抽搐原因待查

儿 科问题 1：什么是惊厥？惊厥是小儿时期较常见的中枢神经系统器质或功能异常的危急症状 ,其病理生理改变为细胞功能紊乱引起部分神经元突然异常放电。抽搐与惊厥抽搐：是指全身或局部成群骨骼肌非自主的抽动或强烈收缩，常可引起关节运动和强直。当肌群收缩表现为强直性和阵挛性时，称为惊厥。惊厥表现的抽搐一般为全身性、对称性、伴有或不伴有意识丧失。惊厥发作的典型临床表现为意识突然丧失 ,同时急骤发生全身性或局限性、强直性或阵挛性面部、四肢肌抽搐 ,多伴有双眼上翻凝视或斜视。一、感染性疾病 可分为颅内和颅外感染性疾病两大类。1.颅内感染性疾病 各种细菌性脑膜炎、脑脓肿、结核、颅内静脉窦炎等 ; 各种病毒性脑炎、脑膜炎 ; 各种脑寄生虫病 ,如脑型疟疾、脑血吸虫病、脑囊虫病霉菌性脑膜炎。2 颅外感染性疾病 呼吸道感染 : 上呼吸道感染、急性扁桃体炎、各种重型肺炎 ; 消化道感染 : 各种细菌性、病毒性胃肠炎; 泌尿道感染 : 急性肾盂肾炎 ; 全身性感染和传染病 : 败血症、破伤风、麻疹、猩红热、伤寒等以及感染中毒性脑病。二、非感染性疾病 多为无热惊厥。1 颅内非感染性疾病 癫痫 ; 颅脑创伤 : 包括产伤、颅脑外伤 ; 颅内出血：如脑出血、蛛网膜下腔出血 颅内肿瘤：原发性肿瘤 中枢神经畸形 ; 中枢神经遗传、变性、脱髓鞘疾病。 2 颅外非感染性疾病 中毒 : 包括有毒动、植物 ( 蛇毒、毒草、白果等 ) , 无机、有机毒物 , 农药 ( 有机磷 ) , 杀鼠药 ( 毒鼠强、磷化锌 ) 以及药物 ( 中枢神经兴奋剂 ) 中毒等 ; 各种原因的脑缺氧 : 包括心源性脑缺氧综合征 ; 代谢性脑病 : 低血糖 ,水、电解质、酸碱平衡紊乱 ( 水中毒、低钠血症、高钠血症、高钾血症、低钙血症、低镁血症、低磷血症、酸、碱中毒 ) , 维生素缺乏症、中毒症 ( 如 Vit 缺乏症、依赖症 , Vit A、 D 中毒症等 ) 。 风湿病：如系统性红斑狼疮。 心血管疾病：高血压脑病、心律失常 遗传代谢性疾病 :苯丙酮尿症 、糖原累积病、半乳糖血症等。 单纯性热性惊厥是指 6 个月 5 岁小儿在发热性疾病期间的全面性发作，持续时间小于 15 min， 24 h 内无反复，除外其他神经系统急症，患儿无神经系统缺陷。 复杂性热性惊厥是指局限或全面性发作，持续时间大于 15 min， 24 h 内发作大于 1 次，常有发作后 暂时性的神经麻痹症状 ，或既往有神经系统缺陷。 惊厥持续状态是指一次惊厥发作时间大于 30 min 或反复发作、发作间期意识未恢复达 30 min。 1.首次发病年龄 4 个月 3 岁 , 最后复发年龄不超过 6 7 岁 。 2.发热在 38. 5 以上 , 先发热后惊厥 ,惊厥多发生在发热 24 h 内 。 3.惊厥呈全身性抽搐 , 伴有意识丧失 , 持续数分钟以内( 一般 15 min 内 ) , 发作后很快清醒 , 一次高热过程中 , 只出现一次惊厥 。 4.无中枢神经系统感染及其他脑损伤 。 5. 可伴随有呼吸 、消化系统等急性感染 。 1.首次发病年龄可在 6 个月前或 6 岁以后 。 2.发热程度 38. 5 。 3.惊厥持续时间可达 15 30 min 以上 , 一次发热过程中惊厥反复发作 。 4.惊厥呈明显局限性 。 5.惊厥发作后有暂时性麻痹等神经系统异常 。 