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文档简介

1、先天性心脏病介入治疗,先天性心脏病介入治疗,特色技术,心血管内科,先天性心脏血管病,先天性心脏血管病(congenital cardiovascular disease) 简称先心病,为胎儿心脏在母体内发育有缺陷或 部份停顿所造成,病孩出生后即有心脏血管病变, 是最常见而且病种繁多的先天性畸形。随着检查 和治疗技术的进步,先心病已可在婴儿或儿童期 得到准确诊断,并进行姑息性或纠正性手术治疗, 促进了儿科心脏病学的发展,也使成人患先心病 的情况发生很大变化。,成人先心病病人可包括未经手术治疗自然成长入成年期者,在儿童期已经手术纠治得以成长达成年期者,在儿童期经姑息性手术后得以进入成年期但尚需纠正

2、性手术治疗者类。此外,尚有少数已达成年,但除非施行心脏移植术否则无法纠治。因而成人先心病病人正在稳步增加。,发病情况,我国先心病发病率18,各地有差异,青海高达13.7, 估计每年我国新出生的先心病患儿约15万左右。 患病率有随年龄而下降的趋势,高原地区青海的中小学生中,患 病率高达8.813.7,出生成活婴儿为 6.87(上海)、学龄前儿 童3.1(成都)、学龄儿童2.392.8(合肥、福州)、小学和中学 生3.1(哈尔滨)、成人1.08(广东)。 美国出生成活婴儿患病率约8 ,死婴患病串达80,成人患病 率为2.42.8(弗来明翰、芝加哥),病因学,一、外在因素:1.宫内感染2.药物和疾病

3、3.环境及生活习惯 二、内在因素: 基因遗传缺陷,染色体畸形,分 类,根据血液动力学结合病理生理变化,可发为三类: 1、无分流类 2、右至左分流类 3、左至右分流类,临床表现,轻重与血流动力学改变及其严重程度密切相关 无分流或左向右分流: 轻者:无症状或轻度症状 重者:发育差、心悸、气促、易患呼吸道感染、头晕等; 右向左分流: 可常有下蹲动作,发绀、杵状指等。,如何发现小孩患先心病,一、症状:如口唇紫绀,生长发育差,消瘦,易患肺炎 二、体征:如发现杂音,诊 断,根据病史、体征、X线、心电图、 超声心动图检查,一般可作出诊断, 复杂先天性心脏病可行心导管检查或 选择性心血管造影。,治疗时机,一、

4、ASD、VSD、PDA:3-4岁为最佳手术时机,强调个体化 二、TDF多采用一期纠正,1岁内进行 三、TGA 出生后两周内 四、PCVC等1岁内,先心病的治疗方法,一、外科开胸手术 1闭合式手术 2体外循环直视手术 二、非开胸介入手术方法 三、镶嵌治疗,动脉导管未闭 (patent ductus arteriosusPDA),动脉导管未闭(PDA),动脉导管未闭(PDA)是指主动脉和肺动脉之间的一种先天性的 异常通道,多位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间。是最常见的先 天性心脏病之一,占先心病的20左右,发病率女多于男,约为3:1。 未闭动脉导管位于肺动脉干和左锁骨下 动脉开口远端的降主动脉外,

5、导管长短除缺 损型外多在0510mm之间,管径粗细一般 为210mm不等,未闭动脉导管可呈管型、窗 型漏斗型哑铃型或动脉瘤型。本病也可合并 其它畸形,如肺动脉口狭窄,主动脉缩窄, 房室间隔缺损,大血管错位等。,病理生理,肺动脉血流量增加,间质性肺水肿,肺动脉水平的左向右分流 分流量大小取决于导管直径和主-肺动脉之间的压力阶差。一般可达左心排量20-90%,肺静脉回量增大,左心负荷增加,病理生理,肺动脉高压,Eisenmenger 综合征,左向右分流减少,肺血流量增加,肺小动脉痉挛,肺动脉压力增加,肺动脉高压,右室肥厚,管壁增厚、硬化,反向分流,3、肺动脉高压形成右心室负荷增大,4、双向或右向左

