慢性粒单细胞白血病#特选借鉴

1、慢性颗粒单细胞球白血病一、概要慢性粒单核细胞白血病(CMML )是临床少见的血液肿瘤，其发病率在6.0岁以上者约为3/100000，慢性粒单核细胞白血病(CMML )是骨髓造血干细胞的爱沙尼亚克朗性疾病，以骨髓粒、单核系细胞球显着增生，外周血中单核细胞增加(1109/l )。 2001年WHO造血和淋巴细胞肿瘤分类将CMML归类为骨髓增生异常/骨髓增生综合征(MDS/MPD )。 其特征是同时具有病态造血和骨髓增生的特征。中医压电石英认为，慢勃朗宁属于“虚劳”、“郁证”、“症候”、“集聚”的范畴，是内伤与外感相互作用所致。 本病的发生是由于先天性的不足或后天的失养引起脏腑的缺损，外感的六淫、内

2、伤的七情等引起气血功能故障，由于脏腑的功能故障，毒邪乘虚而入，气血痰泥邪毒相互屏息而引起本病。二、病因(一)、中医压电石英病因“气不通，血不堵”，气行是血液循环，气滞是血瘀。 正气不足，毒邪侵入，客人阻止经络，凝固了。 毒邪太盛，伤其正气，邪毒凝聚，滞留不散，也可以结块。 长期肝气郁结，土壅木郁，剑下可见肝脾肿大气冲喉，与颈项相连，颈肿恶心，通路受阻，经络郁滞，腹股沟淋巴结肿大。 “正气在内，不可邪”“邪气一集中，其气就虚”。 正气不足是疾病的根本，邪实郁毒是疾病的指标，病位是肝、脾、肾，是虚实介入的证据。(二)、西医病因具体病因不明。 无专一性染色体异位。 常见的临床症状有发热、感染、出血、

3、疲劳、体重减轻、盗汗等，约半数患者有肝脾肿大。 CMML患者的中位生存期约为2.0个月，生存期可能与骨髓原始细胞球的比例有关。 目前尚无特效治疗方法。三、临床表现患者因骨髓增生异常引起血球减少，表现为乏力、心慌、苍白、低热、感染和出血等。 骨髓增生性表现的特点是异常单核细胞增生，该细胞球有浸润的特点，如皮肤、腺体、牙龈、骨等髓外浸润，淋巴结、肝脾肿大，甚至巨大脾。 作者5报告2.4例患者中，50%患者肝大，45.8%与脾肿大有关，20.8%与淋巴结有关。根据CMML的特点，CMML可分为慢性期、加速期、急性变革期。 慢性期患者病情较稳定，无症状或无低烧、乏力等，肝脾淋巴结肿大少见。 进入加速期

4、后病情迅速发展，尤其是单核细胞明显增多的人，病情极为严重，在急性变化前常因出血、感染或器官衰竭而领便当。 也有缺乏加速期从慢性期变为急性期的人。四、诊断要点1、持续外周血单个核细胞增加1109/L二、Ph(-)、BCR/ABL(-)；3、外周血和骨髓中的原始细胞球20%；4、髓系中一个或一个以上的细胞系另当别论可以诊断为：有发育异常，发育异常或极少，但符合其他条件，骨髓细胞有获得性细胞遗传学爱沙尼亚克朗异常，单核细胞已持续增加3个月以上，均排除了导致单核细胞增加的原因5、外周血中的原始细胞球为5%，BM中的10%，诊断为CMML1。 外周血原细胞球为5%19%或骨髓为10%19%或外周血或骨髓

5、原细胞球为20%，Auer小体阳性，被诊断为CMML26 .符合以上诊断标准且外周血嗜酸细胞1.5 109/L者，诊断CMML1或CMML2伴有嗜酸细胞增加。 CMML诊断：原始细胞球包括原始球、原始和幼稚的单核细胞。五、分类类型1、气滞血瘀：症状：腹胀，见肋下有肿块，颈部肿胀，麻木，软而不硬，不固定，硬而能移动，苔丝脉弦。症状分析：肝气郁结、脉脉不畅、积证初、积证不长，团软不硬，气滞血运差，团固定，有胀痛，无出路，弦为肝脉。2、正虚郁结：症状：块硬，皮肉之苦不变，神疲倦懒惰，不想吃，消瘦脱形，颜色变黄，没有倦怠感，汗偷汗，肤甲不对，头晕，唇甲少一点华，舌薄或暗，脉细或细。症状分析：病情长，精

