先心病治疗指南

常见先天性心脏病诊疗指南 【室间隔缺损(VSD)】 心导管检查 评估 VSD 合并肺动脉高压(PAH)成人患者手术可行性的心导管检查 ,应在 本地区成人先天性心脏病(ACHD)中心与相关专家合作进行(类建议,证据级别: C,简称/C)。 在无创检查结果不确定且治疗需要更多信息的情况下,VSD 成人患者接受 心导管检查是有效的。检查应收集下列数据: 1. 缺损处分流量(a/B); 2. 测定疑似 PAH 患者的肺动脉压力及阻力 ,并用各种血管扩张剂来测定 PA H 的可逆性( a/B); 3. 评估其他心脏病变 ,如主动脉瓣反流及双腔右心室 (a/C); 4. 在外科手术前确定是否存在多发性 VSD(a/C); 5. 有冠脉疾病风险的患者应接受冠脉造影 (a/C); 6. 应了解 VSD 解剖情况,尤其是在拟应用封堵装置前(a/C) 。 治疗策略 药物治疗 合并进行性或严重肺血管疾病的 VSD 成人患者可使用肺动脉扩张剂治疗( b/B)。 手术闭合 VSD 受过培训的外科医师及 CHD 专家可进行 VSD 闭合手术(/C)。 对于肺循环与体循环血流比值(Qp/Qs)2.0,且临床检查证实存在左室容 量超负荷的患者,应予以闭合 VSD(/B)。 有感染性心内膜炎病史的患者可接受 VSD 闭合手术(/C)。 对于肺动脉压低于全身血压的 2/3、肺血管阻力小于全身血管阻力的 2/3 、Qp/Qs1.5 且存在单纯左向右分流的患者, 可予以闭合 VSD(a /B)。 对于左室收缩或舒张功能衰竭、Qp/Qs1.5 且存在单纯左向右分流的患 者, 可予以闭合 VSD(a/B) 。 对于合并严重不可逆 PAH 的患者,不应予以闭合 VSD(/B) 。 导管介入治疗 采用封堵装置闭合肌部 VSD 须慎重, 尤其对于远离三尖瓣及主动脉的缺损,或 合并左心腔严重扩大或 PAH 的 VSD(b/C)。 评估及随访 外科及介入干预后随访 残存心衰、分流、PAH、主动脉瓣反流、左室或右室流出道梗阻的成人 患者,VSD 术后应在本地区 ACHD 中心接受检查, 至少每年 1 次(/C) 。 残存轻微 VSD 且不合并其他病变的成人患者,应每 35 年在本地区 ACH D 中心接受检查(/C)。 使用封堵装置的成人患者应根据 VSD 位置及其他因素,每 12 年在 ACH D 中心接受随访(/C)。 妊 娠 合并严重 PAH(艾森曼格综合征) 的 ASD 女性患者由于母亲和胎儿死亡率 相当高,故不推荐妊娠 ,且医师应强烈劝阻其妊娠 (/A)。 【 房间隔缺损(ASD)】 未手术患者的评估 诊断 ASD 应具有影像学检查显示的缺损处分流、右室容量超负荷及任何 相关畸形的证据(/C)。 对于存在无法解释的右室容量超负荷患者,应转诊至 ACHD 中心行进一步 诊断性检查,以排除隐源性 ASD、部分性肺静脉异位连接或冠状静脉窦间隔缺损 (/C)。 对于症状与临床检查结果不符或血氧饱和度已发生变化的轻、中度 PAH 患者,可给予最大负荷运动试验以测定其活动能力(a/C) 。 通过心导管检查可排除年龄或其他危险因素造成的合并冠脉疾病( a/B) 。 影像学检查已明确的无并发症的年轻 ASD 患者,无须进行诊断性心导管检 查(/B)。 对于合并严重 PAH 的 ASD 患者,不推荐进行最大负荷运动试验(/B)。 治疗策略 药物治疗 若患者发生房颤, 应在适当抗凝治疗后进行心脏复律以恢复窦性心律 (/A) 。 若患者通过药物或介入方法无法维持窦性心律, 推荐进行室率控制及抗凝 治疗(/A)。 介入及手术治疗 有或无症状的右房及右室扩大患者,均应接受经皮或手术修补 ASD(/B) 。 对于静脉窦型、冠状静脉窦型或原发孔型 ASD,应给予手术修补而非经皮 闭合治疗(/B)。 受过培训的外科医师及 CHD 专家可进行不同类型的 ASD 闭合手术(/C) 。 当患者同时接受三尖瓣修补(置换) 或缺损部位解剖结构不适于应用经皮 装置时,可考虑对继发孔型 ASD 行手术闭合(a /C)。 当出现反常栓塞( a /C)或直立低氧血症- 斜卧呼吸(a /B)时,应通过介 入或手术闭合 ASD。 存在单纯左向右分流、肺动脉压低于全身血压的 2/3、肺血管阻力小于全 身血管阻力的 2/3,或对肺血管扩张剂治疗或缺损封堵试验有反应的患者,可考虑 介入或手术闭合 ASD(应与有肺动脉高压综合征治疗经验的医师合作来施行治疗)( b /C)。 对于合并阵发性或慢性房性心动过速的 ASD 成人患者,可考虑同期进行 M aze 手术(b /C)。 对于合并严重不可逆的 PAH 及不存在左向右分流证据的患者, 不应予以闭 合 ASD(/B)。 介入治疗后随访 术后早期出现过度发热、疲劳、呕吐、胸痛或腹痛症状, 可能与心包切开 术后综合征所致心包填塞有关,患者须迅速接受心脏超声检查(/C)。 