6、分流,临床表现主要取决于主-肺动脉间的分流量以及是否产生肺动脉高压,导管细,分流量小,可终生无症状; 导管粗,分流量大,易患呼吸道感染、左心衰竭 。,体征,特征性杂音:胸骨左缘第二肋间可闻及响亮而粗糙的连续性机器样杂音,向左锁骨下窝或左颈部传导,局部可触及震颤。 外周血管征:颈部血管搏动增强,甲床毛细血管搏动,水冲脉和枪击音。,采用的介入方法 1 Porstmann法 1966年 2 Rashkind 法 1986年 3 Lock 双伞闭合器 1988年 4 Sideris 纽扣法 1990年 5 Cook弹簧圈 1992年 pfm弹簧圈 1994年 6 Amplatzer蘑菇伞 1996年,

7、封堵器,弹簧圈适应证:直径2.5mm的动脉导管未闭 蘑菇伞适应证:直径2.5mm位置正常的动脉导管 堵塞装置大小=PDA最窄处+35mm 美国Cook公司生产的Gianturco弹簧由白金和合 成纤维制成,有四种规格:5mmX3个圈、5mmX5个 圈、8mmX3个圈、8mmX5个圈。,PDA( Amplatzer蘑菇伞封堵器),Amplatzer蘑菇伞封堵器是由镍钛合金金属网丝制成的自行膨胀 蘑菇状装置。一个2mm保留边缘确保将其稳固的安置在动脉导管未 闭的主动脉端开口处,并通过将聚酯纤维补片稳固的缝补在装置内, 实现堵闭器内部的快速血栓形成及堵闭器表面的快速内皮化,进而 完全关闭分流。 Am

8、platzer蘑菇伞的规格: 46mm,68mm,810mm, 1214mm,1416mm。 前面一个数字为蘑菇柄肺动脉端 直径,后面一个数字为蘑菇柄主 动脉端直径。,治疗指征,适应证 1年龄大于3个月,体重3kg; 2PDA内径1.2cm; 3. 肺动脉压(PASP)小于75HHmg,QP/QS小于0.75; 禁忌证 1体重3kg; 2有严重的心内和全身感染; 3合并需要进行心外科手术的先天性心脏病; 4PDA是某些复杂先天性心脏病的生命通道时,如 主动脉缩窄合并的PDA则是关闭未闭动脉导管的绝对禁 忌证。,介入治疗可能所需的器械,动脉鞘组 4F/2、5F/2、6F/2、7F、8F、9F 0

9、.035导丝 -150普通、-260加硬交换 MPA2右心导管、PIG猪尾巴 5F、6F 输送钢缆、输送短鞘 7F、8F、9F 输送长鞘 6F、7F、8F、9F、10F PDA封堵器 4-6mm、6-8mm、8-10mm、10-12mm 12-14mm、 14-16mm、16-18mm 弹簧圈 5mmX3、5mmX5、8mmX3、8mmX5,手术步骤,1、手术前准备 2、手术操作 麻醉(局麻、全麻) 股动、静脉穿刺 肺动脉、主动脉造影检查 未闭动脉导管的探查 PDA封堵器选择及体外装配 建立输送轨道 送入PDA封堵器 造影确定释放成功条件,动脉导管未闭封堵术,封堵后无残余漏,心房间隔缺损 (A

10、tral Septal DefectASD),分 型,根据缺损出现于房间隔部位的不同,又可将ASD分为 五种解剖类型:继发孔型(可分为型)、原发孔型、静脉 窦型、冠状窦型和混合型房间隔缺损。 中央型或称卵圆孔型 下腔型 上腔型 混合型,缺损位于卵圆窝的部位,四周有完整的房间隔结构,约占76,缺损位置较低,呈椭圆形, 下缘缺如和下腔静脉入口 相延续,左心房后壁构成 缺损的后缘,约占12,弈称静脉窦型缺损,缺损位于卵圆孔上方,上界缺如,和上腔静脉通连,约占35,此型缺损兼有上述两种以上的缺损,缺损一般较大,约占8,5。1520的继发孔房间隔缺损可合并其他心内畸形,如肺动脉瓣狭窄,部分型肺静脉畸形引

