癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波.ppt

1、LOGO，癫痫，慢睡期间继续慢波(epilepsy with continuous spikes and waves during slow sleep，CSWS)，西安市儿童医院，王正正，概述，癫痫伴满波睡眠期持续腰椎波罕见的年龄依赖性儿童癫痫2。影响儿童期严重认知功能的癫痫综合征3。癫痫发作，全面脑功能减退和脑电图缓慢睡眠期持续癫痫性传记活动(ESES) 4。发病率占儿童期癫痫的0.2%。一般呈阳性进化过程，ESES在青春期前后消失，但神经心理学方面的预后不乐观。6.2001年，ILAE将CSWS归类为间质性脑病，2010年更名为间质性脑病，在缓慢的睡眠期间持续慢波，原因，大部分患者在病前

2、神经精神正常发育。CSWS的1/31/2患儿有大脑结构病变，神经系统检查体和神经影像学异常，即使没有明确的异常，也有智力迟钝、预后不同的患者。CSWS的一般原因文献统计，ESES的机制，ESES的确切机制尚不明确。据推测，1传记状态的内源性维持机制在大脑中有起搏神经元。睡眠引起固有的节奏释放。局部突触电路的形成。是使传记活动自行保持的重要条件之一。次要双方同步。有限放电可以通过皮层或皮层下结构的传导实现二次双面同步，是ESES广泛性慢波的基础。抑制传出，持续的传记活动可能与抑制睡眠引起的某种形式的传出有关，而不会引起林爽发作。ESES的机制，2睡眠触发机制ESES和睡眠，特别是慢波睡眠有密切的

3、关系，据推测，调节睡眠的中枢神经递质或调节与可见光慢波的发生和维持有关。3大脑的发育与成熟的ESES的年龄相关性发病和大脑的发育有关。另一方面，脑发育的结构异常和组织错乱往往是癫痫的原因。另一方面，发育中的大脑可塑性强，所以持续的异常传记活动会干扰敏感时期皮层功能的发育，特别是高级皮层的认知功能，从而导致认知缺陷。ESES机制，4神经心理学损伤机制。影响因素：发病年龄、ESES持续时间、受牵连部位、可见慢波数等。牙齿中ESES的持续时间和包含部位是决定神经心理学损伤症状及其程度的关键因素。机制：阵发性间质性放电会干扰正常神经元之间的信息传递，导致过度性别认知损害。持续的异常传记活动会改变正常的

4、突触连接和神经回路，导致长时间，甚至不可逆转的神经心理学损伤。林爽特征、北京大学第一医院小儿神经内科治疗16例CSWS小儿林爽资料摘要。1.一般资料16例CSWS儿童中，男、女各8例。发病年龄3岁8个月8岁4个月。早产儿2例被诊断为癫痫家族历史1例为异形苯丙酮尿症8例，无特异性，临床特点2。16例癫痫发作均有癫痫发作，睡眠中有限制性运动性发作，其中3例有限制性发作持续状态。觉醒期发作表现为非典型晕厥，有限运动性发作各8例。肌肉痉挛发作，损失张力发作4例；完全强直性痉挛发作1例；3名儿童在醒着的时候没有癫痫发作。林爽特征，3 .神经心理损伤及运动退步情况16例儿童发病前智力运动水平低于正常13例

5、，比健康同龄人低3例。病后16例儿童都有神经心理损伤和/或运动退步，其中神经心理损伤、神经心理损伤、运动各退8例。神经心理损伤表现为记忆力下降、方向力障碍、言语障碍、攻击行为、注意力缺陷、计算能力下降等。运动退步表现为共济失调、偏瘫、微妙的动作差异等。牙齿中7例诊疗因神经心理损伤和运动倒退，癫痫发作没有增加。林爽特征，4 .16例颅骨影像学检查均接受颅骨MRI检查。有8例以上，包括大脑皮质发育异常、脑萎缩、双侧脑室嗅觉异常信号各2例、先天性脑体发育不良、双侧壳核后方异常信号各1例。8例颅骨MR I没有明显异常。林爽特征，5 .EEG特征16例觉醒期均有限局部性慢波释放。其中4例为Rolandi

