大疱性皮肤病医学PPT课件

1、大疱病Bulister Dermatoses,1,PPT学习交流,皮肤疱病的分类,表皮内疱病 天疱疮 疱疹样天疱疮 家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病） 表皮下疱病 类天疱疮 疱疹样皮炎 疤痕性类天疱疮 线状IgA大疱性皮病 获得性大疱表皮松解症 妊娠疱疹,2,PPT学习交流,天疱疮(Pemphigus),3,PPT学习交流,流行病学,男女患病情况相等 平均发病年龄：50-60岁,4,PPT学习交流,病因,不明确 可能因素：药物、感染、遗传等,5,PPT学习交流,发病机理,是一种自身免疫性疾病 表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积 血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性相

2、平行 血液透析清除循环抗体可使病情缓解 皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型 天疱疮抗体可诱导培养人皮肤片棘细胞间松解 免疫抑制剂治疗有效,6,PPT学习交流,机制,自身抗体特异性沉积在表皮棘细胞间 大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用 纤维蛋白溶酶原激活 补体的激活 破坏细胞-细胞间结合蛋白质,7,PPT学习交流,8,PPT学习交流,9,PPT学习交流,分型,寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris，PV） 增殖型天疱疮（Pemphigus Vegetans） 落叶型天疱疮（Pemphigus Foliaceus，PF） 红斑型天疱疮（Pemphigus Erythematosus

3、）,10,PPT学习交流,临床表现, 以寻常型天疱疮为代表,11,PPT学习交流,寻常型天疱疮,在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱 疱壁松弛，容易破溃结痂 皮损愈合后不留疤痕 尼氏征（Nikolsky sign）阳性,12,PPT学习交流,13,PPT学习交流,14,PPT学习交流,病程：迁延、反复发作，长期不愈 症状：自觉皮损部位瘙痒、灼痛 全身表现：发热、不适、组织液丢失水电平衡紊乱、消耗,15,PPT学习交流,累及部位： 全身各部位，以头面部、躯干与四肢近端为突出,16,PPT学习交流,50%累及口、鼻、眼、外生殖器、肛门等部位粘膜,17,PPT学习交流,尼氏征阳性 在水疱上挤压，疱

4、内液体向周边渗透 牵拉破溃之疱壁，周围表皮进一步剥脱 外观正常皮肤用力摩擦可剥脱,18,PPT学习交流,19,PPT学习交流,病理组织学检查,表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱，仅留一层基底细胞 水疱内见棘层松解细胞，疱底可见“绒毛” 真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸润,20,PPT学习交流,21,PPT学习交流,22,PPT学习交流,直接免疫荧光,早期未形成水疱的皮损取材 棘细胞之间可见免疫球蛋白沉积 主要是IgG，少数为IgM和IgA 可以有补体C3沉积,23,PPT学习交流,24,PPT学习交流,间接免疫荧光,底物：兔唇、猴食道上皮 大部分活动期患者血液循环中存在自身抗体 主要是IgG，个

5、别为IgM，IgA 抗体滴度与病情活动的严重程度具有相关性。,25,PPT学习交流,诊断,临床表现：松弛性大疱，尼氏征阳性 病理组织学特征：表皮内下方水疱,26,PPT学习交流,落叶型天疱疮,临床特点： 疱壁极薄，容易破溃 常见红斑和糜烂面上结痂、脱屑 尼氏征阳性 好发于头面部、躯干，逐渐扩大到全身 口腔粘膜损害较少，易累及毛发、甲,27,PPT学习交流,28,PPT学习交流,组织病理特点 水疱发生在颗粒层及其下方，形成刺细胞松解、裂隙与大疱 陈旧皮损角化过度、角化不全、棘层肥厚、乳头瘤样增生 颗粒层内棘细胞松解形成角化不良的谷粒细胞 真皮内嗜酸性白细胞较多的炎症细胞浸润,29,PPT学习交流

6、,30,PPT学习交流,31,PPT学习交流,32,PPT学习交流,增殖型天疱疮,寻常型天疱疮侵犯皱摺部位皮肤的特殊表现 临床特点： 好发生在脂溢部位 头面部、腋下、肚脐窝、胸背部、外阴与腹股沟 皮损特点： 疱壁极薄，容易破溃，形成糜烂面和乳头状增生,33,PPT学习交流,34,PPT学习交流,35,PPT学习交流,36,PPT学习交流,红斑型天疱疮,临床特点：好发部位： 头部、面部前额、两颊、耳壳，上胸部、腋窝。四肢较少 皮损特点： 类似红斑狼疮，红斑上有脂性鳞屑、结痂,37,PPT学习交流,38,PPT学习交流,实验室特点： 血清中存在天疱疮抗体、抗核抗体 表皮棘细胞间IgG和C3沉积 面

