脑干病变的定位诊断.ppt

1、脑干病变的定位诊断,哈尔滨医科大学第二临床医学院 神经病学教研室 芮德源 教授,脑干病变的定位原则,一、确定脑干是否有病变： （一）脑神经核或其根丝受损：由于第至第对脑神经核都位于脑干内，故在脑干损害时，至少有一个或二个以上的脑神经核或其脑内纤维受损，产生相应的临床症状。,脑干病变的定位原则,一、确定脑干是否有病变： （二）交叉性综合征是脑干病变的特点：脑干病变，常侵害一侧。故于病灶同侧出现颅神经感觉、运动核及其纤维的损害引起周围性瘫痪及感觉障碍，往往能提示病灶所在的部位。同时还损害了病灶同侧所通过的下行运动传导束和上行感觉传导束，出现病灶对侧感觉和或运动障碍的症状、体征。这样就形成了交叉性综

2、合征，即病灶同侧颅神经周围性瘫痪及感觉障碍；病灶对侧肢体中枢性瘫痪及传导束性感觉障碍；伴有或不伴有病灶对侧病变水平以下的颅神经感觉、运动障碍。,脑干病变的定位原则,二、确定脑干病变的水平（纵定位）： 确定脑干病变的水平主要取决于脑神经核及其发出的脑内纤维是否受到损害。 （一）中脑受损：第三、四对脑神经及其核和瞳孔反射中枢在中脑，所以当动眼神经所支配的眼肌麻痹、瞳孔反射消失，并伴有脑干传导束障碍的症状，就能说明病变部位在中脑。,脑干病变的定位原则,二、确定脑干病变的水平（纵定位）： （二）脑桥受损：第五、六、七、对脑神经及其核和角膜反射中枢在脑桥，第八对脑神经及其核在脑桥延髓交界部，如果第五、六

3、、七对脑神经及其核受损，角膜反射消失，同时有传导束机能障碍，病变可确定在脑桥。,脑干病变的定位原则,二、确定脑干病变的水平（纵定位）： （三）第九、十、十一、十二对脑神经及其核和咽反射在延髓。 假如有第九至第十二对脑神经的某些症状，咽反射消失和对侧肢体的运动和感觉障碍，其病变必在延髓。,脑干病变的定位原则,三、确定脑干病变的范围（横定位）： 脑干病变的范围与病变的位置有关。因为脑干为不规则的柱状体，高位较粗大，低位较细小。 （一）延髓病变：由于延髓的体积较小，所以小的病变，尤其在延髓背部较小的病变，也很容易造成显著的功能障碍，引起双侧的病损。,脑干病变的定位原则,三、确定脑干病变的范围（横定位

4、）： （一）延髓病变： 1舌下神经核附近的小病灶，往往可以引起双侧舌下神经的核性损伤，产生舌全部的麻痹。 2锥体位延髓的最下端，两侧锥体在此紧相靠近，故在此部位较小的病变就可以引起两侧锥体束的损害，产生四肢瘫痪。,脑干病变的定位原则,三、确定脑干病变的范围（横定位）： （一）延髓病变： 3内侧丘系：两侧内侧丘系在延髓和脑桥下部彼此靠近，故在此部正中区有小的病变，便可以出现颈髓以下的四肢躯干深感觉障碍和感觉性共济失调。,脑干病变的定位原则,三、确定脑干病变的范围（横定位）： （二）脑桥病变： 脑干高位水平较宽，脑桥和中脑的体积较大，因而同样大小的病变，在中脑和脑桥则往往只能侵及单侧，出现单侧的症

5、状和体征，很少出现像延髓那样的两侧核性损害的症状和体征。,脑干病变的定位原则,三、确定脑干病变的范围（横定位）： （三）结论： 1脑干病变所致的功能障碍的范围与程度并不代表病变的范围与程度。 2颅神经损害的多寡在某种意义上来说可以反应病变范围。,脑干病变的定位原则,四、脑干病变时的某些特殊的症状和体征 1空间知觉障碍： 患者可以看到有人经墙壁进入邻室，且能看邻室中其他物件；墙壁被看成为弯曲或扭曲状，或有倒塌的感觉。 见于第四脑室底的脑桥被盖部和内侧纵束所在部位的病变。,脑干病变的定位原则,四、脑干病变时的某些特殊的症状和体征 2幻觉：中脑被盖或第三脑室尾部底内病变时，幻觉相当常见。 大脑脚性幻

