肝静脉闭塞综合征ppt演示课件

肝静脉闭塞综合征 1. 下腔静脉生理结构 下腔静脉在第 L4-5高度，由左右髂总静脉 汇合而成，与腹主动脉同位于腹膜后、 在主动脉稍右侧上行，通过膈肌的静脉 孔，进入胸腔在第 T9稍上方开口于右心 房，它在通过膈肌前，接纳了肝静脉的 血，肝静脉是下腔静脉在腹腔内接受最 后最大的属支。因为肝静脉收受了肝动 脉、门静脉的血液。 2. n 肝静脉闭塞综合征，又称柏 -查二氏综合征（ Budd-Chiari syndrome） 过去为少见疾病， 近 20+年由于 B超及血管造影技术的进展，此 病并非少见。 n 指肝静脉或 /和邻近的下腔静脉部分或完全阻 塞，以肝脏排血障碍为主要表现的综合征， 可由肝静脉任何部位阻塞而发生，包括以肝 小叶的输出静脉在到下腔静脉进入右心房处 。 n 临床特征为腹痛、肝大、腹水、黄疸，其慢 性者腹壁有侧枝循环出现。 n 性别 男 女 2.2:1 21-40岁，多见，占 62.8%, 农村多见 3. 病 因 原发性： n 1、指闭塞性肝静脉内膜炎所致阻塞，其部位 常在肝静脉入下腔静脉口，由于横膈活动和 肝脏牵拉下腔静脉肝段 静脉壁僵直血流缓 慢，肝静脉斜接下腔静脉，由于血流旋涡， 在肝静脉口易发生血栓。 n 2、在胚胎发育过程中，肝部下腔静脉是由卵 黄囊窦状隙形成的，此窦状隙可出现某种残 留状态而形成膜状闭塞， 肝静脉和下腔静脉 连接处有纤维膈膜样结构、类似静脉瓣，少 至一层薄膜，大到一层厚实的纤维膜。 4. 继发性： n 1、血液凝固机理异常，如真性 RBC增多症，血小板 增多症，溶血性贫血，白血病 肝静脉、下腔静脉血 栓形成 n 2、长期口服避孕药（黄体酮类避孕药） n 增加 PL敏感性，血管壁增厚，血流缓慢 n 3、邻近血管病变 包括炎症、手术创伤、癌症、肝炎 、肝硬化、肝肿瘤、肝包囊虫病、肝结核、肝梅毒、 肾癌、肾上腺肿瘤、腹膜结核。 n 4、静脉闭塞性疾病及嗜酒者中血管硬化性玻璃样坏 死时小叶中央静脉、肝静脉被累及 n 5、恶性肿瘤时下腔静脉癌栓 n 如睾丸肿瘤、肝静脉平滑肌肉瘤、肝癌 n 6、创伤 腹腰钝器伤 5. 病 理 n 阻塞部位有：下腔静脉、肝静脉口、肝静脉 。大多数病例中，肝静脉口似乎是阻塞起源 点 n 肝脏肿大，如充血性肝硬变，早期表面光滑 呈紫色，静脉充血，切面如 “肉豆蔻 ”样改变 ，小叶中央静脉扩张、肝窦充血出血，小叶 中央性肝细胞坏死，汇管区周围未累及，较 晚期小叶中央区纤维性变，同充血性肝硬化 。 阻塞以下肝静脉扩张，急性期时肝包膜下 淋巴管扩张。 6. 临床表现 1、 表现为下腔静脉回流障碍 n 胸腹壁，甚至腰背部可见静脉显露，或 怒张静脉。脐下血流方向向头侧回流， 下腔静脉阻塞越低，腹壁侧枝循环越低 ，阻塞后数周，侧枝即可形成。 n 下肢浮肿，下肢静脉曲张，部分下肢皮 肤溃疡及色素沉着。 n 此类病人起病隐袭，进展缓慢，从初发 症状到就诊期间， 1.5-10余年，而肝静脉 无血栓形成、侧枝回流较好，肝功能长 期正常。肾静脉受累，可导致尿毒症。 