痛性眼肌麻痹课件

1、赤峰学院附属医院,神经内一科 王金刚,痛性眼肌麻痹,病历,患者王慧军，男性，48岁，主因“双眼视物重影伴头痛、头晕1个月”入院。,主诉,现病史,患者于入院1个月前无明显诱因自觉双眼视物重影，伴有畏光、流泪，右眼牵拉痛及视物不清，并伴有右侧头痛、头晕等症状，无恶心、呕吐。 就诊于松山医院，行头颅CT示未见明显异常。未予治疗，头痛及眼痛症状逐渐加重，眼科以“左眼外展神经麻痹”收住院。,既往史,1年前因“左跟骨骨折”于海拉尔医院手术治疗，3个月前于松山医院将左跟部钢板取出，2个月前有“感冒”症状，出现咳嗽、胸闷、气短及心悸等症状。,入院查体,心肺腹部查体未见明显阳性体征 眼科：视力、眼压、眼底检查正

2、常，左眼外转功能略受限，其余方向均灵敏。,辅助检查,头颅CT（2013.5.13松山医院）未见明显异常。 颈椎DR （2013.5.13松山医院）颈椎病,诊疗经过,入院诊断为：左眼外展神经不全麻痹，于眼科给予患者抗炎、抗病毒、营养神经等对症支持治疗10天，患者头痛突然加重，难以忍受，以头痛原因待查转入我科行腰穿检查，压力为240mmH2O，脑脊液常规：细胞数8106/L，蛋白0.5g/L。脑脊液生化：葡萄糖4.61mmol/L，氯123.6mmol/L。考虑不除外病毒性脑炎，给予患者抗炎、抗病毒、营养神经等对症支持治疗2天后患者病情逐渐加重。,诊疗经过,查体：bp：120/80mmhg，神情语

3、利，左侧额部痛觉减退，左眼睑下垂、水肿，左眼球固定，略突出，双侧瞳孔不等大，D左：右5.0mm：3.0mm，左侧光反应无，四肢肌力5级，双巴氏征阴性。 完善相关辅助检查：头颅MRI、MRA、DWI未见明显异常。 考虑诊断：多颅神经损伤原因待查 请北京专家远程会诊协助诊治,专家意见,神经系统查体：左眼3、4、6、5（1）颅神经异常，眼球略突出。结合患者病史考虑诊断为：左眼球后炎性肉芽肿综合征。建议加用激素治疗。,目前状况,现患者激素治疗20余天，症状明显好转，仍有外展神经麻痹。,痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia) 又叫Toloas-Hunt综合征 是发生在海绵窦，眶上

4、裂的特发性炎症，是一种可以缓解和复发的一侧性、脑神经之一或同时受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。是以疼痛发病的全眼肌麻痹。考虑是病毒感染性眶上裂炎症所致。疼痛是因为累及三叉神经。,疼痛性眼肌麻痹对皮质类固醇的治疗反应较好。但有复发倾向。各个年龄段均可发病，男、女发病率相似。也有人认为这是一种原因不明、发生在颅内的炎性假瘤，为一种免疫性疾病。 1.持续性眼球后疼痛、头痛，一般出现于眼肌麻痹前，少数疼痛出现于眼肌麻痹后； 2.全眼外肌麻痹，眼球固定； 3.一般经数日或数周好转，但可复发。,概述,痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt综合征)，是海绵窦炎眼肌麻痹的一种形式，但仅少数病

5、例得到病理证实。 第、对脑神经或其起始部的神经细胞损伤导致眼肌麻痹 其病因包括：外伤、神经梅毒、多发性硬化和其他脱髓鞘病、肿瘤、颅底动脉瘤、急性或亚急件脑膜炎颅内静脉窦血栓形成、脑炎急性前角脊髓灰质炎、白喉、糖尿病、延髓空洞症、脑干血管意外、铅中毒、肉毒中毒酒精性脑灰质炎(Wernic脑炎)、颅骨骨髓炎继发于椎管麻醉或腰椎穿刺等眶内病变亦可引起眼肌麻痹、眼球凸出和局部疼痛；而眶后病变所致症状与之相似。,病因,病因尚不清楚，许多病例有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病。 眼外肌的运动受第、对脑神经的支配,发病机制,动眼神经或

