心肌病分型PPT课件

1、.,1,心肌病分型的历史与现状,徐州医学院附属第三医院 朱永锋,2,.,* 心肌疾病是一大类病因复杂多样和临床表 现繁多的疾病。 * 由于病因和发病机制不明，多年来对于心肌 病的定义和分型一直争议不断。 * 近年来，随着分子生物学技术在心肌病研究 中的应用，使我们对心肌病的认识大大提高。,.,3,心肌病分型演变历史,4,.,1972年Goodwin和Oakley最早提出心肌病的 概念，并定义为“原因不明的心肌疾患”。包括： （1）充血型； （2）肥厚型，又分为梗阻性和非梗阻性； （3）限制（闭塞）型心肌病。,5,.,1980年世界卫生组织和国际心脏病学联 合会（WHOISFC）工作组第一次发

2、表关于心肌病的定义和分类报告。 心肌病被定义为“原因不明的心肌疾病”。,6,.,1980年WHOISFC工作组关于心肌病的分型 （1）扩张型心肌病 （2）肥厚型心肌病 （3）限制型心肌病 （4）特异性心肌病,7,.,1995年世界卫生组织和国际心脏病学联 合会（WHOISFC）工作组对心肌病 重新定义和分类。将心肌病定义为伴 心功能不全的心肌疾病，分为原发性 和继发性。,.,8,分类1995年WHO/ISFC,原发性心肌病： （1）扩张型心肌病（DCM） （2）肥厚型心肌病（HCM） （3）限制型心肌病（RCM） （4）致心律失常型右室心肌病(ARVD/C) （5）未定型心肌病 (UCM) 继

3、发性心肌病又称特异性心肌病,.,9,继发性心肌病的分类,（1）缺血性心肌病 （2）代谢性心肌病 （3）炎症性心肌病 （4）围产期心肌病 （5）过敏性及中毒性心肌病 （6）其他,.,10,扩张型心肌病,Dilated cardiomyopathy,.,11,特征：左心室或双心室扩大和收缩功能受损， 室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓。,12,.,细胞肥大、间质纤维化、肌原纤维溶解消失、线粒体增生、肌浆网扩张或空泡变性、细胞核增大及变形。,病 理,13,.,14,.,15,.,血栓,二维超声（心尖四腔观）,16,.,心脏彩超：一大二小三薄四弱,一大 心室腔大 二小 瓣口相对较小及瓣膜动度小 三薄 心室

4、壁相对较薄 四弱 心室壁动度弱,.,17,肥厚型心肌病,Hypertrophic cardiomyopthy,18,.,19,.,主要特征：心肌非对称性肥厚，心腔变小为特征，以左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的疾病。,20,.,肥厚性心肌病 左心室腔缩小，心室壁均匀增厚， 室间隔与后壁厚度之比1.3,21,.,心肌细胞异常肥大、变短、形态各异 肌原纤维斜向、横向或多向走行 肥大细胞成螺旋状或交错的多中心状排列 间质纤维化 心肌内血管内径缩小，管壁增厚,22,.,23,.,.,24,限制性心肌病,Restrective Cardiomyopathy,25,.,限制性心肌病,单侧或双侧

5、心室 充盈受限制。心 室内膜和内膜下 心肌进行性纤维 化，导致心室壁 顺应性降低，心 腔狭窄，亦称为 心内膜心肌纤维 化。,.,26,致心律失常性右室心肌病,Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,27,.,* 右室心肌被纤维及脂肪组织所置换 * 心律失常及猝死常见 * 右室扩张,右心功能下降或衰竭 * 常家族性发病 * 多为常染色体显性遗传,.,28,心电图：LBBB型室速、室早为主。 心脏影像学检查： 右室扩大、收缩减弱、室壁变薄。,.,29,不定型心肌病,一些不完全符合上述任何一组的心肌病； 患者可能表现不止一种心肌病的临床表现。,

6、30,.,左室致密化不全Noncompaction of Ventricular Myocardium, NVM,* 1984 年Engberding 等通过心血管造影和二维超声检 查首次发现1 例成年女性患者左心室肌发育异常,心肌 肌束间如海绵状的血液窦状隙持续存在。 * 1985 年Goebel 等提出此类患者病变可能为一新型疾 病，从而引起人们关注,随着类似病例的不断发现,研 究者们曾一度将此病称为“海绵样心肌病”。 * 1990 年Chin 等将其正式命名为“NVM”。 * 1995 年世界卫生组织和国际心脏病学会(WHO/ ISFC) 工作组在“心肌病的定义和分类”中将其归类于 “未

7、分类心肌病”组中。,31,.,左室致密化不全Noncompaction of Ventricular Myocardium, NVM,* 以往诊为DCM * 诊断： 前额宽大，低位耳，高额弓等典型面容年轻患者 有心力衰竭，心律失常，体循环栓塞等典型症状 既往无心脏病 应常规查UCG,包括直系亲属的筛查,32,.,33,.,34,.,随着分子生物学的研究进展及对心肌病发病 机制认识的不断深入，目前临床普遍使用的 1995年WHO心肌病定义及分类方法已不能满 足现代心脏病学要求。,.,35,心肌病分型的现代观点,36,.,2006年美国心脏协会（AHA）关于现代心肌病定义和分类,定义： 一组临 床

8、表现为多种多样的心肌疾病,具有结构异常和(或)电异常,由各种原因通常是遗传原因造成，常表现为心室异常肥厚或扩张,但也可以正常。 此分类仍然沿用了原发性和继发性的分类。,37,.,2006AHA关于原发性心肌病分类,38,.,2006AHA关于继发性心肌病分类,39,.,2006AHA心肌病新分类的特点,（1）首次按照疾病分子水平上的发病机制作为分 类基础，阐明心肌病在基因和分子水平的新 发病机制，体现现代医学对心肌病认识水平 的提高和未来研究方向。 （2）首次将引起致命心律失常的原发性心电异常 （离子通道病）纳入心肌病范畴。,40,.,2006AHA心肌病新分类的缺点,相对忽视了病理生理分型对

9、于临床诊断 和治疗的指导作用！,41,.,2008年欧洲心脏病学会（ESC）心肌病和心包疾病工作组修订标准,心肌病定义： 非冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病和先天性心脏缺陷导致的心肌结构和功能异常的心肌疾病。 心肌病分型： 分为肥厚型、扩张型、致心律失常性、限制型和 未定型等5型。在5种分型中结合疾病是否有遗传 性/家族性这一特征再进行划分,分为家族性/遗传 性心肌病和非家族性/非遗传性两大类。,42,.,2008年欧洲心脏病学会心肌病分类建议示意图,43,.,这一分类摒弃了继发性心肌病大类，否 认单纯电紊乱为心肌病，从而将离子通 道病和传导系统疾病排除在心肌病范畴 之外！,.,44,小 结,45,.,从WHOISFC 、AHA以及ESC等3家的分类 内容来看 ，心脏病学家对心肌病的分类，仍 然没有统一的意见 ，30多年来，随着对心肌 病的不断研究与认识，一些新的病种不断被 加入进来。,46,.,* 致心律失常性右心室心肌病（1977年发现） * 左心室肌致密化不全（1984年发现） * 应激性心肌病（Tako Tsubo心肌病，1990年 发现） * 遗传性离子通路病（包括长QT综合征、 Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺 原多形性室性心动过速、亚洲不明原因夜 间猝死等）,