6、c领域(3例双面，右侧1例)，2例为双面后颅，其馀10例为病灶(包括额、Rolandic领域各6例，后颞叶2例，前颞叶1例)。睡眠期都有ESES现象。慢步睡眠机(NREM机)放电指数达50% 95%以上。其中7件为50% 85%，8件为85% 95%，1件为95%。林爽特征、CSWS的林爽特征主要是以下3分1:全面性和(或)局限性癫痫发作。约80%的儿童患有癫痫性发作，主要表现为睡眠中有限的运动性发作，觉醒期全面发作。其中室鞋作最常见，室张力发作对诊断具有特异性。但是孩子们几乎没有强直性癫痫发作。林爽特征，2 .EEG超过ESES现象(spike wave index，SWI，即非速动瞳孔睡眠

7、时间总持续时间的百分比)牙齿85%，前额叶、前额中央部放电较多。3.综合神经心理损伤和/或运动退化主要是过度活动、运动障碍、刺激、失语、短期失忆症等，与病前是否有神经损伤无关。也就是说，一旦生病，就会产生新的神经和心理损伤。诊断标准，1 .全面和(或)限制性癫痫发作2。EEG是缓慢睡眠期传记持续状态(ESES)现象3。神经心理损伤和/或运动退化。其中，EEG的ESES现象是必须的。4.排除典型的Landau- K leffner综合征(LKS)、儿童良性癫痫和中央颞叶刺波(BECT)变种，J Appl Clin Pediatr，VO l.25 no.24，Dec .以外的传记持续状态。神经心理

8、学恢复。治疗，1。AEDs (1)苯巴比妥(PB)、PHT(PHT)、CBZ(卡马西平)、LTG(拉莫特里津)、OBZ(2)C-(3)左侧乙拉西坦(LEV)chun S等2011年发表的与安慰剂相比的双盲交叉研究表明，LEV治疗CSWS ESES有效(41X%)，引起了人们的关注。目前LEV被认为是治疗ESES最有效的AEDs。epileptic disord，vol.14，No.1，March 2012，治疗，(2)类固醇激素治疗类固醇激素治疗是CSWS ESES最有效的治疗方法(ESES改善率65w%)。目前，其他药物种类(甲基强的松、氢化可的松、泼尼松、肾上腺皮质促进激素等)、药物剂量(

9、大剂量小剂量)及药物治疗过程(但、中、器官治疗过程)的使用还缺乏共识指导。其作用机制还不为人所知。主要认为激素通过抑制抗感染、免疫调节和免疫抑制作用以及氨基丁酸的再摄取，增强对海马的抑制作用，削弱传记兴奋性下降和放电活动。治疗，(2)类固醇激素治疗复旦大学附属小儿科医院神经和使用激素治疗具体：甲基强的松20毫克/千克，每天一次，休克3 d，停止4d 1个治疗过程，连续3个治疗过程(3周)；接着是口服强的松2毫克/千克，1个月1.5毫克/千克，1个月1毫克/千克，1个月0.5毫克/千克，1个月0.25毫克/千克，1个月。CSWS 16次大量甲襞尼龙冲击治疗3次(一次疗程为甲襞尼龙20毫克kg-1

10、d-1，3 d，接着口服泼尼松1.52.0 mgkg-1d-1 4 d，开始下一次手术)。三个茄子治疗过程冲击治疗结束后，都服用口服强的松1 . 52 . 0 mgkg-1d-1 4周，此后逐渐减少，总治疗过程为0 .5 a以上。甲襞尼龙冲击治疗过程结束后，发作控制13例，发作2例减少50%以上，发作1例略有减少。神经心理损伤12例及运动倒退情况明显好转，2例略有好转，2例没有比治疗前改变。经EEG检查，大部分儿童(14 /16例)ESES有明显改善。牙齿中2起以上放电基本消失，6起NREM放电指数下降50%，6起NREM放电指数下降约25%，2起改善不明显。有报道称，(3)将IVIG用于治疗军兵种球蛋白(IVIG)牙齿CSWS ESES，但少数(37%)反应良好，目前还没有临床对比研究，因此确切的治疗效果不清楚。(4)睾酮膳食(KD)近年来作为ESES治疗选择，KD报道。2009年，Nikanorova等人对年龄813岁、对各种药物治疗无效的ESES儿童使用了KD疗法，其中缓解ESES现象1例，减少SWI 1例，其馀3例没有明显的治疗效果。目前，治疗ESES的KD疗效不确定，需要更多的病例临床研究牙齿。治疗，(5)外科手术多处浅脑膜下横切术对治疗各种顽固性癫痫有效。据报道，2009年Lod