章免疫缺陷病-ppt课件

1、.,1,医学免疫学,青海大学医学院免疫教研室,第十九章 免疫缺陷病,一、概述,Immunedeficiency diseases （IDD） 免疫系统、功能异常疾病 机制：免疫细胞免疫分子信号转导等缺陷,Back,.,2,医学免疫学,青海大学医学院免疫教研室,2. 分类 （1）原发性免疫缺陷病（PIDD） 体液免疫缺陷 联合免疫缺陷 补体缺陷 吞噬缺陷 （2）继发性免疫缺陷病（SIDD）,细胞免疫缺陷,.,3,医学免疫学,青海大学医学院免疫教研室,3. 特点 反复、持续严重感染 伴有自身免疫病 好发肿瘤,.,4,医学免疫学,青海大学医学院免疫教研室,二、原发性免疫缺陷病（PIDD） 免疫系统先

2、天性（多为遗传）发育缺陷所致,原发性B细胞缺陷 性联无丙种球蛋白血症（男性发病） Btk gene缺陷B不能发育（pre-B），不能合成Ig 无生发中心、浆细胞、淋巴滤泡,.,5,医学免疫学,青海大学医学院免疫教研室,选择性IgA、IgG缺陷 gene不详 性联高IgM综合征 男性发病 CD40L gene 突变，T不表达CD40L B无法活化、转类受阻（IgMIgG、A、E）,.,6,医学免疫学,青海大学医学院免疫教研室,2. 原发性T细胞缺陷 DiGeorge综合征,.,7,医学免疫学,青海大学医学院免疫教研室,T细胞信号转导缺陷 CD3-缺陷 ZAP-70缺陷,.,8,医学免疫学,青海大

3、学医学院免疫教研室,3. 联合免疫缺陷（CID）,（1）Severe combined immunodeficiency（SCID） 性联SCID（XSCID） 常染色体隐性遗传 IL-2R（、/ gene）突变，T细胞发育停滞于pro-T 腺苷脱氨酶（ADA）、嘌呤核苷磷酸化酶（PNP）缺陷 T、B发育受阻，停滞于pro-T、pro-B,.,9,医学免疫学,青海大学医学院免疫教研室,.,10,医学免疫学,青海大学医学院免疫教研室,（2）MHC I、II类分子缺陷 MHC ICD8+Tc功能（TAP gene突变） MHC IICD4+Th功能（调节gene CIITA缺陷）,.,11,医学免

4、疫学,青海大学医学院免疫教研室,（3）毛细血管扩张性共济失调综合征 TCR gene缺陷 （4）伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病 T、B、血小板缺陷,.,12,医学免疫学,青海大学医学院免疫教研室,4. 补体缺陷,（1）补体成分缺陷 C3致死性感染 （2） CR缺陷 CR3、CR4白细胞粘附缺陷,.,13,医学免疫学,青海大学医学院免疫教研室,（3）补体调节因子缺陷 C1INH：遗传性血管神经性水肿 （C2a过多，血管通透性） DAF、CD59：阵发性夜间血红蛋白尿,.,14,医学免疫学,青海大学医学院免疫教研室,5. 吞噬细胞缺陷,白细胞 慢性肉芽肿 反复化脓性感染,.,15,医学免疫学,青海大

5、学医学院免疫教研室,Chediak-Higashi综合症吞噬细胞功能缺陷 吞噬细胞功能缺陷 反复化脓性感染,.,16,医学免疫学,青海大学医学院免疫教研室,三、继发性免疫缺陷病（SIDD）,原因感染营养不良药物 手术创伤等,.,17,医学免疫学,青海大学医学院免疫教研室,病因 HIV,获得性免疫缺陷综合征（AIDS） 1981.6.5 USA CDC 1983. USA NIH France Paris,.,18,医学免疫学,青海大学医学院免疫教研室,.,19,医学免疫学,青海大学医学院免疫教研室,DNA 毒性 HIV I9.2kb高 美国、欧洲 HIV II9.26kb低 非洲,.,20,医学免疫学,青海大学医学院免疫教研室,2. 传播途径 性接触 血液 母胎,.,21,医学免疫学,青海大学医学院免疫教研室,3. 特点 机会性感染 条件性肿瘤 神经系统疾病,.,22,医学免疫学,青海大学医学院免疫教研室,.,23,医学免疫学,青海大学医学院免疫教研室,4. 发病机制 * 免疫功能紊乱、崩溃,（1）CD4Th HIV受体CD4 共受体 CCR,HIV,CD4 CCR,CD4Th,.,24,医学免疫学,青海大学医学院免疫教研室,（2）Tc活化攻击Th HIV（超抗原）、多克隆激活Tc