6、觉类似白日梦，推测病变可能靠近睡眠醒觉中枢。,脑干病变的定位原则,五、脑干内、外病变的鉴别 （一）交叉征：脑干内明显；脑干外不明显或无。 （二）颅神经麻痹与肢瘫发生的时间：脑干内相差不多；脑干外颅神经麻痹较瘫痪出现得早而多；感觉、运动障碍往往发生的较晚，且程度较轻。,脑干病变的定位原则,五、脑干内、外病变的鉴别 （三）脑干内特有的症状： 1内侧纵束损害：两眼球分离，不能凝视，垂直性眼震或前核间麻痹（内纵束征） 2 外展旁核损害：眼球同向运动障碍等。,脑干病变的定位原则,五、脑干内、外病变的鉴别 （四）区分颅神经是核性还是周围性损害： 脑干内病变常损害颅神经核。动眼神经核性损害常为双侧性、不完全

7、性；可伴有眼轮匝肌麻痹。舌下神经核性麻痹，除表现为舌下神经麻痹外，向同时伴有口轮匝肌麻痹,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状 （一）运动障碍：延髓病变所致的运动障碍，主要是指锥体束损害引起的瘫痪。 在延髓有皮质脑干束和皮质脊髓束。皮质脑干束全部终止于疑核和舌下神经核。皮质脊髓束行至锥体下端形成锥体交叉，其中大部分纤维交叉后，在脊髓侧索形成皮质脊髓侧束。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状 （一）运动障碍： 皮质脊髓束控制对侧肢体的运动，皮质脊髓侧束则控制同侧肢体的活动，二者控制上肢肌肉的纤维在内侧，控制下肢的纤维在外侧。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状 （一）运动障碍： 在锥体

8、交叉部，控制上肢肌肉活动的纤维先交叉，即在锥体交叉上部；控制下肢肌肉的纤维后交叉，即在锥体交叉下部。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状 （一）运动障碍： 1 .若病变在锥体交叉以上 (即皮质脊髓束)，则表现为病灶对侧肢体上运动神经元性瘫痪。 2 .若病变在锥体交叉以下(即皮质脊髓侧束)，则表现为病灶同侧的上运动神经元性瘫痪。 3 .若病变恰在锥体交叉部，可发生四肢上运动神经元性瘫痪。 4 .若在锥体交叉外侧部的小病灶 ，可引起病灶同侧上肢和对侧下肢的上运动神经元性瘫，即所谓交叉性上、下肢瘫。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状 （二）颅神经麻痹：延髓有后四对脑神经核及其发出的脑神经，

9、疑核自上而下发出的运动纤维加入舌咽神经、迷走神经和副神经的延髓部。舌下神经核发出舌下神经。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状 （二）颅神经麻痹： 1.疑核及其发出的纤维损伤：表现为声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难、病灶同侧软腭麻痹（下垂）、悬雍垂偏向病灶对侧，咽反射减弱或消失，称为延髓麻痹（球麻痹）。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状 （二）颅神经麻痹 一侧疑核接受双侧皮质脑干束的支配，故单侧皮质脑干束损害时不出现疑核的障碍，只有当双侧皮质脑干束损害时方出现双侧疑核功能障碍，表现为声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难、软腭麻痹，但咽反射正常，称为假性延髓麻痹（假性球麻痹）。,延髓病变的定位诊断

