系统系红斑狼疮.ppt

1、SLE发病情况：世界各地均有发病，我国患病率约70/10万。青年女性多见，男女之比约1:10。发病高峰在15-40岁育龄期。,遗传因素 同孵双胎发病率高 患者家族中患病者多 有色人种患病率高于白种人 SLE患者HLA-DR2、DR3等易感基因表达频率高,一、病因,环境因素：紫外线、 药物可出现 药物性狼疮 过敏食物感染 分子模拟 超抗原作用社会及心理压力 性激素：雌激素、 泌乳素,二、发病机制 免疫系统机能紊乱贯穿了SLE整个发病过程，免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制。 T淋巴细胞高度活化、辅助性T细胞功能亢进 B淋巴细胞功能异常，大量自身抗体产生 炎性细胞因子大量产生、免疫复合物

2、形成、 细胞凋亡异常,三、病理改变 光镜 结缔组织的纤维蛋白变性、结缔组织的基质粘液水肿、坏死性血管炎对SLE诊断具有特征性的病理改变： 苏木紫小体、洋葱皮样病变、免疫荧光病理免疫球蛋白及补体沉积。肾脏病理改变,四、临床表现 全身症状 发热、乏力、体重减轻 骨关节肌肉 关节肿疼肌内痛、肌炎 皮肤粘膜 蝶形红斑、盘状红斑 光过敏、脱发、口腔溃疡 雷诺氏现象肾脏损害 肾炎的全部临床类型,神经系统损害 各种神经、精神性损害的表现 癫痫、精神症状、横贯性脊髓炎样改变血液系统损害 贫血、白细胞减少、血小板减少、溶血性贫血、淋巴结肿大心血管损害 心包炎、心肌炎、心律失常、 心内膜炎、周围血管炎,肺损害 胸

3、膜炎、狼疮肺炎、肺间质改变、肺动脉高压、肺出血消化系统损害 恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、腹膜炎、肠系膜血管炎眼病变 眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出 干燥性角结膜炎继发性干燥综合征 口眼干燥、外分泌腺受累、抗SSA、抗SSB阳性,五、实验室检查一般检查：血尿常规、血沉自身抗体检查： 抗核抗体（ANA）：敏感性高、特异性低,是SLE的主要筛选试验。抗双链DNA(ds-DNA)抗体：特异性高、敏感性稍低,对SLE的诊断及病情状态判定意义大。对肾损害确定有意义。 抗Sm抗体：特异性高，敏感性差，与疾病活动无关，在回顾性诊断上意义较大。,抗RNP抗体：对SLE特异性不高，可见于其它结缔组织病。 抗SS

4、A（Ro）抗体：特异性低，在老年或新生儿狼疮，SLE伴干燥综合征，ANA阴性的SLE患者均可阳性。 抗SSB（La）抗体：特异性低，多见于继发干燥综合征。 抗Rib-P(rRNP)抗体:抗核糖体P蛋白抗体,特异性高,常与SLE伴神经系统损害相关。,抗磷脂抗体：此抗体阳性、易发生动脉血栓、习惯性流产、血小板减少。 其它抗体：抗组蛋白、抗红细胞膜、抗血小板、抗淋巴细胞膜、抗神经元抗体等。补体：C3、C4下降，CH50下降，特异性较高，对SLE诊断有帮助，并提示SLE活动。,免疫病理：皮肤狼疮带试验:诊断意义较大。肾活检:在狼疮肾炎的诊断，治疗和预后判断上意义大。其它检查：X线、心脏扇扫、CT,六、

5、诊断及鉴别诊断 诊断：1982年美国风湿病学会制定的 SLE分类标准,11项中4项即可诊断。鉴别诊断 原发性肾脏疾病、其他结缔组织病:类风湿肌炎、皮肌炎、白塞病 、药物性狼疮,七、治疗： 一般治疗：加强宣教、对症治疗 药物治疗：(a) 轻型SLE：非甾体类、氯喹、小剂量激素(b) 已累及内脏多系统者糖皮质激素： 口服 1mg/kg/d激素冲击：1000 mg/d，连3天注意激素副作用,细胞毒药物：环磷酰胺(CTX)：冲击疗法10-16mg/kg 口服2mg/kg/d分二次 注意不良反应硫唑嘌呤：2mg/kg/d不良反应：胃肠、肝、骨髓抑制甲氨喋呤：10-15mg 每周一次 副作用：胃肠反应、肝功损害、口腔糜烂、骨髓抑制、氨甲喋呤肺炎,环孢素：3-5mg/kg 分2-3次口服副作用：肝、肾损害骁 悉：10-30mg/kg 分2-3次口服爱若华：10-20mg/d雷公藤制剂：10-20mg 每日三次副作用：性腺毒性、女性卵巢功能衰竭静注大剂量丙种球蛋白：0.4g/kg，3-5天。,（c）急性暴发性危重SLE：甲强龙和CTX冲击治疗，对症治疗 （d）缓解期SLE治疗：药物逐渐减量、定期复查。,特殊治疗 血浆