骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件

1、骨巨细胞、组织细胞、纤维组织类肿瘤MRI、CT表现,1,学习交流PPT,1. 破骨巨细胞： 良性、侵袭性 骨巨细胞瘤 2.骨纤维、组织细胞类： 良性、侵袭性、恶性 1）骨纤维皮质缺损、非骨化性纤维瘤 2）骨纤维结构不良、骨纤维异常增殖症 3）骨化性纤维瘤、韧带样纤维瘤（硬纤维瘤） 4）骨良、恶性纤维组织细胞瘤 3. 骨囊肿、（原发、继发）动脉瘤样骨囊肿 4. 骨孤立性浆细胞瘤、淋巴瘤,2,学习交流PPT,女53，左膝行走不适2月余伴加重1周,3,学习交流PPT,4,学习交流PPT,5,学习交流PPT,6,学习交流PPT,男22，右髋疼痛1月余伴加重10天,7,学习交流PPT,8,学习交流PPT

2、,女46，右膝关节疼痛不适3月余伴跛行1月,9,学习交流PPT,10,学习交流PPT,11,学习交流PPT,12,学习交流PPT,女46，右侧膝关节痛4月余，伴渐进性加重,13,学习交流PPT,14,学习交流PPT,15,学习交流PPT,16,学习交流PPT,骨巨细胞瘤 临床：良性及侵袭性骨肿瘤；年龄、部位、与骺板关系、症状无特异性；分型：分房型、溶骨型；侵袭时：穿破皮质伴软组织块及局部骨膜反应、周围炎性反应。 病理：破骨细胞的单核、多核巨细胞及结缔组织基质细胞、纤维间质中不成熟的血管，可合并囊变、出血、坏死，少部分含软骨基质 影像：骨皮质不连续、病理骨折、边缘清、边缘硬化、瘤内钙化、偏心及分

3、叶、病变横径大于母骨直径1/2、病变长轴与母骨一致、软组织肿块、骨膜反应、液平面、骨性间隔、病变边缘距关节面的距离、骨嵴、跨越骺板。 1 CT破坏程度与MRI实行成分比例、周围水肿、炎性反应等对侵袭性、术后复发判断有帮助 2 增强后最大CT值、净增值对骨巨的诊断、鉴别有帮助。,17,学习交流PPT,男14，右大腿病灶2年半渐增大,18,学习交流PPT,病理：非骨化纤维瘤,19,学习交流PPT,男17岁，外伤后左大腿疼痛伴活动 受限14小时,20,学习交流PPT,21,学习交流PPT,22,学习交流PPT,结合临床、影像考虑（左股骨）非骨化性纤维瘤，继发ABC伴病理性骨折， 注：该病例经上海复旦

4、大学附属肿瘤医院病理科王朝夫教授友情阅片,23,学习交流PPT,男18，发现左侧股骨近端病变半年余,24,学习交流PPT,25,学习交流PPT,26,学习交流PPT,病理：非骨化性纤维瘤,27,学习交流PPT,骨皮质缺损(FCD)、非骨化性纤维瘤(NOF). 临床： FCD: 儿童、青少年（5-15），局部骨发育障碍伴纤维组织增生，好发于股、胫骨干骺端近骺线处皮质内，转归：自愈、持续存在、NOF. NOF:青少年（11-20），源于骨纤维组织良性肿瘤，可累及髓腔或位于髓腔，不能自愈 同一种疾病的不同阶段 影像： (1):干骺端皮质、三角形、扇贝型，长轴沿骨干走 向一致，（2）：局限于皮质，内呈

5、软组织密度、无骨化、钙化，（3）髓腔一侧见硬化缘织，,28,学习交流PPT,（4）：部分可见薄状骨性间隔，（5）无骨膜增厚及骨旁软组肿块，（6）外缘膨胀变薄的骨壳光整或不光整 差异：（1）年龄、有无症状、是否自愈 （2）定位：皮质、跨皮髓质、髓腔 病理： 组织病理表现相同，致密梭性细胞伴少量胶原纤维、含铁血黄素的巨嗜细胞及泡沫细胞，可合并坏死、囊变、粘液变但无新生骨,29,学习交流PPT,男性21，因腰部不适发现左侧髋臼病变4天,30,学习交流PPT,CT值359.00HU,31,学习交流PPT,CT值：405.06HU,32,学习交流PPT,33,学习交流PPT,男17，左侧大腿下端反复疼痛

