医学影像原发性垂体炎.ppt

1、原发性垂体炎,浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心,原发性垂体炎,马跃辉,原发性垂体炎,浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心,概,述,原发性垂体炎又称为特发性垂体炎，是指,非继发于其它部位炎症或全身性疾病而发,生的垂体炎性病变，可分为三种类型：,淋巴细胞性垂体炎,肉芽肿性垂体炎,黄瘤病性垂体炎,原发性垂体炎,浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心,流行病学,?,淋巴细胞性垂体炎,：,1962,年,Goudie,和,Pinkerton,首例报道，,至今已报道,150,余例；女性明显多发，男女之比约为,1:8.5,，,70,的患者为怀孕后期、年轻女性或绝经后期女性。,?,肉芽

2、肿性垂体炎：,1971,年报道，患病率为,1,，在垂体疾,病中的比率小于,1%,；该病缺乏性别差异，诊断时平均发,病年龄女性为,21.5,岁，男性为,50,岁。,?,黄瘤病性垂体炎：,Folkerth,等于,1998,年报道，其后共报道,过,4,例，它是目前了解最少、发病率最低的的垂体炎性疾,病，流行病学特点尚未定论。,原发性垂体炎,浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心,病因及病理生理,发病机制迄今尚不明确。目前广泛接受的观点认为，,淋巴细胞性垂体炎是一种器官特异性自身免疫性疾,病。依据如下：,1.,约,1/4,的患者合并其他自身免疫性疾病；,2.,糖皮质激素可取得良好的治疗效果；,3

3、.,淋巴细胞性垂体炎还有与自身免疫性疾病相似的疾病过程，,具备既可以自行缓解又可在治愈后再次复发的特点；,4.,在少部分患者中监测到抗垂体抗体,；,5.,免疫组化和超微结构显示在垂体前叶细胞内有大量的细胞,毒性淋巴细胞浸润。,原发性垂体炎,浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心,淋巴细胞性垂体炎的病理学特点,?,大量炎性细胞包括淋巴细胞、浆细胞以及散在的,嗜酸性粒细胞浸润腺垂体组织；残存的垂体前叶,细胞结构能保持正常或形成上皮细胞巢，部分也,可见神经垂体受累。随着病程的进展可发生不同,程度纤维化、坏死等；没有肉芽肿形成。,?,免疫组化证实浸润的淋巴细胞主要是,CD4,+,T,细胞,。,?

4、,根据其浸润部位可分为：淋巴细胞性腺垂体炎、,淋巴细胞性漏斗部神经垂体炎和两者均侵犯的淋,巴细胞性垂体炎。,原发性垂体炎,浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心,淋巴细胞性垂体炎的病理,原发性垂体炎,浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心,肉芽肿性垂体炎的病理学特点,?,大量的慢性炎症细胞浸润，主要是朗格汉斯细胞,和非朗格汉斯细胞型的多核巨核细胞并伴有局灶,性纤维化。,?,免疫组化显示，慢性炎症细胞主要以,T,细胞和巨噬,细胞为主，掺杂少量的,B,细胞和浆细胞。,原发性垂体炎,浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心,黄瘤病性垂体炎的病理学特点,?,受累的垂体内主要是泡沫状组织

5、细胞浸润，,在局灶部位有淋巴细胞和,B,细胞浸润。,原发性垂体炎,浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心,临床表现,三种原发性垂体炎的临床表现极为相似：,腺垂体功能低下的表现：淋巴细胞性垂体炎引起的垂体功,能减退则以,ACTH,和,TSH,减少较先出现，且最为常见，促,性腺激素减少出现较晚。,有的患者病变仅累及垂体柄，,ADH,分泌不足和,PRL,分泌增,多导致尿崩症和闭经泌乳,(,在男性仅表现为泌乳,),。一旦出,现尿崩症，可与垂体腺瘤相鉴别。,颅内占位的症状：如颅内压增高；视神经功能障碍；侵犯,颅神经引起眼肌麻痹，眼球活动障碍；有的患者病变可引,起脑膜炎，从而出现脑膜炎的临床表现，如

6、头晕、恶心、,呕吐、颈强直等。,可有眼部症状与体征如复视、视力下降，视野缺损、上睑,下垂、眶周疼痛，泪腺肿大，眼睑肿胀，眼干涩，眼肌麻,痹等。,原发性垂体炎,浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心,影像学检查,X,线,?,头颅平片一般正常。不过，垂体明显增大,的病人头颅平片也可有蝶鞍增大的表现,原发性垂体炎,浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心,影像学检查,MRI,?,三种原发性垂体炎的影像学表现极为相似。,?,病变局限于垂体前叶，或累及垂体后叶和垂体柄。特征性的影像学为,病变沿下丘脑基底部向下丘脑扩展呈“舌状”改变。若肿块延伸至垂,体柄导致其扩大或第三脑室前叶退后消失则高度怀疑