6.热退 2 周后脑电图有异常 (如有慢波等非特异性异常 ) 。1.惊厥同时是否伴有发热 ,是热性惊厥还是无热惊厥。惊厥伴发热 ,应考虑高热惊厥或中枢神经系统感染及其毒素引起的惊厥 ,无热惊应考虑代谢疾病和水电解质紊乱或中枢神经系统结构性病变或功能异常如癫痫等 ,明确上述关系 ,有助于分析惊厥的病因。 2惊厥表现如何 ,是全身性抽搐 ,还是限局性抽搐 ,意识是否存在 ,惊顾发作后患儿精神如何 ,明确惊厥的表现特点有助于判断病变部位和神经系统受累的程度。 3.惊厥发作间期是否伴有其他症状 ,如呕吐、腹泻、咳嗽、头痛、嗜睡、行为异常以及意识改变等 ,了解伴随症状可以帮助明确造成惊厥的原因。 4患儿出生史、生长发育史有无异常。若出生时有明确的缺血缺氧性脑病病史 ,则惊厥原因有可能是围生期损伤所致。 5.有无惊厥家族遗传史。若有家族史 ,提示此次惊厥可能与遗传有关。 6.治疗反应和现有检查结果，有助于进一步分析病因 。患儿于入院前 3天无明显诱因出现间断呕吐腹泻 ,呕吐为胃内容物 ,非喷射性 ,量不多，伴有腹泻，初为黄色稀便，不含脓血，每天 5-6次，患儿食欲减退，精神稍弱，无发热。 2天前患儿于玩耍中突然抽搐，表现为双眼上翻，口角歪斜，牙关紧闭，四肢伸直，抽动 ,呼之不应 ,持续约半分钟经按压人中缓解 ,之后疲乏入睡 ,醒后精神反应弱 ,之后又间断抽搐 2次，表现同前，均不伴发热， 在当地医院查便常规 :稀黄便，镜检：未见白细胞、红细胞。血常规 :WBC:10.4x109/L,N0.495,L0.473,Hb123g/L, PT327 x109/L,c1mg/L,予抗炎止泻对症治疗无好转 ,为进一步诊治收入院。 患儿起病以后 ,精神反应弱 ,易哭闹 ,食欲减退 ,尿量不少。 出生史 :足月顺产 ,生后无室息 ,新儿期体健。 家族史 :无癫痫等类似疾病家族史。 询问结果 (病史 )分析 :患儿以呕吐、腹泻起病 ,一天后出现间断抽搐 ,首先应注意腹泻导致脱水 ,电解质紊乱引起抽搐的可能 ,如低钙血症、低钠血症、低镁血症等；患儿以呕吐、腹泻、抽搐为主要表现伴有精神反应弱，应注意中枢神经系统感染性疾病的可能 ,如化脓性脑膜炎等；患儿间断三次无热抽搐 ,呈发作性 ,突发突止，应注意癫痫的可能 ;患儿为小婴儿，以呕吐、腹泻起病 ,进出现抽搐 ,应注意感染后中毒性脑病的可能；患儿以抽搐为主要表现 ,应除外颅内器质性病变 ,如脑先天发育异常、颅内肿瘤及血管性病变等的可能 ;患儿以呕吐 ,腹泻起病 ,逐渐加重出现间断抽搐 ,应注意先天遗传代谢性疾病在感染后急性加重的可能 ,但患儿从小生长发育正常 ,无慢性呕吐、腹泻病史 ,营养良好 ,不支持。 1.有无脱水体征如皮肤黏膜是否干燥 ,眼窝、囟门是否凹陷 ,帮助明确是否存在脱水。 2.头围大小 ,生长发育、精神反应等有助于了解患儿有无发育迟缓。 3.神经系统检查 ,脑膜刺激征、病理征。肌力 ,肌张力 ,腱反射等检查有助于明确神经系统器质性病变 ;皮肤是否有色素沉着或脱失等有助于提示神经皮肤综合征。 4.心肺腹检查有助于明确是否存在相应系统疾病 神经皮肤综合征是一组遗传性先天发育异常的疾病，是 由 外 胚 层 组 织 器 官 发 育 所致。病变累及神经系统（ 脑及周围神经） 皮肤及其他内脏， 通常 称 为 斑 痣 性 错 构 病 或 先 天 性 斑 痣 病。