6、1年余，持续性、叶间明显，可自行缓解,34,学习交流PPT,35,学习交流PPT,36,学习交流PPT,病理：病灶组织内见小梁间纤维组织增生，部分区域间质稀疏、水肿，其间可见散在少量呈逗点状、鱼钩状骨小梁，考虑纤维结构不良,37,学习交流PPT,女23，左侧下肢疼痛2年余伴加重半年,38,学习交流PPT,39,学习交流PPT,女28岁，右小腿骨性包块半年伴疼痛一周,40,学习交流PPT,41,学习交流PPT,42,学习交流PPT,43,学习交流PPT,44,学习交流PPT,男45 左侧前壁肿胀伴疼痛半年 单骨多发型 骨纤维异常增殖症,45,学习交流PPT,女38，右小腿疼痛不适伴加重3天,46

7、,学习交流PPT,47,学习交流PPT,穿刺病理:骨纤维异常增殖症（多骨多灶型）,48,学习交流PPT,男 30，右髋行走时疼痛3年与伴加重2月,49,学习交流PPT,50,学习交流PPT,51,学习交流PPT,52,学习交流PPT,53,学习交流PPT,骨纤维异常增殖症（ fibrous displasia FD ） 临床：发育异常、纤维结缔组织增生取代正常骨组织；分型：单骨局灶、单骨多灶、多骨多发、多骨多发合并Arbrightz综合征，部位、年龄；可恶变。 病理：纤维组织、新生骨小梁交替呈编织骨样改变，可伴纤维化骨骨样组织、矿物质及钙盐沉积、出血、囊变坏死 影像：1）囊状透亮破坏、2）絮状

8、、毛玻璃样增高、3）丝瓜瓤样、4）虫噬样破坏4种类型 其他：膨胀、硬化、间隔骨嵴与分房、钙化与骨化、病理性骨折、骨膜反应、软组织块、周围反应、跨越骺板 鉴别：骨囊肿、骨巨、骨样骨瘤、非骨化、内生软骨瘤,54,学习交流PPT,男44，发现头部包块2年余，近来增大明显,55,学习交流PPT,56,学习交流PPT,病理：（右侧顶骨）镜下板层骨显著增生，伴髓腔内纤维组织增生，骨小梁边可见骨母细胞增生伴间质纤维组织增生，考虑 骨化性纤维瘤,57,学习交流PPT,男62左侧颌面部隆起5个月余伴左侧硬腭膨隆、左眼持续流泪、视物模糊1月余,58,学习交流PPT,59,学习交流PPT,术后病理：骨化性纤维瘤,6

9、0,学习交流PPT,骨化性纤维瘤（Ossifying fibroma OF）、骨纤维异常增殖症（fibrous displasia FD): 临床特征： OF: 纤维组织良性肿瘤，具有向骨质、纤维组织双向分化，儿童、青少年多见，成人也可，部位颌面部多见，四肢长骨（胫骨前侧皮质）少 FD: 肿瘤样病变，胚胎原始间叶组织发育异常，年幼发病、青少年或成人出现症状，全身均可发病：颌面、骨盆、四肢长骨（胫、股、肱骨）,61,学习交流PPT,病理： 共性：纤维组织增生伴成熟或不成熟的骨 样组织 异性：成骨细胞（骨母）在板层骨小梁周围镶边对FD诊断有帮助 影像： 共性：密度、骨膜反应、软组织肿块 异性：生长