7、漏斗部神经垂体,炎。垂体弥漫性增大和明显强化是其重要特点。,?,MRI,中可见垂体呈弥漫性增大，垂体柄增粗、空鞍、垂体囊性病变。,T1,加权像为低信号或等信号，,T2,加权像为高信号。增强扫描示病变明,显均匀强化，环行增强、垂体外增强伴硬脑膜尾状物、增强延伸至腔,窦或下丘脑均提示垂体炎。垂体柄增粗，向上压迫视交叉。如有后叶,受累还会表现为垂体后叶的高信号消失；比较少见的表现包括病变内,信号不均匀，,T1,加权像为高信号，,T2,加权像为等信号，或者,T1,加权,像为混杂等信号，,T2,加权像为高信号，可以有囊性变和坏死；有些病,变还可累及海绵窦和硬脑膜。,?,病程较久的患者，垂体可因纤维化最终

8、导致空泡蝶鞍。,原发性垂体炎,浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心,病例一,患者女，,21,岁，因月经,紊乱伴闭经、多尿,3,月,余就诊。,原发性垂体炎,浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心,内分泌学检查,?,以腺垂体功能减退及相应的靶腺功能减退,为特点。促肾上腺皮质功能和促甲状腺功,能减退为常见，促性腺功能减退的出现较,晚。,?,但,PRL,、,TSH,及,GH,水平也可升高。,原发性垂体炎,浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心,实验室检查,?,显示出自身免疫病的特点，如血沉加快，抗核抗,体阳性，抗垂体抗体阳性。合并慢性淋巴细胞甲,状腺炎者，抗甲状腺球蛋白抗体和微粒体

9、及过氧,化物酶抗体可阳性。有时可检出抗肾上腺抗体、,抗血小板抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体和,抗核抗体等。血,CD4/CD8,淋巴细胞比值升高。,?,最近,Crock,发现，,70%,经活检证实的淋巴细胞性垂,体炎患者体内存在一种针对,49KD,垂体胞浆蛋白的,自身抗体。,原发性垂体炎,浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心,诊,断,术前诊断出淋巴细胞性垂体炎的尚多，但肉芽肿性垂体炎和,黄瘤病性垂体炎的诊断多数依赖于术后的病理结果。,术前诊断原发性垂体炎多用排除法。但是，病理活检是诊断的金,标准。高度怀疑原发性垂体炎的患者必须具备以下三点：,根据临床特点、内分泌检查及影像学表现，高度怀

10、疑垂体炎；,排除所有可能的继发性垂体炎。如患者同时伴有各种感染性疾病、垂体部,位肿瘤及其它一些引起垂体炎的疾病,(,如垂体腺瘤，,Rathke,囊肿和组织细胞,增生症,X),则不能诊断；,被怀疑的患者没有确定的或进行性的神经系统疾病。,原发性垂体炎,浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心,与垂体瘤的鉴别诊断,?,临床表现上，垂体炎往往是垂体功能激素分泌减少；而功,能性垂体瘤则多表现为垂体功能激素分泌亢进，其它激素,降低或正常。一旦出现尿崩症，可与垂体腺瘤相鉴别,?,影像学鉴别尤为重要：,垂体炎的头颅,x,线摄片显示鞍底平坦、骨质未受损。垂体瘤常常压,迫鞍底骨质，造成鞍底下陷、破坏等；,垂

11、体炎的,MRI,显示垂体均匀增大，多有垂体柄增粗但很少偏移。,增强后表现为明显强化。另外，垂体炎多有海绵窦的侵犯，甚至,包绕颈内动脉，由于增粗的垂体柄和海绵窦的侵犯，在,MRI,的的,冠状面上可见三角形的鞍上占位影。而垂体瘤则显示密度不均匀,或者有不对称增大，垂体柄有偏移。增强扫描示垂体瘤则出现增,强不明显或延迟强化。,原发性垂体炎,浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心,垂体瘤的,MRI,原发性垂体炎,浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心,与颅咽管瘤的鉴别诊断,?,流行病学：垂体炎多发生于女性，且以妊娠晚期,和产后女性多见。而颅咽管瘤多发生于儿童及青,少年；,?,影像学：垂体炎

