血小板减少症

1、关于血小板减少症的诊断和治疗，血小板减少，正常值100-300109/L原始生成障碍导致的过度消耗异常，血小板减少，生成障碍先天性：先天性巨核细胞再生障碍；获得库利综合征：再生障碍；肿瘤骨髓浸润；理化因素(放射性、药物性、感染性)、血小板减少、过度免疫破坏：特发性血小板减少紫癜；药物免疫血小板减少性紫癜；同种免疫血小板减少紫癜非免疫：感染性血小板减少紫癜；药物非免疫血小板减少性紫癜；肝素诱导血小板减少、血小板减少、消耗增加扩散血管内凝血(DIC)血栓性血小板减少紫癜溶血性尿毒症、血小板减少、脾过度活动异常(肝硬化、血吸虫病、骨髓纤维化)脾淋巴瘤巨大海绵状血管瘤、可能引起血小板减少的药物、解病毒

2、感染：流感、风疹、流行性出血热、HBV、HCV、HIV等细菌感染：脓毒症、亚急性感染性心内膜炎、幽门螺杆菌(Hp)立克次感染：tips真菌感染：组织细胞炎原生感染许多只有血小板减少而没有出血的患者，建议不要使用purpura这个词。“ITP”的缩写仍然保留，但表示“免疫血小板减少”。ITP分为两类：主immune thrombocytopenia(主ITP)和辅助immune thrombocytopenia(辅助ITP)。ITP国际工作组ITP原因分类，第一ITP:以没有原因的单纯血小板减少(血小板数低于100 109 /L)为特征的自身免疫病，排除诊断。第二ITP:原因明确的各种免疫介导血

3、小板减少症。诊断时，应在括号中说明次要ITP(药物引起)、次要ITP(狼疮相关)、次要ITP(HIV相关)等原因。继发性免疫血小板减少症(如系统性红斑狼疮等)、原发性免疫血小板减少症(特发性血小板减少性紫癜)、特发性血小板减少性紫癜、免疫血小板减少性紫癜、ITP的分期、ITP国际工作组急性ITP国内专家们对没有自愿缓解的患者或在治疗中断后不能维持完全缓解的患者包括慢性ITP:血小板减少持续12个月以上的所有患者表示了共识。ITP国际工作组ITP的状态分类，难治ITP:满足脾切除术后无效或复发的所有条件；要减少出血的危险(包括但不限于低剂量激素)，需要治疗。被诊断为主要ITP，但引起血小板减少的

4、其他原因除外。糖皮质激素依赖性：患者必须继续或重复糖皮质激素至少2个月，以避免30 109/L以上和/或出血。国内专家共识将会同意这种共识。ITP国际工作组ITP疗效评价，完全缓解(CR):治疗后血小板数100109/L，无出血(r):治疗后血小板数30109/L，至少比基本血小板数增加2倍，无出血(NR):治疗后血小板数30109，ITP诊断应详细询问过去手术、拔牙、创伤后出血以上病史，以确定发病时间。药剂师家族史输血师，脾脏肥大：成人ITP轻度脾脏肥大不到3%，健康年轻脾脏可达，脾脏肥大，从其他疾病血液涂片检查开始考虑：排除假性血小板减少症(EDTA诱导血小板聚集)，转化为肝素抗凝因子。是

5、否为骨髓细胞学检查：前瞻性研究表明，ITP骨髓检查和临床匹配率很高，因此欧美等60岁以上，临床症状不典型，将进行脾切除术。血小板检测抗体：PAIgG特异性差异，GP(糖蛋白)特异性方法(MAIPA)检测自身抗体特异性强，灵敏度稍低，但语音结果不能完全排除ITP。ITP特异性诊断：血小板抗体检测血小板相关免疫球蛋白(PAIg):特异性差异，假阳性，假阴性血小板膜糖蛋白特异性抗体(GP):特异性高(78-93%)敏感度低(49-66%)幽门螺杆菌(Hp):质子适当地清除埃索美拉唑、克拉霉素、阿莫西林或可乐。ITP治疗目的和原则，治疗目的：将血小板提高到高于30X109/L的安全水平，没有出血症状，

6、不增加出血的危险任务不需要治疗。避免过度治疗。如果血小板小于30109/L，致命出血也只有0.016-0.0389，更多患者死于感染。老年人、血小板功能障碍、凝血障碍、高血压、感染、阿司匹林、华法林，患者的血小板必须大于50109/L。咨询安全：口腔检查10109/L阴道分娩5009/l拔牙或矫正30109/L剖宫产8009/l大手术50109/L，服用阿司匹林和化痰50109/L，治疗第二次血小板减少症第一次血小板输注：TTP谨慎，治疗通常低于10109/L或低于20109/L，但有出血者。静脉大容量c-999糖皮质激素冲击疗法和紧急血小板减少症，随访，dexamethasone 40mg，

7、qdX4d，有效24周重复，共46个疗程，标准剂量强的松1mg/(kg.d .) PLT30 x109/L或明显出血、PLT30 x109/L无活动出血、PLT30 x109/L或明显出血、PLT30 x109/L无活动出血、PLT30 x109/L或明显出血、PLT30 x109每24周有一次重复的治疗反应者，最多可接受46次治疗，对难治ITP的处方3免疫抑制剂为ns5001000ml长春新碱(VCR) 0.4mg静脉注射68h周4d，注射4周NS 2040 ml长春新碱(VCR) 12mg静脉注射qw，46w。 疗效发生后，减少治疗46瓦阿扎他林24毫克/(kg.d)是23次口服，36瓦的

8、治疗过程，之后，以2550毫克/d维持812瓦的治疗吗？ 0.51.0g/d口服，4新药处方，利图西抗(拖延化)100mg(小剂量)或375m(标准剂量)静脉qw 4周；美国-中国首次应用：首次跌落速度为50mg/h，最初1小时后的最大跌落速度为400mg/h，每30分钟增加50mg/h。再应用：启动点速度100mg/h，最大点滴速度400mg/h，每30分钟增加100mg/h，处方4新药，AMG531 (Romiplostim，thrombopoietin受体激动剂)110g1个月后，使用可重复高容量甲基强的松龙(HD-MP) 1.0g/d 35d或1.02.0g/d的23d血浆交换每次3000毫升血浆交换，35d内连续3次以上重组激活因子VII(rhFVIIa)，处方6排除假性血小板减少症，考虑患者的意向，注意糖皮质激素并发