疑难病例讨论气短、浮肿、皮肤紫癜、心律失常、心肌肥厚.ppt

1、疑难病例探讨，气短，浮肿，皮肤紫癜，心律不齐，心肌肥厚，河南省人民医院沈玉祥刘晓宇薛县萍，体格检查，住院体检： T 36.5，P 47次/分，R 20次/分，BP 115/70mmHg。 病重而坐。 额部发际，眶周、上胸、双上臂、双下肢等部位散在新旧不同的郁点和瘀斑，表浅淋巴结不肿胀。 巩膜轻度黄染，嘴唇发绀，舌体肿胀，牙龈增厚，颈静脉充盈。 叩诊心浊音界向左扩大，心率47次/分，心律不齐，P2A2，未听到心脏杂音。 双侧背底部浊音，双肺可闻及干湿音。 腹部膨胀，肝剑突下5cm，质稍硬，有轻微压痛。 脾没有触摸。 移动性浊音()。 双下肢中度是指凹性浮肿。 皮肤紫癜、浣熊眼、舌体肥胖，辅助检查

2、，肝、肾功能轻度受损(总蛋白54g/L，谷氨酰胺80U/L，总胆红素31mol/L，尿素氮6.0824.3mmol/L及肌酐130163mol/L 血、尿常规、血糖、血脂、心肌酶谱、ASO、RF、CRP、PPP、免疫球蛋白和补体、甲状腺功能、凝血功能、癌胚抗原、甲氧西林定量、骨髓穿刺检查、射束测试未见明显异常。 PS:1110毫克/毫升。 辅助检查、心电图：肢体引导低电压下壁和前壁“心肌梗塞”花样窦缓，窦性静止，边界逸拍及边界逸拍心率发作性房间扑动，心房颤动房间快，房间快。a图、肢导低电压、房扑(2:1房室传导)、b图、洞性心动过速(25次/分)和边界心动过速、c图、洞性心动过速(41次/分)

3、和边界心动过速、房早、房早和室内差异传导。 辅助检查，胸部x线和胸部CT :心影增大，两侧胸腔积液(右侧有着)，心囊积液，肝被膜下少量积液。2006-08-15、2006-09-26、2006-08-14、2006-09-29、辅助检查、超声心动图：左心室壁对称性肥厚、超声增强； 左室收缩功能减退(EF 48% )； 右房、右室增大的二尖瓣、三尖瓣主动脉瓣关闭不全少量心包积液。 腹部超声：肝脏实质弥漫性超声变化(轻度损伤)腹腔内见液性暗区，肝周深约37mm (大量腹水)。 室间隔16mm左心室后壁15mm，LVEDD 46mm，LV、LA、RV，右房内径52X51mm右室内径29mm心囊腔内见

4、液性暗区，左心室后壁收缩期深度约13mm，扩张期深度约7mm，RA、RV、LV、LA、LV，辅助检查，心肌核素显影右室可见显影，考虑右室肥厚。、骨髓检查、辅助检查、病理活检：舌、腹部皮下脂肪及出血点组织刚果红染色为阴性。 治疗的经过配合“冠心病”和“心肌病”应对窦、心力衰竭。 通常应用强心、利尿药，心率慢不使用受体阻断剂。 应用ARB类药物(坎地沙坦，商品名比尔亚)，试图改善心功能。 但是，如果只服用4mg，血压将从115/80mmHg下降到80/50mmHg，伴有晕眩、视力下降、全身倦怠等症状，因此没有继续应用。 多次提取胸腔和腹腔积液，积液的性质不是典型的渗漏液和渗出液，但蛋白阳性，细胞数