10、,一、延髓病变的症状 （二）颅神经麻痹 2.舌下神经核及其纤维损伤： 当一侧舌下神经核及其发出的纤维损害时，可出现同侧舌肌瘫痪，伸舌时舌偏向病灶侧，舌回缩时舌偏向健侧，病程日久可出现瘫痪侧舌肌萎缩及肌纤维颤动或肌束震颤。称核性（周围性）舌下神经瘫,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状 （二）颅神经麻痹 2.舌下神经核及其纤维损伤： 一侧舌下神经核只接受对侧皮质脑干束的支配，故单侧皮质脑干束损害时则出现对侧舌肌瘫痪，表现为伸舌时，舌偏向病灶的对侧，没有舌肌萎缩，亦无肌纤维颤动及肌束震颤。称核上性（中枢性）舌下神经瘫。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状 （三）感觉障碍： 延髓的体积较小，在

11、延髓有上行的内侧丘系（司深部感觉及触觉）、脊髓丘脑束（痛、温觉），还有三叉神经脊髓束、三叉神经脊髓束核及三叉丘系等，这些传导束在延髓相距较近，故较小的病灶可以引起一种或一侧感觉障碍，如病变范围较大，则可引起双侧或多种感觉合并障碍。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状 （三）感觉障碍： 1.深感觉障碍常为双侧性：双侧内侧丘系位于中线的两侧，相距很近，故在延髓正中线旁较小的病灶便可以损害两侧的内侧丘系， 出现自颈1 以下的双侧肢体的深部感觉障碍。有人认为内侧丘系纤维在延髓具有一定的排列顺序，它们是自腹侧向背侧的排列依次为骶、腰、胸、颈，这在临床上具有一定的定位诊断意义。,延髓病变的定位诊断,一

12、、延髓病变的症状 （三）感觉障碍： 2.感觉分离较为常见 （1）深、浅感觉分离： 内侧丘系靠近中线上，而脊髓丘脑束则位于腹外侧部，二者保持有一定的距离。只有当病灶具备一定大小时方能同时破坏这两部分的纤维，产生对侧半身肢体的深、浅感觉完全障碍。如果病灶较小，只破环两者之一，则出现对侧肢体的深部或浅部感觉障碍，称为感觉分离（或称感觉分离障碍）。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状 （三）感觉障碍： 2.感觉分离较为常见 （2）浅感觉分离：有人认为在延髓，脊髓丘脑束内的痛觉纤维在内侧上行，温度觉纤维在外侧上行，因此，较小的病灶可以引起痛觉或温度觉一种纤维的损害，产生痛觉及温度觉分离现象，称为浅感

13、觉分离。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状 （三）感觉障碍： 3.可以出现节段性感觉障碍： 在延髓中部，脊髓丘脑侧束及脊髓丘脑前束已合并成脊髓丘脑束(系)。在延髓，脊髓丘脑束也可以分层定位，其纤维排列由前外向后内依次为来自骶、腰、胸、颈部的纤维；传导面部浅感觉的腹侧三叉丘系则在脊髓丘脑束的后内侧。因此，小范围的病灶，可能只损害其中的一部分纤维，产生类似节段性痛、温觉障碍。如有大的病灶完全损害这些纤维，则可产生对侧颈1 水平以下半身痛、温觉消失、触觉减退。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状 （三）感觉障碍： 4.头面部感觉障碍： （1）当三叉神经脊髓束及核损害时， 产生病灶侧三叉神经

14、分布区内的痛、温觉障碍。如果三叉神经脊髓束核的上部损害，则出现同侧面部口鼻周围区痛、温觉障碍；如果三叉神经脊髓束核的下部损害，则出现同侧颜面的周边部痛、温觉障碍；如果三叉神经脊髓束核的中部损害，则产生口鼻周围区与颜面部周边部之间的区域痛、温觉障碍。 呈现为洋葱皮样感觉障碍。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状 （三）感觉障碍： 4.头面部感觉障碍： 有人认为，三叉神经脊髓束核与面部痛温觉的支配关系还有另一种排列方式，即：三叉神经脊髓束核的头端支配下颌区，体端支配上颌区，尾端支配额区。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状 （三）感觉障碍： 4.头面部感觉障碍： （2）当一侧三叉丘系损害时

