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文档简介

1、.,1,抗癫痫药物高敏综合征,（Antiepiletic Drug Hypersensitive Syndrom，AHS）,.,2,概述,由AEDs导致、与剂量无关 属型超敏反应 发热、皮疹、内脏损害三联征 易误诊,.,3,病因,遗传因素 芳香族AEDs: 鲁米那 (PB) 苯妥因钠 (PHT) 卡马西平 (CBZ) 扑癫酮 (PRI),.,4,临床表现,发热 几乎100%，为中高热，尤以 稽留热多见；发生时间不定,.,5,临床表现,皮疹 发生率87%。可见斑丘疹、麻疹样、 猩红热样皮疹，可伴或不伴瘙痒。严重 可为多形性红斑(EM)、Stenvens-Johnson综合征(SJS)，甚至中毒性

2、表皮松解症(TEN),.,6,临床表现,EM 皮疹多样 ，可见特征性的靶样或 虹样环形红斑，可伴结节或水疱； 对称性分布,.,7,临床表现,SJS 在EM基础上，凡有以下三项中一项 1. 伴两处或两处以上粘膜损害 2. 大庖形成和表皮脱落，达10%- 20%体表面积 3. 伴明确肝、肾等内脏器官损害,.,8,临床表现,TEN 在SJS基础上，凡有以下两项中一项者： 1.皮损大面积融合坏死伴真皮显露 2.大庖和表皮脱落，达20%以上体表面积,.,9,内脏损害 肝脏受损占34%-94%，肝脏肿大、肝功异常，甚至肝坏死 肺炎9%，肾炎11%，血液系统受累(23%，三系降低、溶血等) 50%患儿浅表淋

3、巴结肿大,临床表现,.,10,发病机理,尚未完全清楚。 芳香族AEDs,P-450酶,芳烃类氧化物,环氧化物羟化酶,（有毒）,芳烃类氧化物,（无毒）,全身性过敏反应,.,11,诊断,服药后2-8周 持续性发热，多形性皮疹伴粘膜损害 起病急，发展迅速，可累积各个系统 除外其它疾病,.,12,治疗,早诊断 及时停用肇事药 综和治疗,.,13,治疗,1.抗炎抗过敏治疗 甲基强地松龙 4-6/d 异丙嗪 0.5-1/次 2.抗感染 慎用青霉素及青霉素类、磺胺、利福平等，以免引起交叉过敏,.,14,治疗,3. 免疫调节 IVIG支持治疗，防止 继发感染 4.降温处理 慎用水杨酸类、布洛 芬类退热药，主张物 理降温、中药退热 5.隔离治疗 SJS、TEN患者应行暴露治疗,.,15,治疗,6.抗癫痫治疗 若SE时，苯二氮卓类药物或丙戊酸钠

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