都要预防性应用抗生 素以预防感染性心内膜炎。 先天性心脏病有哪些常见症状 先天性心脏病有以下常见症状，但轻症先天性性心脏病可无明显症状。 青紫：青紫是青紫型先天性心脏病（如大血管错位，法乐氏四联症等）的突出表现。可于 出生后持续存在，也可于出生后三至四个月逐渐明显，在口唇、指（趾）甲床、鼻尖最明 显。而潜伏青紫型心脏病（如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭）平时并无青紫， 只是在活动、哭闹、屏气或患肺炎时才出现青紫，晚期发生肺动脉高压和右心衰竭时可出 现持续青紫。 心脏杂音：多数先天性心脏病都可听到杂音，这种杂音比较响亮，粗糙，严重者可伴 有胸前区震颤。心脏杂音多在就诊时被医生发现。部分正常儿童可有生理性杂音。 体力差：由于心功能差、供血不足和缺氧所致，重症患儿在婴儿期即有喂养困难，吸 吮数口就停歇，气促，易呕吐和大量出汗，喜竖抱，年长儿不愿活动，喜蹲踞，活动后易 疲劳，阵发性呼吸困难，缺氧严重者常在哺乳、哭闹或大便时突然昏厥，易出现心衰。 易患呼吸道感染：多数先天性心脏病由于肺血增多，平时易反复患呼吸道感染，反复 呼吸道感染又进一步导致心功能衰竭，二者常常互为因果，成为先天性心脏病的死亡原因。 发育差：先天性心脏病多有发育迟缓，有青紫者尤其明显，严重者智力发育也可能受 影响。 其它症状：先天性心脏病如有左心房扩大或肺动脉压迫喉返神经，则自幼哭声嘶哑、 易气促、咳嗽；合并其它畸形，如先天性白内障、唇腭裂和先天愚型等；心室增大可致心 前区隆起，胸廓畸形；持续青紫者可伴有杵状指，多在青紫出现后 12 年形成。 家长如果发现自己的孩子有上述症状，应及早到医院就诊，以确诊是否患有先天性心 脏病，常用的检查方法有 X 线检查、心电图、超声心动图，心要时作心导管及心血管造影 检查。一旦确诊为先天性心脏病，应尽早去心脏外科就诊，由医生决定手术时机，现在心 脏外科发展很快，手术日新月异，绝大多数先天性心脏病已成为可完全治愈的疾病。 先天性心脏病的定义 孕妇在怀孕的最初三个月内受病毒感染、放射性辐射和某些药物的影响，缺乏营养以 及某些遗传因素，使胎儿的心脏发育异常，以而引发先天性心脏病。常见的先天性心脏病 主要有房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联症、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、大血管 错位、主动脉缩窄和三尖瓣闭锁等。较重的先天性心脏病在婴幼儿期就会有明显的症状和 体征，如明显青紫、眼结膜充血、喜欢蹲踞片刻再起立行走等。 先天性心脏病是咋回事？ 先天性心脏病与遗传有一定的关系，在同一家庭中，父母与子女或兄弟姐妹中同患先 天性心脏病的并不少见，但确切的联系目前尚不完全清楚。一般认为妊娠早期（58 周） 是胎儿心脏在母体发育最重要的时期，一些内在或外在因素影响到胎儿心脏的正常发育是 造成先天性心脏病的重要原因。比如孕妇在孕早期内发生病毒感染（流感、风疹、腮腺炎） 、服用某些药物（抗肿瘤药物、抗糖尿病药物）、接触放射线等。 先天性心脏病的种类很多，也很复杂，严重的先天性心脏病不及时治疗，早期死亡率 较高。一般先天性心脏病中仅有少数类型的先天性心脏病可以自然恢复，有的则随着年龄 的增大，并发症会渐渐增多，病情也逐渐加重。先天性心脏病的治疗方法有手术治疗、介 入治疗和药物治疗等多种。另外，什么时候适宜手术应根据病情，请心脏专科医生针对患 儿的具体情况提出建议，如孩子的病有无自愈的可能性，将来的病情演变趋势如何，指导 合理用药，科学的护理，从而提高患儿的生存能力。先天性心脏病患儿抵抗力一般较差， 容易生病，所以法定的预防接种也应按时进行。 一些年轻的父母缺乏对这种疾病的认识，一听说小孩有先天性心脏病往往显得不知所 措，其实不必担心。因为只要做好早期诊断，及时治疗，绝大部分先天性心脏病都能通过 手术彻底根治，术后能和正常人一样生活、工作。 法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的 1015。 法洛四联症由以下 4 种畸形组成：肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，其次为漏斗部和办 膜合并狭窄，狭窄程度可随年龄而加重；室间隔缺损：多属高位膜部缺损；主动脉骑 跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上，随着主动脉发育，右跨现象可逐渐加重，约 25病 人为右位主动脉弓；右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上 4 种畸 形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。 (临床表现) 主要表现为青紫，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多见于毛细血 管丰富的浅表部位，如唇、指(趾) 甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍 一活动，如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。患儿多有蹲 踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少， 减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧 症状暂时得以缓解。由于患儿长期缺氧，、致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织 和骨组织也增生肥大，随后指(趾) 端膨大如鼓槌状。年长儿常诉头痛、头昏，与脑缺氧有 关。婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，这是 由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使 脑缺氧加重所致。此外，可因红细胞增加，血粘稠度高，血流变慢，而引起脑血栓，若为 细菌性血栓，则易形成脑脓肿。 患儿体格发育多落后，心前区可稍隆起，胸骨左缘第 24 肋间常听到-级喷射性收缩 杂音，一般以第 3 肋间最响，其响度取决于肺动脉狭窄程度。狭窄重，流经肺动脉的血少， 杂音则轻而短；漏斗部痉挛时，杂音暂时消失。肺动脉第二音均减弱或消失。加上主动脉 向前骑跨，位置比较靠近胸壁，有时在肺动脉办区仅可听到来自主动脉的响亮而单一的第 二音。 法洛四联症常见并发症为脑血栓、脑脓肿及亚急性细菌性心内膜炎。 (X 线检查) 心脏大小正常或稍增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构成“ 靴状”心影，肺 门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加。侧支循环丰富者两肺野呈现网状肺 (心电 图) 电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者往往出现心肌劳损，亦可见右心房肥大。 (超声心动图) 主动脉骑跨于室间隔之上，内径增宽。右心室内径增大，流出道狭窄。左心 室内径缩小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。 (心导管检查) 导管较容易从右心室进入主动