7. n 2、 表现为肝静脉回流障碍 n 肝大：表面光滑，质中硬，轻触痛，边缘锐利，肝颈反流征（ - ） n 脾大：因为静脉淤血，一般不显著 n 黄疸：多提示肝静脉阻塞，预后差，间接胆红素升高为主 n 腹痛：右上腹、上腹，少数腰背部痛，腹痛为钝痛，少数为绞 痛。 n 腹水：迅速出现，量大而且不易用利尿剂控制，侧枝产生良好 ，可渐消失。 n 腹胀明显，食欲下降，半数易恶心、呕吐，多于进餐后，消瘦 乏力，常低热，腹泻少见。 n 偶有纹状体病变 n 食道静脉曲张，上消化道、肝性脑病，侵犯肾静脉，可有蛋白 尿，尿毒症。 n 此类病人，一般起病较急，进展较快，从初发症状到就诊期间 为 1月 -2.5年，多死于肝功能衰竭，继发感染，上消化道大出血 n 多数肝静脉和下腔静脉阻塞兼有之。 8. 分 型 n 1、 下腔静脉膜状闭塞，部分或完全 。肝静脉（ -） n 2、 肝静脉口闭塞，下腔静脉（ -） n 3、 下腔静脉纤维性狭窄，肝静脉（ - ） n 4、 下腔静脉 +肝静脉阻塞。 9. 辅助检查 n 肝功能： ALT、 GGT轻中度升高， ALP、 Bil升高， 白蛋白下降， PT延长少见。 n 尿 Rt： 肾静脉受累导致蛋白尿、血尿、管型。 n 腹水：粘蛋白（ +），蛋白定量高 2.59% 细胞多为 单核，可继发感染。 n B超：肝大，肝静脉左右中支阻塞，交通支，下腔静 脉狭窄，生理搏动消失，阻塞下方静脉增宽。 n 下腔静脉造影：股静脉插入导管， L1注泛影葡胺 40U（ 76%）， 阻塞多见于 T9-10呈弹头形、膜状、 血栓，内膜炎，可同时上腔静脉造影。 n 食道钡透：食道静脉曲张 10. 鉴别诊断 n 因腹胀腹水与肝硬化腹水鉴别：尤其肝静脉 闭塞后期，出现脾大、食道静脉曲张等，门 脉高压以及肝功能受损时，更难鉴别。 但本病 1、 肝区痛并进行性肝肿大，早期脾大少见。 2、 腹水增长迅速，利尿治疗无效，腹水蛋白 高。 3、 常并下腔静脉栓塞，胸腹壁静脉曲张，腰 背静脉曲张，脐下血流方向向上。 4、 肝硬化腹水，肝功能（ +），乙肝（ +），本 病除晚期外，一般肝功（ -）胆系酶谱升高。 11. n TB性腹膜炎： 因为腹水蛋白含量高，粘蛋白（ +），结合 病人缓慢起病，腹胀，食欲下降，乏力。低 热，消瘦等易误诊。 n 但本病腹水量大，进行性肝肿大，胸腹壁静 脉曲张，下肢浮肿。 n TB导致腹水量少，易发热、盗汗，全腹压痛 ，有肺 TB史。 n 肝大与肝癌鉴别 n 右心衰 有心脏病的临床表现，肝颈回流征 （ +） 12. 治 疗 n 原发病治疗：如血液病， TB n 内科治疗：限制钠盐，应用利尿剂，加强支 持治疗，包括血制品应用。 n 腹水直接静脉回输（除渗出液） n 抗凝治疗 腹蛇抗栓酶 0.75U iv qd 20-30天 / 疗程，皮试（ -）。若皮试（ +）可脱敏。蕲 蛇抗栓酶 0.5U， 肝素 50mg ivdrip bid 尿 激酶 12万 U iv dripqd3天， 6万 U iv dripqd11天，齐征 5000U iH qd. n 介入治疗：可置管，球囊扩张，支架。 n 手术治疗（普外，心外） 13. n 肝脏 切