PL膀胱脂肪增多症.ppt

1、一般情况,男性，35岁 双肾积水、盆腔脂肪增多待查,读 片,盆腔脂肪增多症,盆腔脂肪增多症(pelvis lipomatosis，PL),一种病因不明的良性罕见病 由于大量脂肪组织堆积于盆腔，包绕压迫膀胱下段、膀胱颈、直肠，使之变形、狭窄，并出现移位及梗阻改变 特别是泌尿系统症状，输尿管逐渐扩张，肾盂积水进行性加重 若病情得不到有效控制，可有肾功能减退，甚至肾衰竭,命 名,最早由Engels于1959年报道，描述为乙状结肠和膀胱周围脂肪增多导致乙状结肠和膀胱固定变形。 Foggl和Smith 在1968年正式命名为(pelvis lipomatosis，PL)盆腔脂肪增多症，定义为直肠和膀胱周

2、围的盆腔空间内的正常脂肪组织过度生长。,病 因,PL病因不明 一般认为与膀胱和输尿管炎症引起盆腔感染有关 或为系统性疾病的一部分 或与肥胖症，脂代谢异常，激素代谢改变，局部变态反应先天静脉血管异常相关 Bsttista等认为可能与HMGI-C基因相关,临床分类,年轻男性：明显的下尿路刺激症、盆腔不适、高血压。更易出现进行性加重的输尿管梗阻。 老年男性：偶然发现，症状不明显、病情进展缓慢。,临床表现,PL病变的部位和范围不同，表现的临床症状不同。 50%的PL患者有下尿路症状 25%的患者以便秘为主的肠道症状 1/3的患者合并高血压,下尿路症状,下尿路症状与脂肪组织在膀胱周围增生导致的膀胱出口梗

3、阻合并增生性膀胱炎相关。 早期无明显症状 随病情进展，约50的患者出现： 血尿，膀胱刺激症状（尿频、尿急、尿痛），排尿不畅、尿不尽感等。,诊断,PL诊断主要依靠体检和影像学检查。 PL病理学特点使其具有特殊的影像学改变，因此，影像学检查在诊断中具有重要意义。,直肠指检,受膀胱底部异常增多脂肪的挤压，直肠指诊时查及盆腔内软组织块，前列腺位置抬高，不易触及或仅指尖能触及前列腺尖部。,影像学检查,IVP,IVP：膀胱呈特征性“倒梨形”、“泪滴形”、“葫芦形”外压性拉长改变，膀胱底部抬高。 上尿路积水 Moss等将以上X线表现归纳为三联征：膀胱变形伸长，乙状结肠受压伸直，输尿管向正中移位。,膀胱周围大

4、量脂肪增生 膀胱壁均匀增厚,膀胱壁增厚 血管增多扩张 输尿管扩张,MRI,盆腔增生脂肪 膀胱被挤压变形 膀胱抬高,75%的PL为增生性膀胱炎 其中增生性膀胱炎的40%为腺性膀胱炎,病 理,病理,膀胱周围大量脂肪增生 膀胱壁增厚,A增生的膀胱上皮 B腺上皮化生 C基质水肿 D血管增生扩张,膀胱镜检查,对于PL合并的腺性膀胱炎应该定期行膀胱镜检查,诊断思路,结合病人的下尿路症状和肠道症状 结合IVP、CT、MRI典型改变 结合膀胱镜检查,鉴别诊断,腹膜后纤维化 腹膜后纤维化的腹膜后广泛病变为非脂肪信号。 腹膜后脂肪瘤 腹膜后脂肪瘤比较局限，边界较为清晰。,治 疗,分类治疗 Klein等 主张将患者

5、分为年轻组和老年组，年轻者多较健壮，有膀胱形态改变及膀胱刺激症状，病情发展较快，较早出现尿路梗阻或尿毒症，应较早外科干预。 年老者病情发展较缓慢，10年或更长时间内病情无变化，需定期随访，包括半年一次。肾功能检查，两年一次造影检查，及定期膀胱镜检，必要时才考虑手术。,保守治疗 长期口服抗生素、饮食控制、激素治疗和外科放射治疗。 药物治疗 减肥药：奥利司他,手术治疗,手术治疗适应症 尿路梗阻造成积水，肾功能下降 乙状结肠梗阻,手术方式,盆腔脂肪清除、输尿管膀胱再植术 经尿道切除前列腺或膀胱颈口电切术 重症者实施尿流改道,随访-国外,Klein等曾对一组18例随访0.517年（平均3.5年），无相关恶性病变发生。但有7例（39）因尿路梗阻作过必要的手术，1例死于尿毒症。 Halaehmi等报道1例开放手术松解切断输尿管于膀胱顶吻合，并采用整形外科的超声油脂仪抽吸脂肪组织，也获得了较好的效果。,程继义等报道4例其中1例行开放手术剔除膀胱周围过多的脂肪组织，松解两侧盆部输尿管至入膀胱处，随访8个月疗效较好。 周祥福等