营养及营养障碍性疾病课件.ppt

1、第四章,营养及营养障碍性疾病,第七节 维生素D 缺乏性佝偻病,(Rickets of vitamin D deficiency) 1、了解维生素D的主要生理功能 2、了解维生素D的来源和体内羟化过程 3、掌握维生素D缺乏的原因 4、掌握维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的临床表现、预防和治疗,佝偻病与缺钙,1、佝偻病是由于维生素D 缺乏或不足，导致体内钙磷代谢失常，影响骨骼正常钙化的一种疾病。其根源在维生素D缺乏。 2、缺钙的社会问题,维生素D的来源,1、动物（内）源性： 主要来源 胆骨化醇（cholecalciferol) VitD3 2、植物源性： 麦角骨化醇（calciferol) Vit

2、D2,维生素D体内的转化,1、血浆中的维生素D结合蛋白(DBP)的转运 2、体内的两次羟化： a、肝细胞微粒体和线粒体中25-羟化酶生成25-羟胆骨化醇（25- hydroxycholecalcifero l,25-(OH)D3 ) b、肾近端肾小管上皮细胞线粒体中1羟化酶生成1，25-二羟胆骨化醇（1，25-dihydroxycholecalciferol, 1,25-(OH)2D3 ) 靶器官和受体,VitD 的生理功能,1、促进小肠黏膜对钙磷的吸收 2、促进旧骨溶解，增加细胞外钙磷的浓度，有利于骨钙化；此外，新近的研究发现有促进骨细胞增殖和碱性磷酸酶合成的作用 3、促进肾小管对钙磷的重吸

3、收 血钙 血磷,1，25-（OH）2D3的活化调节,1、血中1，25-(OH)2D3对1羟化的负反馈调节 2、 PTH 的促活化作用 3、血钙的直/间接调节 4、低血磷直接的刺激活化作用 5、生长激素、胰岛素、雌激素的促进作用,佝偻病病因(causes of Rickets),1、日光照射不足（decreased exposure to sunlight) 2、维生素摄入不足(inadequate intake of vitamine D) 3、钙磷摄入比例不当(diets low calcium,phosphorus or unsuitable ratio of calcium and ph

4、osphorus) 4、生长过快（fast-growth) 5、疾病或药物影响（impacts of disease or other factors),佝偻病发病机制(pathology of Richets),机体为维持血钙水平造成的骨骼损害,PTH参与了本病的发生过程。 PTH的升高血钙、降低血磷作用 甲状旁腺的反应性,骨生长损害,软骨成骨 (cartilage bone) 成骨细胞(osteoblast) 骨干 (shaft) 破骨细胞 ( clast) 骨骺软骨(epiphyseal cartilage) 骨细胞 ( cyte) 临时钙化带(line of preparatory 骨

5、组织吸收( clasis) calcification) 骨组织生成 ( genesis) 类骨质 ( id) 骨软化 ( malacia) 骨质疏松 ( porosis),Chemical Pathology,Serum concerntration Ga+ P- 40 (mg/dl) Ga+: 2.22.7mmol/L 4.0 = 8.810.8mg/dl P =:1.31.8mmol/L 3.1 = 4.05.5mg/dl,佝偻病的临床表现,1、初期(early period) 2、激期(active period) 3、恢复期(healing period) 4、后遗症期(aftere

6、ffect period),初期(early period),多见于36个月小婴儿 主要表现是神经兴奋性增高 睡眠不安、哭闹、枕秃 骨骼改变不明显 血25-(OH)D3下降，血钙正常，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高,激期(active period),1、骨骼改变： 2、肌肉改变：肌力、肌张力低，蛙腹 3、其他：精神神经发育延迟、易感染、 4、X 线改变：钙化带消失，骨骺呈杯口状、毛刷状，骨质疏松，骨皮质变薄等 5、生化改变： 血钙 血磷 碱性磷酸酶,骨骼改变（skeleton system clinical manifestation),A: Head a, craniotabes(cran

7、iomalacia) or ping-pang ball b,frontal bossing or cephalus quadratus c,delayed dentition d,increased size and delayed closure of anterior fontanelle,骨骼改变（skeleton system clinical manifestation),B:Thorax a. rachitic rosary b.Harrison groove c.pigeon-breast deformity or flaring of the chest(funnel bre

8、ast),骨骼改变（skeleton system clinical manifestation),C: Extremities a.widening of the metaphyses(expecially wrist and ankle) b.bowing of the weight-bearing bones( “X”and “O” bowleges or knock-knees) c.greenstick fractures,骨骼改变（skeleton system clinical manifestation),D: other bones: pelvis spine,恢复期（hea

9、ling period),VitD治疗后 血钙、磷数天内恢复正常 碱性磷酸酶需12月恢复 X线上骨骼23周出现不规则钙化线,后遗症期（after-effects),多2岁 骨骼畸形(bone malformation),诊断（ Diagnosis),1.history of inadequated intake of vitamineD 2.clinical observation 3.confermed by chemical and roentgenograpgic examination 4.25-(OH)D3: 25125mmo/L(1080g/ml) 8g/ml.,鉴别诊断（Diff

10、erential Diagnosis),1、先天性甲状腺功能低下 2、软骨营养不良 3、抗-D佝偻病（p84 表4-8） 家族性低磷血症 远端肾小管酸中毒 维生素D依赖性佝偻病 肾性佝偻病,预防（Prevention),1.exposure to ultraviolet rays(Sunlights) 2.Oral administration of vitmine D daily requirement of VitD3 is 10g or 400IU pregnant and lactating mothers after birth 2 weeks,治疗（treatment),1.Vit

11、D: 1g=40IU a.Oral therapy: VitD350 150g/day 1,25-(OH)D 30.52.0g/day 24 weeks change to preventional dose b.Active therapy: VitD 3 750015000g/day IM 23 months change to preventonal dose,治疗（treatment),2.Calcium: given 13 g/day Others: exercise operation,第八节 维生素D缺乏性手足搐搦症（Tetany of vitamine D deficiency

12、),多6月婴儿 离子钙 1mmol/L(4mg/dl) 促发因素：1、VitD 缺乏，甲状旁腺反 应迟钝 2、VitD初始治疗 3、各种因素致高血磷,临床表现（Clinical Manifestati0n),Symptoms(Manifest tetany): a.Seizures(convulsion) b.Carpopedal spasm c.Laryngospasm Signs(latent tetany): a.Chvostek sign b.Peroneal reflex c.Trousseau sign,诊断（Diagnosis),1.infant 6 months 2.history of VitD deficiency and signs of 3.symptoms of tetany 4.serum Ga level 1.751.88mmol/L(7.07.5mg/dl) or serum ionized Ga level 1mmol/L(4mg/dl) Excluding others,鉴别诊断（Differencial Diagnosis),一、其他无热惊厥： 1、低血