11、流,二尖瓣狭窄(Lutembacher综合征)等。,病理生理,Eisenmenger综合征,压力差别 左右室充盈阻力不同,(分流量与缺损大小及左右心房压 力阶差成正比,与肺阻力成反比),左向右分流,右心容量 负荷增加,肺小动脉痉挛管腔狭窄,肺动脉高压,右室肥厚 顺应性降低,右心衰竭,右房压升高 到一定程度,右向左分流 (房水平),体征,视:胸骨和左侧前胸壁膨胀饱满; 触:搏动活跃,胸骨左缘第二肋间肺动脉搏动明显; 叩:心界一般正常; 听:胸骨左缘第二肋间可闻及柔和收缩期杂音,一般 2-3/6级,第二心音亢进伴固定分裂; 晚期肺动脉高压,收缩期杂音减轻,但第二心音亢进 更明显,可有右心衰竭症状。

12、,ASD (Amplatzer蘑菇伞封堵器),Amplatzer双面伞房间隔堵闭器是一自膨胀双伞镍钛合金金属网 结构,左心房侧伞比右心房侧伞大4mm,两个伞有一个短腰连接,在 两个盘及腰部缝有层聚酯膜。腰的直径为堵闭器大小(10mm的 伞其腰长为mm)。该堵闭 器与输送钢丝以螺丝和螺母的 形式连接,保证操作过程中不 会脱离。 型号:8、10、12、14、16 18、20、22、24、26、28、 30、32、34、36、38 40mm。,治疗指征,适应证: 1、直径34mm的继发孔ASD; 2、缺损边缘至腔静脉、冠状静脉窦、房室 瓣及肺静脉的距离4mm; 3、房间隔的伸展径要大于ASD14mm

13、; 4、年龄3岁,小于60岁,体重5kg; 5、超声一定要进介入室; 6、外科手术(左向右分流)后残余分流的房缺。,介入治疗可能所需的器械,动脉鞘组 4F、5F、6F、7F、8F、9F 0.035导丝 -150普通、-260加硬交换 MPA2右心导管、PIG猪尾巴 5F、6F 输送钢缆、测量球囊、输送短鞘 7F、8F、9F 输送长鞘 7F、8F、9F、10F、12F、14F ASD封堵器 8、10、12、14、16、18、20、 22、24、26、28、30、32、34、36、38、40,手术步骤,1手术前准备 2手术操作 麻醉(局麻、全麻) 股静脉穿刺 右心导管造影检查 房间隔缺损的探查 测

14、量继发孔房间隔缺损最大伸展直径 ASD堵闭器的选择和体外装配 建立输送轨道 送入ASD封堵器 手术中和手术后超声心动图,房缺封堵术,封堵术后,室间隔缺损(Ventricular Septal Defect VSD),心室间隔缺损(VSD),室间隔缺损()是指左右心室间隔的缺损导致了左右心 室的异常交通,绝大多数为先天性,少数为后天性。先天性室间隔 缺损是最常见的先天性心内畸形之一,约占先天性心脏病的25。 室间隔是分隔左右心室的一 心内结构,由膜部、漏斗部和肌 部三个部分组成。先天性室间隔 缺损是胚胎心室间隔发育不全而 形成的左右心室间的异常交通, 在心室水平产生左向右分流的先 天性心脏病。,

15、分 型,根据室间隔的组成将室间隔缺损分成以下几类: 膜部缺损 漏斗部缺损 肌部缺损,约占先天性室间隔缺损的78,分为单纯膜部缺损,嵴下型膜部缺损和隔瓣下型膜部缺损三个亚型,约占先天性室间隔缺损的20,分为干下型漏斗部缺损和嵴内型漏斗部缺损两个亚型,约占先天性室间隔缺损的2,分为流人道肌部室间隔缺损和小梁区肌部室间隔缺损两个亚型,病理生理,呼吸功能及肺部感染改善,婴儿期,肺血管 阻力仍较高,分流量减少左向右分流,肺间质水肿, 肺功能受损,易引发肺 部感染,长期肺血流量增多,肺小动脉痉挛,肺血管阻力上升,肺静脉和左心房压力下降,取决于缺损的大小和左-右心室间的压力价差,年龄增长,分流量增多,肺循环

