癫痫综合征与分类.ppt

1、癫痫综合征与分类, , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , ,癫痫分类体系,癫痫发作的国际分类 1960首次发布 1964年修订 1970年修订 1981年定型 2001年再修订 2006-分类工作组报告 2010-术语和概念修订 国内1983,癫痫综合征的国际分类 1984年提出 1989年定型 2001年再修订 2006 2010 ,发作及癫痫分类的术语与概念,发作起始方式与发作的分类 Mode of seizure onset and classification of seizu

2、res 基础病因类型（病因学）Underlying type of cause (etiology) 疾病、综合征与癫痫Diseases, syndromes, and epilepsies 癫痫分类与组成框架信息的维度 Dimensions for classifying epilepsies and organizing information,疾病、综合征与癫痫Diseases, syndromes, and epilepsies,疾病与综合征：不坚持疾病与综合征二者间的区别，同时提出以下至少3 组或4 组在本报告中引用的概念并描述如下 电-临床综合征：综合征这一术语的使用应被限定于通过

3、电-临床特征能够可靠识别的一组临床实体（entity）。 其他一组癫痫（constellations）：不能被确认为独立的电-临床综合征，但临床上有诊断意义，并可能对临床治疗、特别是手术治疗有意义。包括颞叶内侧癫痫（伴海马硬化）、下丘脑错构瘤伴痴笑发作、半侧惊厥半侧瘫癫痫及Rasmussen“综合征”。 结构性/代谢性癫痫：包括继发于特殊结构/代谢性损伤或情况的癫痫，但并不符合特定的电-临床综合征类型。 病因不明的癫痫：这些癫痫既往被称为“隐源性”，而目前倾向使用病因“不明”。,儿童期 热性惊厥附加症（FS+，可起病于婴儿期） Panayiotopoulos 综合征 肌阵挛失张力（以前称站立不

4、能性）癫痫 伴中央颞区棘波的良性癫痫（BECT） 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（ADNFLE） 晚发性儿童枕叶癫痫（Gastaut 型） 肌阵挛失神癫痫 Lennox-Gastaut 综合征 伴睡眠期持续棘慢波的癫痫性脑病（CSWS）2） Landau-Kleffner 综合征（LKS） 儿童失神癫痫（CAE）,表3 电-临床综合征和其他癫痫病2. 其他,其他一组癫痫 伴有海马硬化的颞叶内侧癫痫（MTLE 伴HS） Rasmussen 综合征 伴下丘脑错构瘤的痴笑性发作 半侧惊厥-半侧瘫-癫痫 不能归类于上述任何诊断范畴，诊断的前提首先应明确是否存在已知的结构异常或代谢原因，而后是发作类型（全

5、面性抑或局灶性） 由于脑结构-代谢异常所致的癫痫 皮质发育畸形（半侧巨脑回，灰质异位等） 神经皮肤综合征（结节性硬化，Sturge-Weber 等） 肿瘤、感染、创伤、血管瘤、围生期损伤、卒中等 原因不明的癫痫 伴癫痫样发作，但习惯上不诊断为癫痫的一个类型 良性新生儿惊厥（BNS） 热性惊厥（FS）,主要改变,组织癫痫分类构架的用语和结构改变 Generalized vs Focal Seizures “Etiology” Diagnostic specificity New recommended terms Organization 电临床综合征概念及分类：无改变 A diagnosis

6、can be made as previously: LGS, CAE A diagnosis is not the same as a classification,局灶性发作,发作起始方式的说明与解释：起源并局限于一侧半球的网络；这个网络可是局部或更广泛的分布；局灶性发作可起源于皮质下结构；对于每一种发作类型而言，每次发作的起始部位固定，易于扩散，可累及对侧皮质。但在有些病例，不止存在一个起源网络，可有多种发作类型，但每种发作类型有其恒定的起源部位。,全面性发作,发作起始方式的说明与解释：起源于分布在双侧大脑半球网络中的某一点，并快速扩散；这个双侧分布的网络包括皮质和皮质下结构，但不一定包括整个皮质；虽然单次发作可表现为局灶性特征，但起源部位和侧别在各次发作之间并非恒定；全面性发作可不对称。,病因学分类用语,Genetic Structural-Metabolic Unknown Previously used terms: Idiopathic, cryptogenic, symptomatic,癫痫分类的发展趋势,新的术语和概念与癫痫病学的基础-临床研究相一致 近期还难以实现单纯以生物医学为基础的癫痫分类 癫痫分