结缔组织病与发热PPT演示幻灯片

1、1,结缔组织病与发热,游 运 辉 湘雅医院风湿免疫科,2,当机体在各种原因作用下引起机体调节中枢的功能障碍时，体温升高超出正常的范围，称为发热 正常液温37，低于口温0.3，口温低于肛温0.3，24小时内 体温波动1 一般认为测量口温，晨起口温37.2，其他时间随机体温37.8,发热的概念,3,发热的机制及分期,4,低热：38 中度发热：38.1-39 高热：39.1-41 超高热：41,发热的分期与分度,体温上升期,高热期,体温下降期,5,广义：所有不明原因发热；临床上: 通常指狭义的FUO,不明原因发热 （fever of unknown origin， FUO）,6,FUO四种亚型,19

2、91年Durrack DT和Street AC提出FUO四种亚型,7,热 程,8,血象变化,感染性疾病： 大多数感染性疾病WBC升高 WBC不高的感染性疾病：伤寒， 结核，革兰阴性菌败血症，原虫感染 非感染性疾病： 多数WBC不高 WBC升高的有：AOSD，Sweet综合征，白血病，血管免疫母细胞性淋巴瘤,9,诊断步骤,1,2,3,4,详细问诊， 细致体格 检查,一般检查,初步拟诊,进一步检查,10,诊断不明的发热,结缔组织病,肿 瘤,感染性疾病,病 因,其他：如组织坏死， 甲亢，体温调节异常等,11,感染性发热与非感染发热的鉴别,流行病学资料 有无中毒症状 有无寒战 有无感染灶及病原体 抗感

3、染治疗有无疗效,12,结缔组织病,SLE RA SS DM/ PM,SSc MCTD UCTD 血管炎,弥漫性结缔组织病简称结缔组织病（CTD） 是指一类可能与遗传、环境因素相关，主要累及皮肤、关节、肌肉、血管等结缔组织的一类疾病。,13,CTD疾病特点,临床表现多样，多系统受累 长程不规则发热 病情缓解复发交替 血沉增快，免疫球蛋白增高 自身抗体阳性 抗生素治疗无效，糖皮质激素治疗有效,14,CTD发热的原因,结缔组织病导致的发热（未治疗患者占大多数） 合并感染（治疗过程中多见） 合并肿瘤 治疗的药物偶可引起药物热,15,结缔组织病相关性发热特点,与疾病活动有关 多在起病初或疾病未得到有效控

4、制时 发热形式多样，可持续高热、低热、间歇发热，时间可长可短，可首发、也可在疾病过程中出现 易出现发热的CTD有ASOD、SLE、RA、系统性血管炎、DM/PM等,16,SLE与发热,80%的患者可发热，50%以发热为首发症状 多为中高热，持续或者间歇性发热，体温可持续在39，少数患者低热 抗生素无效，糖皮质激素可迅速退热,17,SLE与发热,发热多发生在疾病活动期 除发热外，还存在 新发皮疹 活动性神经精神病变 尿蛋白、血尿出现或增加 抗dsDNA抗体滴度增高 补体下降 白细胞或血小板下降 口腔溃疡或大量脱发,18,成人Still病,是一组病因和发病机制不明，临床以高热、一过性皮疹、关节炎(

5、痛)和白细胞升高为主要表现的综合征 通常是突然高热，一天一个高峰，偶尔两个高峰 热型以弛张热多见，也可为不规则热和稽留热等 超高热和持续性高热具有特征性 一般情况好，无明显中毒症状，热退后如同常人,19,RA,以缓慢而隐匿的方式起病，在出现明显关节症状前可有数周的低热 少数患者可出现高热 发热同时多伴有关节外症状如类风湿结节、肺间质病变、类风湿血管炎等,20,系统性血管炎,血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病 其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同，但都常伴有发热,21,系统性血管炎,大血管的血管炎 巨细胞动脉炎与风湿性多肌痛 大动脉炎 中等大小血管的血

6、管炎 结节性多动脉炎 川崎病,22,小血管的血管炎： 韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss综合征 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎,23,巨细胞动脉炎(GCA) 和风湿性多肌痛(PMR) 是导致老年人不明原因发热的常见疾病 两者都可出现发热，一般为低热，偶可达40，部分患者可以有盗汗 Zenone T. Scand J Infect Dis，2006，38(8)：632-638. Chen Y. J Am Geriatr Soc，2008，56(1)：182-184.,24,巨细胞动脉炎,25,血管炎小结,多系统损害 进行性肾小球肾炎或血肌苷

