中职生物化学课件 第九章氨基酸代谢学习资料

巩固性评价1.必需脂肪酸包括________、_________和_________。2.脂肪酸的β-氧化在细胞的________内进行，它包括________、_______、________和_______四个连续反应步骤。每次β-氧化生成的产物是_________、_____________和_______。3.酮体包括________、_________和_________。它是以_________为原料在_________内生成的。酮体在_________被氧化利用。花生四烯酸

亚油酸亚麻酸1分子乙酰COA

线粒体脱氢加水再脱氢硫解1分子FADH21分子NADH+H+肝外组织

乙酰乙酸β-羟丁酸丙酮乙酰COA肝脏第九章氨基酸代谢1．掌握蛋白质的营养作用，氨基酸的脱氨基作用，氨的来源、去路；一碳单位的概念、种类、载体、来源和生物学意义。2．熟悉氨基酸代谢概况，氨基酸的脱羧基作用及含硫氨基酸代谢。3．了解芳香族氨基酸代谢。学习目标第一节蛋白质的营养作用构成组织细胞氧化供能运输载体作用记忆功能肌肉收缩催化作用调控基因表达凝血与纤溶作用

蛋白质的功能免疫和防御作用

蛋白质的需要量和营养价值总氮平衡

氮平衡

正氮平衡

负氮平衡

摄入氮量等于排出氮量

摄入氮量大于排出氮量

摄入氮量小于排出氮量

蛋白质需要量

成人每日最低分解约20g蛋白质

成人每天最低需要30～50g蛋白质营养学会推荐成人每天蛋白质需要量为80g蛋白质的营养价值

营养必需氨基酸

蛋白质的营养价值

蛋白质的互补作用

nitrogenbalance

中国营养学会理事、山东大学营养与食品卫生研究所教授

蔺新英

鸡蛋是人类最好的营养来源之一，鸡蛋中含有高质量的蛋白质和丰富的维生素和矿物质。对人而言，鸡蛋的蛋白质仅次于母乳，是天然存在的最接近母乳的蛋白质。鸡蛋中蛋白质氨基酸构成最好，必需氨基酸组成与人体基本相似，生物学价值在所有动物食品中是最高的。每百克鸡蛋含13.3克蛋白质。在常用的每100克食物中，肉类含蛋白质10—20克，鱼类含15—20克，豆类含20—30克，谷类含8—12克，蔬菜、水果含1—2克

第二节氨基酸的一般分解代谢一氨基酸的代谢概况二氨基酸的脱氨基作用三氨基酸的脱羧基作用四α-酮酸的代谢五氨的代谢氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收

组织蛋白质分解体内合成氨基酸

(非必需氨基酸)一、氨基酸代谢概况α-酮酸脱氨基作用酮体氧化供能糖胺类脱羧基作用氨尿素代谢转变其它含氮化合物

(嘌呤、嘧啶等)合成二、氨基酸脱氨基作用脱氨基方式COOHC—HH2N—R氧化脱氨基作用转氨基作用

联合脱氨基作用氧化脱氨基作用在相应酶的作用下，氨基酸脱氨基的同时伴有脱氢氧化的过程叫做氧化脱氨基作用。

COOHCOOHCH2CH2CHNH2COOHCOOHCH2CH2CNHCOOHCOOHCH2CH2CONAD+NADH+H+H2ONH3+L-谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸亚谷氨酸α-酮戊二酸二、氨基酸脱氨基作用氧化脱氨基作用在相应酶的作用下，氨基酸脱氨基的同时伴有脱氢氧化的过程叫做氧化脱氨基作用。COOHCOOHCH2CH2CHNH2COOHCOOHCH2CH2CNHCOOHCOOHCH2CH2CONAD+NADH+H+H2ONH3L-谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸亚谷氨酸α-酮戊二酸二、氨基酸脱氨基作用转氨基作用α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸转氨酶在转氨基酶的作用下，α-氨基酸的氨基与α-酮酸的酮基相互转换，生成相应的新的α-酮酸和α-氨基酸的过程。二、氨基酸脱氨基作用联合脱氨基作用二、氨基酸脱氨基作用苹果酸

腺苷酸代琥珀酸次黄嘌呤核苷酸

(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸转氨酶1草酰乙酸天冬氨酸转氨酶

2腺苷酸脱氨酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)嘌呤核苷酸循环三、氨基酸的脱羧基作用谷氨酸在谷氨酸脱羧酶作用下，脱羧基生成γ-氨基丁酸。

组氨酸在组氨酸脱羧酶催化下，脱去羧基生成组胺。

色氨酸在色氨酸羟化酶作用下先生成5-羟色氨酸，后者再经5-羟色氨酸脱羧酶催化脱去羧基生成5-羟色胺。半胱氨酸首先氧化成磺酸丙氨酸，再脱去羧基生成牛磺酸。

鸟氨酸脱羧生成腐胺，在S-腺苷甲硫氨酸（SAM）参与下，经丙胺转移反应生成精脒和精胺等多胺。四、α-酮酸的代谢（一）经氨基化生成非必需氨基酸（二）转变成糖及脂类五、氨的代谢（一）血氨的来源（二）氨的转运（三）血氨的去路（一）血氨的来源1.氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,

胺类的分解也可以产生氨RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶2.肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨3.肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺

谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素鸟氨酸循环糖异生肝1.丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖（二）氨的转运2.谷氨酰胺的运氨作用反应过程谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。

（三）氨的去路-尿素的生成（一）生成部位主要在肝细胞的线粒体及胞液中。（二）生成过程尿素生成的过程由HansKrebs和KurtHenseleit

提出，称为鸟氨酸循环(orinithinecycle)，又称尿素循环(ureacycle)或Krebs-Henseleit循环。鸟氨酸循环2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸尿素线粒体胞液第三节个别氨基酸的特殊代谢一、一碳单位的代谢二、含硫氨基酸的代谢三、芳香氨基酸的代谢四氢叶酸是一碳单位的载体FFH2FH4FH2还原酶FH2还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸

N5,N10—CH2—FH4甘氨酸

N5,N10—CH2—FH4组氨酸

N5—CH=NH—FH4色氨酸N10—CHO—FH4硫酸根的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5´-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3´-磷酸腺苷-5´-磷酸硫酸，PAPS）PAPS为活性硫酸，是体内硫酸基的供体

芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸

苯丙氨酸

酪氨酸

色氨酸苯丙氨酸及酪氨酸的代谢途径第四节氨基酸代谢与临床

1.正常人各组织GOT（AST）及GPT（ALT）活性(单位/克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。2.酪氨酸代谢异常①体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。②酪氨酸酶缺乏——白化病。3.苯酮酸尿症(phenylkeronuria,PKU)

体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。4.高氨血症和氨中毒血氨浓度升高称高氨血症(hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammoniapoisoning)。TAC↓

脑供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3

脑内α-酮戊二酸↓氨中毒的可能机制减少氨的来源主要措施有：①饮食和营养的补充以糖类为主，禁食蛋白质以减少肠道中氨的生成。②口服或鼻饲抗菌药物，抑制大肠杆菌的作用，减弱其对蛋白质的分解能力，从而减少氨的产生。③禁用碱性溶液灌肠或洗肠。④慎用或禁用含氮类药物。氨中毒学说对临床工作的指导意义增加氨的去路主要措施有：①给予降血氨的药物，如谷氨酸钠、盐酸精氨酸等。②用交换树脂，腹腔、结肠透析等降低血氨浓度。③可用弱酸性溶液保留灌肠，加速氨的排泄。形成性评价氧化脱氨基