6、动眼神经核完全性损害导致所支配的眼外肌(内直肌、上直肌、下直肌、下斜肌和提上脸肌)以及睫状体缩肌麻痹，病人出现眼睑下垂合并不能睁眼，眼球向下偏斜，瞳孔扩大对光反射消失，无调节能力。动眼神经或动眼神经核部分性损害按照神经纤维或神经元受累范围不同，产生上述部分症状。,发病机制,滑车神经和滑车神经核病变引起上斜肌麻痹，损害眼球向下和向内的旋转能力，使眼球轻度偏斜病人通过头部向前和健侧倾斜调节损伤可造成复视。,发病机制,展神经损伤引起外直肌麻痹病人的眼球内斜视除向健侧凝视外几乎在所有眼球运动范围都出现复视。累及展神经核的脑干病变病人有向外凝视麻痹，眼球居中，不能向患侧注视对侧动眼神经完好者可表现为在进

7、行眼调节会聚运动时，病人有运动内直肌的能力。,发病机制,1.多数是在局部受凉以后首先出现眼球后部疼痛，在数天或数周之后可出现同侧的眼肌麻痹，伴有复视症状然后逐渐好转。上述症状可反复出现，间歇期可数月或数年。 2.可以是第 、对脑神经之一或同时受累。大约有20%的患者瞳孔受累患者眼底检查一般无阳性发现，少数患者有眼底水肿。 3.在海绵窦有病变时可出现三叉神经分支受累，但较少见。当病变累及眼眶部可造成眶内假瘤样表现，使神经也可受累面神经受累者极为少见，多为海绵窦的炎症所致。 4.颅内血管造影有时可见颈动脉不规则狭窄有时也可见眶内块状影像。,临床表现,可有海绵窦炎症海绵窦侧壁的非特异性炎症胶原组织病

8、、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病等原发病表现。 若发生炎症性海绵窦血栓形成，可出现相应的症状和体征。常见并发症有：脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎及垂体感染、坏死及功能减退、水潴留及低钠血症。,并发症,X线、超声、CT很难发现病变。无特征性改变。 MRI检查：可显示海绵窦内不正常软组织影。病变显示为T1WI和T2WI均为中等信号强度，海绵窦病变与眼眶异常信号相延续。颅内病变信号与脑组织信号强度相同，眶内病变信号强度与眼外肌相同，因此采用脂肪抑制和强化，显示病变更清晰，显示率更高。,影像学特征,（1）急性或亚急性起病，一侧眼眶或眶后持续性疼痛。 （2）以第、颅神经损害为主，可

9、合并第颅神经第1支眼神经，第2支上颌神经及第颅神经损害，有或无瞳孔改变； （3）症状可持续数天、数周，可自然缓解。但可遗留神经功能损害。亦可间隔数月、数年复发； （4）类固醇激素治疗有效； （5）除外海绵窦附近病变。,诊断,疼痛性眼肌麻痹的诊断应与眼肌麻痹性偏头痛、垂体瘤卒中、痛性糖尿病性眼肌麻痹以及颈内动脉瘤相鉴别。眼肌麻痹性偏头痛与疼痛性眼肌麻痹有时难以区别有人认为此两种疾病的表现为同一种疾病的不同阶段。故而在诊断疼痛性眼肌麻痹时需非常慎重。,鉴别诊断,1.颅内动脉瘤：可发生于任何年龄段，颅底动脉环或海绵窦及后交通动脉的动脉瘤，常可引起第、对颅神经的损害。其机理可能是束状动脉瘤急性扩张或动