12、病变位于鞍内区，主要表现为垂,体弥漫性增大及垂体柄增粗。而颅咽管瘤绝大多,数位于鞍上区，钙化为该病的特征性表现，肿瘤,呈囊性者囊壁钙化呈弧线状、蛋壳状，实质肿瘤,钙化呈斑片状、点状。强化后囊壁呈环形强化，,实性部分呈团块状强化，囊区不强化。一般认为，,30,岁以下患者，有鞍上区钙化的肿瘤，特别是出,现壳状钙化的患者，绝大多数是颅咽管瘤。,原发性垂体炎,浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心,颅咽管瘤的,MRI,原发性垂体炎,浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心,与生殖细胞瘤的鉴别诊断,?,鞍上区的生殖细胞瘤主要表现为尿崩症和,垂体功能低下。,MRI,可见垂体柄增粗，垂体,后叶高信

13、号消失，这些都与垂体炎很相似。,但是，生殖细胞瘤多发生于儿童。脑脊液,和血清中,HCG,、,AFP,等水平升高有助于生殖,细胞瘤的诊断。而且生殖细胞瘤对放射治,疗更敏感。,原发性垂体炎,浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心,生殖细胞瘤的,MRI,患者男性，,19,岁，因尿,崩就诊，,MRI,检查见左图。,血,HCG739ug/ml,、脑脊,液,HCG:1500ug/ml,。血,AFP,和,CEA,正常。予放,射治疗。,原发性垂体炎,浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心,与垂体增生的鉴别诊断,?,与淋巴细胞性垂体炎在影像学上几乎无法鉴别。,但二者的临床表现不同。,?,生理性垂体增

14、生,(,如妊娠期的垂体增生,),没有任何,临床症状，实验室检查亦无腺垂体功能减退的证,据，惟血,PRL,水平可轻度升高。,?,病理性垂体增生多有某种腺垂体激素增多的表现。,甲状腺功能低下引起垂体增生的患者，经激素补,充治疗后，增生的垂体能够缩小。,?,如能获取垂体组织作病理学检查，则可做决定性,的鉴别。,原发性垂体炎,浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心,与垂体柄增粗的鉴别诊断,?,当垂体炎表现为以垂体柄增粗为主时，儿,童患者需与组织细胞增生症,x,、颗粒细胞瘤,相鉴别。成人需与结节病、结核、浆细胞,瘤、淋巴瘤及其他肉芽肿等疾病相鉴别。,?,影像学检查示：垂体炎可以引起邻近脑膜,的异常

15、强化。颅内结核也会出现广泛脑膜,强化，但以基底池明显，脑内还可见结核,结节和基底节的梗死灶，而其他疾病较少,引起脑膜强化，故鉴别不难。,原发性垂体炎,浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心,与,Sheehan,综合征的鉴别,诊断,?,在产后垂体功能减退患者中首先要排除的,疾病是,Sheehan,综合征，后者有典型的产后,大出血病史。内分泌功能检查尿,17,酮类固,醇、尿,17,羟类固醇低于正常值，有助诊断,产后大出血所致的垂体功能低下，可与垂,体炎相鉴别。,原发性垂体炎,浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心,垂体炎与其他原发性垂体炎的鉴别,?,肉芽肿性垂体炎和黄瘤病性垂体炎对肾上

16、腺皮质,激素治疗无效，而垂体炎则效果良好；,?,垂体炎和肉芽肿性垂体炎都会引起全垂体炎，而,黄瘤病性垂体炎只局限于垂体前叶，而且不会压,迫视交叉。,?,有报道发现同一病人可以同时发生垂体炎和肉芽,肿性垂体炎，因此对于垂体炎和肉芽肿性垂体炎,是否为同种疾病的不同阶段尚待进一步研究。,原发性垂体炎,浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心,治,疗,?,治疗目的是调整机体免疫功能，抑制疾病的发展，,治疗腺垂体功能低下。,免疫抑制剂：虽然没有完整报道免疫抑制剂的治疗效,果，但理论上能控制疾病的发展。可用大剂量肾上腺,皮质激素。,肾上腺皮质激素或手术治疗失败的患者，可考虑采用,免疫抑制剂或放射治疗。

17、,补充靶激素：主要补充甲状腺素、肾上腺皮质激素及,性腺激素，尿崩症者应用,DDA,VP,。,高,PRL,血症的患者用溴隐亭治疗可以改善视野缺损和高,PRL,血症，但对整个病程并无太大意义,原发性垂体炎,浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心,手术治疗,手术：应持谨慎态度，除垂体组织活检明确诊,断外，仅限于垂体病变明显或迅速增大导致头,痛、视力下降和视野缺损或进行性加重、或糖,皮质激素治疗无效、或即使有效但在激素减量,或停用后复发者，可行手术解除压迫症状。,有些原发性垂体炎的患者能够自愈，但非常少,见,原发性垂体炎,浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心,预后和随访,?,用糖皮质激素治疗本病可使增大的垂体缩,小并能改善垂体功能。,?,本病有一定的自限性，也可能反复发作。,?,由于本病为自身免疫