15、，可引起对侧面部的感觉障碍（主要为痛、温觉），由于同时还累及其他结构，所以往往伴有其他症状。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状 （三）感觉障碍： 5.交叉性感觉障碍：当一侧延髓病变损害三叉神经脊髓束及其核同时又损害脊髓丘脑束时，则产生病灶同侧颜面痛、温觉障碍及对侧肢体的痛、温觉障碍，称为交叉性感觉障碍。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状 （四）霍纳（Horner）氏征： 在延髓网状结构中有自下丘脑发出的交感神经下行纤维，该纤维受到损害时可出现霍纳(Horner)氏综合征，表现为同侧眼裂变小，瞳孔缩小及眼球内陷三主征，伴颜面潮红及发汗减少或消失。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症

16、状 （五）小脑性共济失调： 当一侧脊髓小脑束及绳状体损害时可出现同侧的小脑症状及体征。 一侧下橄榄核病变时，则出现双侧小脑性共济失调，并可能出现肌阵挛。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状 （六）呼吸机能障碍：延髓的呼吸中枢位于延髓中、上段的网状结构中，它是整个呼吸中枢的最重要、最基本的组成部分。延髓通过迷走神经核和迷走神经对维持正常的呼吸、心跳、血压等生命活动起着极重要的作用，因此延髓是人类生命中枢之所在。当延髓呼吸中枢遭到破坏时，则呼吸立即仃止。,延髓病变的定位诊断,一、延髓病变的症状 （七）心血管机能障碍：在临床上，由于脑干，尤其是延髓的病变或损伤，可出现循环机能障碍症状，如因病变破

17、坏下凹附近的心加速中枢和血管收缩中枢，或因血肿等而刺激灰翼深方的心抑制中枢，都可出现心跳减慢和血压下降等严重症状，最后发生心跳仃止。,延髓病变的定位诊断,二、延髓病变的症候群 （一）交叉性上、下肢瘫 是一种少见的特殊类型的交叉性瘫。系在锥体交叉外侧部的小病灶，损害了已经交叉的支配上肢肌肉的纤维和未经交叉的支配下肢肌肉的纤维，从而引起病灶同侧的上肢和对侧下肢的中枢性瘫痪，可由血管病 （例如由脊髓前动脉发出的延髓旁正中动脉血栓形成）引起。,延髓病变的定位诊断,二、延髓病变的症候群 （二）橄榄前症候群：病变部位在下橄榄核的前内侧，可由脑血管病或炎症引起，包括延髓前部症候群及延髓旁正中症候群。 1.延

18、髓前部症候群(舌下神经交叉性偏)：病变主要损害锥体及舌下神经，表现为同侧舌下神经周围性麻痹及对侧上下肢中枢性瘫痪。,延髓病变的定位诊断,二、延髓病变的症候群 （二）橄榄前症候群： 2.延髓旁正中症候群(舌下神经交叉性偏瘫及半身感觉丧失症候群)：病变位于延髓腹侧橄榄体水平，相当于旁正中动脉支配区，为延髓旁正中动脉闭塞所致，病变范围扩大到内侧丘系和舌下神经核，因而病变损害了锥体，舌下神经根丝、内侧丘系及舌下神经核。临床表现为同侧舌下神经周围性麻痹；对侧上、下肢中枢性瘫痪；对侧肢体深部感觉障碍。,延髓病变的定位诊断,二、延髓病变的症候群 （三）橄榄后症候群(延髓后部症候群)：病变部位在橄榄后方的延髓外侧区，常因肿瘤或血管闭塞性疾病引起，由于脊髓丘脑束在延髓侧区的周边部，因而常被损害而引起对侧肢体的痛、温觉缺失和触觉迟纯；又由于舌咽、迷走神经和副神经(延髓)根出自橄榄后沟，所以在橄榄后区的病变，上述神经必然受累。根据各该脑神经根或其核受累的组合不同，可构成不同的症候群。,延髓病变的定位诊断,二、延髓病变的症候群 （三）橄榄后症候群(延髓后部症候群)： 1.舌咽、迷走、副神经症候群 (史密特, Schmidt 氏症候群) ：病灶主要位于疑核及副核。临床表现为同侧咽喉及软腭麻痹；同侧胸锁乳突肌及斜方肌下运动神经元性瘫痪。 2.舌咽、