7、和尿素氮进行性升高 肺部多变阴影或固定的阴影/空洞 多发性单神经根炎或多神经根炎 缺血性或淤血性症状,紫癜性皮疹或网状青斑 结节性坏死性皮疹 无脉或血压升高 不明原因的耳鼻喉或眼部病变 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,在发热性疾病中如出现无法解释的下列情况时，应考虑血管炎的可能：,26,CTD合并感染导致的发热,27,合并感染是导致CTD发热的常见原因 各结缔组织病感染发生率 SLE：40%57.5% RA ：20%64% PM/DM：33% 韦格纳肉芽肿：26%46%,Khalifa M，Med Mal Infect，2007，37(12)：792-795. Doran MF，Arth

8、ritis Rheum，2002，46(9)：2294-2300. Marie I，Arthritis Rheum，2005，53(2)：155-165 Reinhold-Keller E，Arthritis Rheum，2000，43(5)：1021-1032.,28,感染部位 咽喉 肺部 尿路 皮肤 中枢神经系统 脓毒血症,Zandman-Goddard G, Autoimmunity. 2005,38(7):473-85,29,常见的致病菌 普通细菌（90%以上） 病毒 结核菌 真菌 其它（梅毒、非结核分支杆菌） Alarcn GS，Infect Dis Clin North Am. 2

9、006,20(4):849-75. Falagas ME, Clin Rheumatol. 2007 ,26(5):663-70.,30,感染性疾病,1.病毒感染 EB病毒感染：热程一般13周，少数可24月或更长，伴淋巴结肿大，咽痛，肝脾肿大，皮疹，WBC升高，可出现异淋，肝功能损害较为常见。 巨细胞病毒感染：热程数周或数月，表现为无力，肌痛，肝功能异常，淋巴细胞增高，并出现大量异型淋巴细胞，多为机会性感染，也可发生于正常人群。 AIDS：发热，WBC降低，CD4细胞减少，机会性感染。,仍然是FUO的最主要原因,31,感染性疾病,2.细菌感染 败血症：起病较急，常有高热，寒战，中毒症状较重，革

10、兰阳性细菌易出现转移性脓肿，革兰阴性细菌易并发低血压或感染性休克，血培养、骨髓培养是诊断的直接证据。反复多次培养为统一属更有意义。,32,伤寒：发热，消化道症状，肝脾肿大，肥达氏反应阳性，WBC不高，血培养，骨髓培养可有伤寒杆菌。 局灶性感染：注意寻找感染灶 感染性心内膜炎：发热，贫血，心脏杂音，心内膜病变，血培养阳性,33,感染性疾病,2.细菌感染 结核： 长程发热的重要原因 一般为低热或中等程度发热 血行播散，支气管播散，干酪性肺炎，大量胸水时可高热 80伴有肺结核 粟粒性肺结核胸片异常多在三周后出现，可一直无肺部影像学改变，尸检才能证实 无反应性结核：机体抵抗力低下时，结核病灶周围缺乏细

11、胞反应的一种严重类型的结核病，全身症状重，病情凶险，预后差。,34,以下情况需警惕结核 在治疗过程中的发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难、体重下降 肺部浸润灶、淋巴结肿大、胸水、腹水 皮肤局限性炎性包块 一次阴性胸片报告不能排除粟粒性肺结核 PPD皮试阴性不能排除结核,35,结核,近年来结核感染呈增长趋势 肺结核 肺外结核（不典型部位：皮肤软组织结核） 全身播散性结核,Hou CL，Clin Rheumatol. 2008 ,27(5):557-63,36,感染性疾病,3.真菌性感染：念珠菌、隐球菌、细胞菌病、曲霉菌及肺孢 子虫病 单独感染或与普通细菌感染混合存在 大剂量激素、免疫抑制剂使用后发热，且

12、抗生素无效者， 常见致病菌为念珠菌和曲霉菌 肺部真菌感染进展快,37,4、立克次体感染：斑疹伤寒 5、螺旋体感染：钩体，梅毒，回归热 6、原虫感染：弓形虫、疟疾、阿米巴病、黑热病 7、其他寄生虫感染：急性血吸虫病,38,当出现下述情况应考虑合并感染 发热难以用原发病解释 治疗过程中出现新的症状、体征或相关化验异常，特别是外周血WBC高，中性粒细胞增高 大剂量免疫抑制剂治疗后白细胞可能不高,39,肿 瘤,淋巴瘤 恶组 实体瘤等,40,RA、SLE、SS、SSc患者发生恶性肿瘤的比率显著增加 以淋巴系统肿瘤较为多见 SLE发生非何杰金淋巴瘤的风险是正常人的3-40倍 硬皮病病人患肿瘤的相对风险比是1.5-5.1 大约4%10%的原发性SS患者出现淋巴组织增生性疾病 Chambers S， J Rheumatol，2005，32(10)：1866-1867. Voulgarelis M，Arthritis Rheum，1999，42(8)：1765-1772.,41,诊断思维：灵活运用辩证法,个性与共性 必然性与偶然性 常见病与少见病，常见表现与少见表现 既全而又有重点 动态观察 正确认识辅助检查,42,处理,1、降温：物理降温为主，尽量不打乱