6、神衰弱：脉络瘀血导致包块僵硬，皮肉之苦剧烈，脾胃运输无权，因气血来源不足，身体消瘦，神经劳累，不想吃，面色发黄，嘴唇甲稀少。 气虚卫外不结实，阴液漏外，见自汗阴虚盗汗。 血虚的皮肤一旦失去营养，皮肤就会变坏。 舌薄、暗、脉细是气血两损夹瘀血的像。3、邪毒郁滞：症状：寒热交替，出汗，喉咙干燥，肋下肿物增多，硬而疼痛，无倦怠感，身体消瘦，面色灰暗，骨节剧烈，或出血不止，舌头红而无苔，脉细。症状分析：可见邪毒入侵，出汗困惑的，邪热内露营阴凉，口干燥，强迫出血不止。 恶毒不滞留，血气双伤，血气缺血瘀血，凝块增大硬皮肉之苦加重，骨节剧烈。 因为血气不能繁荣，所以脸色暗淡，骨筋的身体失去血气，失去营养，就

7、会变得懒散，身体变瘦。 舌红无苔，脉细数是恶毒不滞留的象。六、治疗(一)、中医压电石英辨证治疗1、气滞血瘀：治疗方法：疏肝理气，活血化瘀。处方药：横隔膜下逐热水和四海舒郁丸加减。 处方中的延胡索、乌药、枳壳缓解肝理气红花、当归、莪术、三角、五灵脂活血化瘀； 丹皮、白芍具有活血止血的双重作用，防止活血过量引起出血。 海藻海带化痰散结、青黛、雄黄解毒祛瘀甘草配诸药。 例如纳差加砂仁。2、正虚郁结：疗法、益气养血、活血散郁。药方：给八珍汤调味。 八珍汤是益气养血的代表。 党参白术、茯苓、健脾益气当归、首乌、阿胶补血三、莪术、红花、延胡索活血散瘀； 佐以青黛，雄黄解毒祛瘀。 缺血时加地黄、麦冬、枸杞子

8、滋阴，出汗时加五味子阴。3、邪毒郁滞：治疗方法：清热凉血、活血化郁处方药：犀角地黄汤配桃色四物汤加减。 方中犀角(由水牛角代替)、面团儿、丹皮、白芍、清热凉血桃仁、红花消除停滞，金银花、黄芩苷、黄连清热解毒，佐以青黛、白花蛇舌草、龙葵解毒。 壮热不退生石膏、知母、生甘草。 便血中加入白芙粉、三七粉，尿血为蓟，选蓟的牙龈出血和薮节、白茅根等。(二)、西医治疗1 .如果目前没有更好的治疗方法，那么萨通讯端口治疗是CMML的重要治疗。 多数CMML患者年龄大，常伴有其他疾病，鼎力相助治疗至关重要。 血色素100g/L的患者，根据贫血症状，定期输血浓缩血红细胞。 血小板20109/L伴出血症状时，进行

9、血小板输血，血小板10109/L进行预防性血小板输血。 其他抗感染、营养支持等应选择性应用。 2、化学疗法CMML具有明显的病态造血，造血功能差的情况较多。 大多数患者承受不了强的化学疗法，但少量的化学疗法可能有一定的疗效。 常用的单剂治疗方案有少量的阿昔洛尼、5氮胞嘧啶核苷(胞苷)、高三尖杉酯类化合物盐化学基、依存度等一定作用。4 .高白细胞患者可以使用羟基独立磁盘阵列。 将白细胞维持在(510)109/L水平。七、疗效标准临床缓解1 .髓外白血病细胞球浸润无。血象正常，白细胞(4-10)109/L，单核细胞 150109/L，血色素 100g/L，不输血。3、骨髓像正常，原始细胞球5%，单核细胞5%，无病理造血现象。4、染色体组型正常。显着的进步：有以下一种1、原脏器浸润(皮肤、胸膜、心包、腹腔渗出液)消失。2、白细胞 100109/L、血色素 109/L、不需输血。3已进展为AML，治疗后回到CMML慢性期。进步：有下列其中一项1、白细胞计数比治疗前减少50%，为 20g/L。3、血小板在治疗前 25109/l增加1倍 50%。恶化：可以是下列其中一