持续存在或发生下列情况的 ASD 成人患者,术后应每年接受临床随访(/ C): 1. PAH, 2. 房性心律失常, 3. 右室或左室功能障碍 , 4. 合并瓣膜或其他心脏病变。 对于封堵术后 3 个月至 1 年的患者,应检查是否存在封堵器移位、磨损或 其他并发症,随后定期随访( /C)。 出现封堵装置磨损,患者可表现为胸痛或昏厥 ,应立即进行检查(/C)。 合并严重 PAH(艾森曼格综合征) 的 ASD 女性患者由于母亲和胎儿死亡率 相当高,故不推荐妊娠 ,且医师应强烈劝阻其妊娠 (/A)。 - 成人房间隔缺损的评估及监测要点 -治疗前 1、 症状 2、 呼吸困难 3、乏力 4、运动耐量受损 5、心悸 6、 晕厥 7、 分流大小 8、超声心动图示右室容量超负荷 9、胸部 X 线示肺充血 10、 缺损大小、部位、瓣膜缘 11、 继发孔 12、 原发孔 13、静脉窦 14、冠状窦 15、相关病变 16、二尖瓣裂 17、肺动脉瓣狭窄 18、肺静脉异常 19、 二尖瓣脱垂 20、永存左位上腔静脉 21、 冠脉相关疾病 22、肺动脉压（通过超声心动图中三尖瓣反流量来评估） 23、收缩期瓣膜压 24、 心律失常 心房颤动、心房扑动、阵发性房性心动过速、病态窦房结综合征、心脏 传导阻滞 25、反常栓子,消除 26、静脉瘀滞 27、无滤过装置的静脉通路 28、留置导管 -治疗后 手术治疗后 1、心包积液/缩窄 2、残余分流 3、右室收缩及舒张功能障碍 4、 肺动脉压 5、二尖瓣反流 6、肺静脉狭窄或腔静脉狭窄( 静脉窦缺损) 7、 心律失常 8、三尖瓣反流 导管治疗后 1、装置对合不良 2、装置栓塞 3、心房壁或主动脉装置磨损 4、装置侵犯邻近结构 房室瓣 冠脉窦 上腔静脉 肺静脉 主动脉 5、装置血栓形成 6、术后前 6 个月发生心内膜炎 7、残余缺损 8、残余分流 【动脉导管未闭（PDA）】 未手术患者的评估 明确诊断 PDA 可基于影像学检查显示的缺损处分流（伴或不伴明显左心室 容量超负荷的临床表现）（类建议，证据级别：C，简称/C）。 经恰当的无创影像学检查明确诊断的非复杂性 PDA 患者，不应接受诊断 性心导管检查（/B）。 对于合并明显肺动脉高压（PAH）的 PDA 患者，不应予以最大负荷运动 试验（/B）。 闭合动脉导管 当患者存在下列情况时，可经皮或手术闭合动脉导管（/C）： 1. 左心房和（或）左心室扩大、合并 PAH 或单纯左向右分流； 2. 既往有动脉内膜炎病史。 伴有钙化的 PDA 患者，在选择手术闭合前，应先咨询成人先天性心脏病 （CHD ）介入治疗专家（/C）。 当患者存在下列情况时，应由有 CHD 治疗经验的外科医师施行手术（ /C）： 1. PDA 范围大于闭合装置； 2. 导管解剖结构扭曲，无法应用闭合装置。 介入导管可用于闭合无症状的小型 PDA（ a /C）。 对于合并 PAH 及单纯左向右分流的 PDA，可予以闭合（a /C）。 对于合并 PAH 及单纯右向左分流的 PDA，不应予以闭合（/C）。 内科治疗 无左心容量超负荷的小型 PDA 患者，应接受常规随访；有左心容量超负 荷的小型 PDA 患者，应每 35 年随访 1 次（/C）。 已接受修补、无残余分流的 PDA 患者，无需预防心内膜炎（ /C）。 房室间隔缺损（AVSD） 心导管检查 在已接受或未接受修补的 AVSD 患者中，心导管检查可用于评估患者 PA H，并测试其血管反应（a/B）。 外科治疗 受过培训的外科医师及 CHD 专家可实施 AVSD 闭合手术（/C ）。 已接受修补的 AVSD 成人患者，若出现下列情况，应再次接受手术治疗 （/B）： 1. 当左心房室瓣狭窄或关闭不全出现临床症状，出现房性或室性心律失常 、左心室直径进行性增大或左心室功能恶化等情况时，建议行左心房室瓣修补 或置换术； 2. 左心室流出道梗阻且平均压力阶差 50 mmHg，或峰值瞬间压力阶差 70 mmHg，或压力阶差50 mmHg 但合并明显二尖瓣或主动脉瓣反流； 3. 残余或复发房间隔缺损或室间隔缺损，且伴明显左向右分流。 预防心内膜炎 感染性心内膜炎（IE）预后不良的高危 CHD 患者，在接受涉及齿龈、牙 齿根尖周围组织操作或口腔黏膜穿刺的口腔科治疗前，应预防性应用抗生素。 包括下列情况（a/ B）： 1. 使用人工心脏瓣膜或人工材料进行心脏瓣膜修复； 2. 有感染性心内膜炎史； 3. 未经修补或姑息治疗的紫绀型 CHD，包括外科建立的姑息分流及人工管 道； 4. 术后 6 个月内、通过手术或介入方法用人工材料完全修补的 CHD； 5. CHD 经修补后，仍在人工补片或封堵装置处或其附近有残余缺损，抑制 了人工材料的内膜化。 对于预后不良的高危女性患者，当经阴道分娩破膜时，可考虑给予抗生 素预防 IE。适应证如下（a/ C）： 1. 使用人工心脏瓣