16、血流量增多,病理生理,Eisenmenger综合征,长期肺小动脉痉挛,严重的动脉高压,肺动脉高压增加,肺小动脉痉挛,双向分流,右向左分流,管壁内膜增厚,中层肌肉肥厚,管壁纤维化,缺损与肺动脉高压的关系 大缺损 2-3岁出现肺动脉高压 中度缺损 10岁左右出现肺动脉高压 小缺损 成人后出现肺动脉高压,体征,视:心前区膨隆,颈静脉搏动明显; 触:心脏搏动增强,胸骨左缘第三、四肋间可 触及收缩期震颤; 叩:心界向左下扩大; 听:胸骨左缘第三、四肋间可闻及3-4/6级全 收缩期杂音,向整个心前区传导;肺动脉 瓣区第二心音亢进伴分裂。,膜部VSD (Amplatzer蘑菇伞封堵器),Amplatzer

17、膜部室间隔缺损堵闭双面伞是一自膨胀镍钛合金金属 网结构的双面伞,左心室侧伞是一不对称的伞,伞的一端只有0.5mm 的边缘,而伞的另一端有5mm的边缘且在最远端有一标记。右心室侧 伞是一均匀的具5mm 边缘的圆形伞。两个伞有一个短腰连接,在两个 盘及腰部缝有三层聚酯膜。腰的直径 为堵闭器大小,该堵闭器与实心输送 钢丝以螺丝和螺母的形式连接,而双 面伞的螺母外侧有一平台。 其规格有4mm、6mm、8mm、 10mm、12mm、14mm和16mm。,肌部VSD (Amplatzer蘑菇伞封堵器),Amplatzer肌部室间隔缺损堵闭双面伞是一自膨胀镍钛合金金属网结构的双面 伞,左、右心室侧伞是圆形伞

18、,左心室伞有mm的边缘,而右心室伞有3mm的 边缘,两伞有一个短腰连接,腰的长度有4mm、5mm、6mm、7 mm(用于先天性 心脏病肌部室间隔缺损,根据不同室间隔的厚度而选择)和10mm(用于外伤或 急性心肌梗死后的肌部室间隔缺损),在两个盘及腰部缝有3层聚脂膜。 腰的直径为堵闭器大小,用 于堵闭先天性心脏病肌部室 间隔缺损的堵闭器其规格为 6mm、8mm、10mm、12mm、14mm、16mm、18mm; 用于堵闭外伤或急性心肌梗 死的堵闭器的规格有: 14 mm、16 mm、18mm、20mm、22mm和24mm。,介入治疗的困难,1、距离主动脉瓣或三尖瓣近; 2、室间隔内有丰富的传导束

19、; 3、左右心室内结构复杂。,治疗指征(膜部),(1)年龄大于3岁,小于60岁,体重大于5kg; (2)有外科手术适应证的膜部室间隔缺损; (3)膜部室间隔缺损的上缘离主动脉瓣至少1mm,离三尖瓣隔瓣至少3mm,室间隔缺损的最窄直径小于14mm室缺,上缘距主动脉右冠瓣2mm,无主动脉右冠瓣脱垂及返流; (4)伴膜部室间隔瘤形成时,瘤体未影响右心室流出道; (5)轻到中等度肺动脉高压而无右向左分流; (6)外科手术关闭膜部室间隔缺损后遗留的室间隔缺损,且对心脏的血流动力学有影响; (7)合并其他能进行介入治疗的心血管畸形。 (8)对心脏血流动力学有影响的单纯性室缺。,年龄 先天性心脏病室间隔缺损