7、部红斑BMZ存在IgG和C3线状沉积,39,PPT学习交流,天疱疮的分型 经典分型：寻常型、落叶型、红斑型、增殖型 最新分型 寻常型天疱疮 增殖型天疱疮：局限型 药物诱导型 落叶型天疱疮 红斑型天疱疮：局限型 Fogo selvagem：局部流行型 药物诱导型 副肿瘤型天疱疮 IgA天疱疮？,40,PPT学习交流,鉴别诊断,类天疱疮 疱疹样皮炎 重症多形红斑,41,PPT学习交流,治疗,首选治疗 糖皮质激素 根据病情的严重程度选择剂量 起始剂量泼尼松1mg/公斤体重日 病情未控制按50%幅度加量，直至控制病情 病情平稳2周后逐渐减量 常用药物： 强的松与强的松龙：口服 氢化可的松：用于急性期迅

8、速控制病情 甲基强的松龙：口服或静脉给药,42,PPT学习交流,并发症的治疗 主要为使用大剂量激素引起的并发症 感染：肺部感染，皮肤感染 类固醇糖尿病 类固醇性高血压 消化性溃疡与消化到出血 精神症状,43,PPT学习交流,次选治疗 主要选用的免疫抑制性药物 硫唑嘌呤：50mg，每日23次。 吗替麦考酚酯（Mycophenolate Mofetil）:2g/日 其它免疫抑制性药物 环磷酰胺：200mg，隔日一次，静脉注射。 氨甲喋呤：10-25mg，iv，每周一次。 雷公藤多甙：20mg，每日3次。,44,PPT学习交流,使用免疫抑制剂的指针： 单独使用较大剂量糖皮质激素不能够控制病情，增加剂

9、量受限 存在长时间应用大剂量使用激素的禁忌症，如近期感染、严重的糖尿病、高血压等 使用激素病情得到控制，但是需要很高的维持剂量，减量困难。,45,PPT学习交流,其它治疗 辅助用药：补充钙、钾等电解质，纠正水、电解质紊乱 补充蛋白质、维生素及热量 病情控制后定期随诊，调整药物剂量，及时控制合并症与并发症,46,PPT学习交流,局部治疗 清洁治疗：1：8000高锰酸钾溶液泡浴，清除分泌物、结痂及微生物 使用扑粉、膏剂、油剂等保护皮肤和口腔、眼睛、外阴等粘膜 防治感染。,47,PPT学习交流,类天疱疮,48,PPT学习交流,发病机制： 皮肤基底带的类天疱疮抗原性质改变 机体免疫细胞激活并产生抗基底

10、带抗体 形成的抗原-抗体复合物，激活补体 介质释放、细胞趋化、细胞溶酶体酶释放等 基底膜带中连接表皮与真皮的结构受破坏,病因与发病机理,49,PPT学习交流,诊断,临床表现 正常皮肤粘膜或红斑上大疱形成，疱壁紧张，尼氏征（Nikolsky sign）阴性 皮损主要分布在四肢、腋下、腰际、下腹部等屈侧面，严重时可以泛发全身，并累及口、鼻部位粘膜 病情迁延，反复发作，长期不愈 多发生在老年患者 自觉皮损处瘙痒，可伴有发热、不适等全身症状。,50,PPT学习交流,51,PPT学习交流,大疱性类天疱疮： 疱壁紧张性大疱， 尼氏征阴性 可见血疱,52,PPT学习交流,辅助检查 病理组织学检查：表皮下大疱

11、形成，真皮内嗜酸性粒细胞浸润。 直接免疫荧光检查：IgG或C3沿皮肤基底带沉积，部分患者有IgM、IgA，IgE和IgD线状沉积。 间接免疫荧光检查：部分患者循环中检测到抗基底膜IgG抗体，少数患者为IgE或IgA。抗体滴度与病情严重程度不成正比。,53,PPT学习交流,类天疱疮：表皮下大疱，内有嗜酸细胞浸润,54,PPT学习交流,55,PPT学习交流,类天疱疮：皮肤基底膜带IgG沉积,56,PPT学习交流,鉴别诊断,疤痕性类天疱疮 获得性大疱表皮松解症 妊娠疱疹 线状IgA大疱性皮病 大疱性红斑狼疮等,57,PPT学习交流,58,PPT学习交流,治疗,59,PPT学习交流,首选治疗 糖皮质激素： 根据病