5、少(1721X106/L )。 之后服用糖皮质激素(泼尼松龙30mg/d )，利尿效果显着增强，皮肤紫癜也减少，一般情况明显改善。 本病特征，高龄，78岁。 心力衰竭的症状。 心肌太累了。 浆膜腔积存液体，液体积存的性质是不典型的渗出液或渗出液。 皮肤出血性紫癜，以面部、上胸、上臂为穿束臂试验和骨髓检查未见异常。 心电图肢体引导低电压，“心肌梗塞”一样的波形。 超声心动图示室间隔对称性肥厚，右房、右室增大。 “浣熊眼”舌体厚，牙龈增殖，药物性低血压。 舌体、腹部皮下脂肪及出血点组织病理活检：刚果红染色均为阴性。 糖皮质激素有助于改善病情。现在讨论一下，你对本病有什么样的诊断呢？ 需要鉴别诊断的

6、病是什么？为了更明确地诊断，需要什么样的主要检查？ 鉴别诊断，1 .冠心病(心肌梗塞型或缺血性心肌症型)，支持依据：高龄78岁心电图：心肌梗塞样模式心肌严重影响表现：心力衰竭，无各种心律失常、支持根据没有高血压史，但左心室壁对称性肥厚(室间隔/左心室后壁=16mm/15mm1.3) 超声无室壁阶段性运动异常，ECT无“梗塞”般心肌变化。 所谓的“假心肌梗塞”的表现。 超声心动图示左心室不大(LVEDD 46mm) 皮肤紫癜、“浣熊眼”、舌体厚、牙龈增殖等征象难以解释。 2、扩张型心肌病，不支持的根据：左室不大左室壁对称性肥厚，3 .肥厚型心肌病，不支持的根据：心电图肢体引导低电压，4 .高血压

7、肥厚型心肌病，不支持的根据：没有高血压史，5 .限制型心肌病或狭窄性心包炎， 不支持的根据：无心内膜和心外膜增厚的根据6 .老年瓣膜性疾病、自身免疫性疾病及代谢内分泌疾病心脏损害，均无支持依据，淀粉样变性性疾病很有可能是细胞外可溶性蛋白(淀粉样蛋白)沉积.1.基本概念以多系统正常的组织结构和功能根据淀粉样蛋白的沉积，临床分型和表现不同。 在我国，原发性淀粉样变(即AL型，沉积物是免疫球蛋白轻链)很常见。 这种类型约有50%会缠绕心脏。 淀粉样心脏病淀粉样蛋白(淀粉样蛋白)沉积于心脏(心房、心室、传导系统、心外膜、心脏瓣膜等)，是淀粉样蛋白心脏病。 2、淀粉样心脏病的主要表现，心功能不全(18/

8、36，50 % )淀粉样沉积心肌内和心外膜室壁僵硬度早期扩张功能衰弱、孟磊等.中华心血管病杂志. 2007、4(35):340-343 .冠状动脉内膜或小血管障碍(3/36，8.3 % )表现为胸痛、心绞痛等，冠脉造影正常。 心电图变化(28/36，77.8 % )肢体诱导低电压(17/36，47.2 % )，淀粉样蛋白沉积干扰心室壁内的导电。 假心肌梗塞的表现(12/36，33.3 % )与微循环和心肌小血管障碍有关。 各种心律失常的表现(14/36，38.9 % )与传导系统的影响有关。 孟磊等.中华心血管病杂志. 2007，4 (35 ):340-343 .超声心动图改变(30/36，83.3 % )，室间隔增厚(23/36，63.9 % )，对称性多(室间隔/左心室后壁 11mm )，可以诊断为高血压、瓣膜病等原因。心电图有低电压表现(肢导电电压0.5mV，胸诱导0.8mV )，其他原因除外。 其他原因无法解释的心力衰竭症状和体征。 根据Rahwan JE，et al. Am Coll cardiol，2004，43 (3):410-5 .诊断文献显示，超声心动图显示左室肥厚，但心电图呈现低电压表现，结合这两个指标诊断心脏淀粉样变，诊断特异性为91%，敏感性本病既满足该条件，又有特征性的皮肤紫癜、“浣熊眼”、舌体厚、牙龈增殖等表现，因此考虑诊断淀粉样心脏病有依据