20、的介入治疗没有特殊的年龄的限制,但在选择病人进行介入治疗时,必须充分考虑病人有无自然闭合的可能。只要有可能自然闭合或显示自然闭合的趋势,如膜部瘤的形成,隔瓣下的室间隔缺损等,均可以等到学龄前才考虑根治。,膜部VSD封堵术前后,先心病介入治疗的护理,术前心理护理,因患者住院时间短,对医院环境不了解,并且介人治疗是一种新的治疗方法,患者家长对新的治疗往往顾虑、疑惑,对手术成功率表示怀疑,对术前的各种检查不理解,所以护士应对家长进行详细的介绍并了解病儿的生活及饮食习惯,与患者多接触,使患者对护士有一个熟悉的过程。护士与手术医生一起向患儿家长解释手术的必要性、手术原理、手术的优点、手术方法和可能发生的

21、并发症,并讲述同类病种的治疗效果,解答家长提出的问题。,术前准备,用物准备:术前准备导管、导丝,导管鞘、穿刺针、异物摘取器等,并检查消毒有效期,准备抢救物品与药品,备造影剂,肝素,利多卡因,生理盐水等,并检查各种设施是否良好。,术前准备,患儿准备:术前行血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、血型及凝血功能、心电图、胸部线片、心脏超等检查。了解药物过敏史,做青霉素、普鲁卡因、碘过敏试验。常规测身高、体重。进行双腹股沟区备皮,一般术前不做股动脉、股静脉穿剌,以免损伤血管或形成血肿,影响经皮穿刺的成功率,必要时准备同型血。禁食禁饮小时,确保麻醉安全。,术中配合,常规准备术中用药、手术器材、备好抢救药品及

22、心电监护仪、除颤仪、临时起搏器、麻醉呼吸机、简易人工呼吸器。建立良好的静脉通路,一般选左下肢静脉,连接三通管保证各种抢救药物及时输入;建立心电监护系统,准备好手术中所需的一切无菌物品并放置于手术车上。操作过程中护士随时观察患儿的表情及生命体征,主动询问患者有无不适,一方面分散患者的注意力,另一方面也给患者以心理支持护士要细心、耐心,使手术能顺利进行。,术后护理,患者从心导管室回病房后安置在室,常规监护小时,监测生命体征、心律、心率、呼吸、血压、体温、血氧饱和度。术后小时内每分钟测次,以后可根据病情监护,如病情不稳定可持续监护至病情稳定,并作好病程记录。全麻患者术后去枕平卧头偏向一侧,禁食小时,

23、禁水小时,吸氧至清醒。、术后小时注意局部穿刺处有无出血或血肿,足背动脉搏动情况,穿刺肢体皮肤颜色、温度。,术后护理,患者上肢术中由于固定于头部,应观察是否有肢体颜色变化及功能障碍。观察尿量及尿液颜色,做好记录。每小时测次体温,连测。常规给予抗生素天,如有发热应继续用药至体温恢复正常。病儿完全清醒后小时可给予半流食 小时内避免给予牛奶等引起腹胀食物,以后可加强营养给予高热量、高蛋白、高维生素食物,增加机体抵抗力。按时根据医嘱用药,无并发症天即可出院,出院前复查心脏彩超。,并发症观察及防治,溶血:个别植入封堵器后,会因高速血流穿过金属网眼时发生红细胞机械破坏。避免不适当的抗凝治疗,使封堵器及时形成血栓是减少溶血发生的关键。发生溶血,出现血尿,应给予激素及碳酸氢钠等药物,防止肾功能衰竭治疗,溶血轻者可保守治疗,贫血严重应酌情输血,重者用异物钳取出封堵器,上述方法无效需外科手术。,并发症观察及防治,封堵器脱落:是先心病封堵术的严重并发症之一,常见于封堵术,其次是封堵术,少见于封堵术。常为封堵器选择过小、病变解剖部位特殊、操作不当所致。故要严格掌握操作常规,选择适当的封堵器,并在植入过程中应用经胸或经食道超声监视,确认其处于恰当的位置并大小合适后再释放,如尺寸不合适,撤

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