10、脉瘤出血，压迫，牵拉神经所致。影像学检查可明确诊断，激素治疗不敏感。,引起眼肌麻痹的疾病,2.感染 眶内或眶后的炎症能引起眼球运动神经的麻痹而产生以下综合征。 (1)颞骨岩尖综合征：中耳炎与慢性乳突炎的患者，炎症向颅内发展破坏颞骨岩尖时，能引起该综合征。临床上表现为双眼内斜视侵害半月神经节可导致面部麻木或疼痛。 (2)神经炎：对于患有副鼻窦炎的患者，可出现动眼、滑车、展神经的麻痹。 (3)眶上裂综合征与眶尖综合征：垂体瘤、鼓膜炎、副鼻窦炎患者，在疾病侵犯眶上裂与视神经孔时可出现动眼、滑车、展神经与三叉神经眼支的麻痹，即眶上裂综合征，如果有视力障碍则称为眶尖综合征。 (4)其他感染：各种脑膜炎如

11、结核性化脓性、病毒性、真菌性脑膜炎，可影响动眼、滑车展神经，使其麻痹；眼眶蜂窝织炎能引起眼肌麻痹；脑炎可引起核性眼肌麻痹；带状疱疹、水痘、腮腺炎也能引起眼肌麻痹,引起眼肌麻痹的疾病,3.鼻咽癌所致的痛性眼肌麻痹：起病较为隐匿，常逐渐加重。有眼肌麻痹，但常有鼻咽癌的其它临床表现。晚期影像学检查可显示骨质破坏，鼻咽部活检可确诊。,引起眼肌麻痹的疾病,4.眼肌麻痹型偏头痛：常有家族史，青年发病多见。累及颅神经以、多见，而第颅神经少见，一般不累及三叉神经。颅神经麻痹一般在头痛缓解期发生，激素治疗无效。,引起眼肌麻痹的疾病,5.头颅外伤 眼眶骨折以及眶内出血，可导致眼外肌瘫痪，上、下斜肌最易受损；眶尖骨

12、折能导致动眼、滑车、展神经麻痹以及三叉神经眼支受损，因为动眼神经与副交感神经均严重受损，由于交感、副交感神经功能障碍的作用可出现瞳孔大小正常而对光反应消失。一侧颅内血肿导致的天幕裂孔疝，出现同侧动眼神经麻痹与对侧偏瘫；睫状神经节损伤后导致眼内肌瘫痪。,引起眼肌麻痹的疾病,6.颅脑肿瘤颅内原发与继发的肿瘤均能引起眼球运动的麻痹。原发于脑干的肿瘤是引起动眼滑车、展神经麻痹的常见原因。中脑肿瘤容易引起动眼、滑车神经麻痹脑桥肿瘤易引起展神经麻痹。大脑半球的肿瘤能因幕裂孔疝导致同侧动眼神经麻痹与对侧偏瘫，主要是由于疝入幕下的肿块把脑干推向下方，牵拉动眼神经，也可能由于大脑后动脉、小脑上动脉伴随脑干下移而

13、压迫动眼神经而致。展神经由于其在颅内的形成过长，最易被压迫在颞骨岩尖上，或在其行程的任何部位被牵拉，而产生没有定位价值的双侧展神经麻痹。垂体瘤、松果体瘤等都能因为肿瘤扩大引起动眼、滑车、展神经以及三叉神经麻痹。,引起眼肌麻痹的疾病,7.脑动脉硬化性血管病 患有脑动脉硬化与高血压的病人，常突然出现眼肌麻痹，可能由于脑干出血蛛网膜下隙出血或供应神经干或者神经核的血管发生阻塞，还可以因为硬化的血管如大脑后动脉、小脑上动脉压迫作用使动眼、滑车神经麻痹，内听动脉与小脑前下动脉硬化引起展神经麻痹等。,引起眼肌麻痹的疾病,8.重症肌无力 重症肌无力是眼肌麻痹的常见原因延髓支配的各个肌肉或肢体的横纹肌均可受累，但是眼外肌受累多见。,引起眼肌麻痹的疾病,9.其他 如糖尿病性眼肌麻痹以动眼神经、展神经麻痹多见，由于缩瞳纤维位于动眼神经上方的周边部，不容易受到缺血性损害一般不会出现瞳孔改变，这与动脉瘤导致的动眼神经麻痹出现瞳孔散大不同；眼肌麻痹性偏头痛，在发作时或发作后出现眼肌麻痹(动眼、展神经麻痹与复视)；眼