10、方式、边界 OF: 颌面骨髓腔膨胀性改变、边界清、单骨多见 FD：颌面部多骨、髓腔闭塞性膨胀、呈毛玻璃状絮状伴（或不伴）囊变，边界不清呈移行,62,学习交流PPT,四肢长骨单骨型OF与FD鉴别困难： OF：胫骨干前侧皮质内纵行走向、偏心性膨胀性生长、边界清 FD：股骨近端髓腔内膨胀性生长、毛玻璃伴囊张改变，单发者可伴有清晰硬化边、单骨多发边界移行；负重区可合并骨折及弯曲变形； 放射性核素扫描：FD浓聚（骨修复、板层状小梁周围矿化物钙盐沉积） MRI: 纤维组织、骨小梁及细胞结构成分的比例,63,学习交流PPT,男11，左膝疼痛1月余伴加重、外伤后伴功能障碍1天入院,64,学习交流PPT,65,

11、学习交流PPT,66,学习交流PPT,67,学习交流PPT,术后病理：骨侵袭性纤维瘤,68,学习交流PPT,骨侵袭性纤维瘤 硬纤维瘤、韧带样、骨成纤维性、促结缔组织增生性纤维瘤；大量胶原纤维、细胞成分少； 病理：不同程度致密或成熟纤维组织（纤维母、胶原纤维），无异型、核分裂像 影像：1）囊状：膨胀性破坏、边缘清晰； 2) 溶骨性：破坏伴软组织块、骨膜（跟须状）反应， 3）小梁型：斑块状破坏伴软组织块、瘤骨 4）骨旁型：皮质边缘骨侵蚀伴周围硬化明显,69,学习交流PPT,男58，左膝疼痛一年余伴活动后加重，X-线平片左膝内侧平台溶骨性改变伴边缘硬化,70,学习交流PPT,71,学习交流PPT,7

12、2,学习交流PPT,病理：良性纤维组织细胞瘤,73,学习交流PPT,男10岁，左侧小腿疼痛不适1月余,74,学习交流PPT,75,学习交流PPT,CT值：92.00HU,CT值：123.00HU,76,学习交流PPT,穿刺病理：良性纤维组织细胞瘤,77,学习交流PPT,BFH(benign fibrous histiocytoma),良性纤维组织骨肿瘤，少见，组织病理与非骨化类似，与纤维骨皮质缺损、非骨化均属于纤维黄色瘤 （1）临床：多骨发病、年龄跨度较大、有长期疼痛史，具有侵袭性及术后复发生物学特点 （2）影像特点：长骨BFH多见于骨端及干骺端，轻度膨胀、偏心性溶骨性骨破坏、皮质变薄、边缘硬

13、化、无明显矿化及骨化，内见骨嵴及骨性分隔，可穿破皮质形成软组织肿块但无骨膜反应； 长骨外BFH多见皮质穿破及软组织肿块。 MRI信号取决于纤维基质、组织细胞成分多少； 偶尔见囊变、斑点状钙化。,78,学习交流PPT,79,学习交流PPT,80,学习交流PPT,81,学习交流PPT,病理：骨孤立性浆细胞瘤,82,学习交流PPT,83,学习交流PPT,84,学习交流PPT,病理：骨浆细胞瘤,85,学习交流PPT,骨孤立性浆细胞瘤 临床：原发骨、浆细胞单克隆增殖、单发骨破坏、分泌免疫球蛋白；40岁以上男性多见，中轴骨常见，扁骨骨盆、颅骨及长骨也可发生，临床症状、实验室检查无特异性 诊断标准（英国血液

14、病标委会、骨髓瘤协会）：1）单克隆增殖的单发骨破坏，2）病变以外部位骨髓细胞学、骨髓活检无异常，3）其他骨骼X-线、MRI无异常，4）血尿球蛋白缺乏或低下 影像：1）单发膨胀骨破坏，范围大常伴软组织块、骨折，2）可有残存的骨嵴（间隔、蜂窝样），3）大部分边缘清，无骨膜反应，4）密度、信号均，DWI扩散受限、富血供、显著均匀强化 鉴别：骨巨、转移、淋巴瘤、结核,86,学习交流PPT,女46 右侧臀部不适2月伴加重一周，合并右下肢麻木、疼痛,87,学习交流PPT,88,学习交流PPT,89,学习交流PPT,90,学习交流PPT,91,学习交流PPT,男61，左膝痛2年余,92,学习交流PPT,93,学习交流PPT,94,学习交流PPT,95,学习交流PPT,穿刺病理：恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma MFH) BMFH罕见，中老年男性、单发、50%发生在下