属常染色体显性遗传病。临床特点是多系统、 多器官受损。常见的有神经纤维瘤病、 结节性硬化症及颅面血管瘤病。神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病 I型和 型。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体 17q11.2。患病率为3/10万； 型又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体 22q。颅面血管瘤脑病又称三叉神经血管瘤病，是一种少见的以颜面部和颅内血管瘤病为主要特征的神经皮肤综合征， 临床上以一侧面部三叉神经分布区内有不规则血管斑、 对侧偏瘫、 青光眼、 癫痫发作、智能减退、颅脑 CT有钙化灶为特征。颅面血管瘤脑病又称三叉神经血管瘤病，是一种少见的以颜面部和颅内血管瘤病为主要特征的神经皮肤综合征， 临床上以一侧面部三叉神经分布区内有不规则血管斑、 对侧偏瘫、 青光眼、 癫痫发作、智能减退、颅脑 CT有钙化灶为特征。体温 36.5 ,呼吸 28次 /分 ,脉搏 124次 /分 ,血压:80/50 mmHg,体重 10kg。神志清 ,精神反应稍弱 ,营养发育中等 ,呼吸平稳 ,面色红润。前囟平软 ,头围 45cm,毛发黑 ,皮肤未见色素脱失斑及牛奶咖啡斑 ,皮肤略显干燥 ,眼窝无凹陷。哭时有泪 ,眼球运动灵活到位 ,面纹对称 ,颈软无抵抗。双肺呼吸音稍粗 ,无干湿性 啰 音。心音有力 ,心律齐 ,心前区未闻杂音。腹略胀 ,质软 ,无压痛 ,肠鸣音 4-5次 /分 ,肝脾未及。四肢肌张力、肌力正常 ,腱反射正常引出 ,巴氏征阴性 ,克氏征阴性 ,布氏征阴性。 瞳孔：形态、大小，两侧是否等大等圆。直径 34mm。 2mm瞳孔缩小； 5mm瞳孔扩大。 肌力 (muscle strength)是指肌肉运动时的最大收缩力。1.检查法(1)主动法 嘱患者作主动运动 (肢体屈伸 )，医师观察其肌力和活动范围。(2)被动法 医师与患者作对抗运动，以测定其肌力。分 级 描述0级 完全 瘫痪 ， 测 不到肌肉收 缩1级 仅测 到肌肉收 缩 ，但不能 产 生 动 作2级 肢体在床面上水平移 动 ，但不能抬离床面3级 肢体能抬离床面，但不能抗阻力4级 能抗阻力 动 作，但 较 正常差5级 正常肌力 便常规 :稀黄便 ,镜检 :未见白细胞、红细胞。 血常规:WBC10410 9/L,N0.495,L0.473,Hb123g/L,PLT327109/L,CRPImgL 心电图 :窦性心律 ,一度房室传导阻滞。 血电解质 :K3.83mmol/L,Na136mmol/L,Cl98 mmol/L,Ca2.43 mmol/L 体征及目前检查结果分析 :患儿排稀便，但便常规检查未见炎性细胞 ,查体脑征阴性 ,考虑消化道感染性疾病所致中毒性脑病及中枢神经系统惑染引起抽搐的可能性不大。患儿营养发育正常 ,皮肤毛发未见异常 ,神经系统检查未见明显阳性体征 ,考虑先天遗传代谢病可能性不大。血电解质正常 ,可除外电解质素乱引起搐的可能。患儿心电图提示 I度房室传导阻滞 ,应注意心脏疾病如心律失常引起惊厥的可能。 惊厥原因待查 :中枢神经系统感染？癫痫 ?轻度胃肠炎伴良性婴幼儿惊厥 ? 轻度胃肠炎伴良性婴幼