【循环系统】心脏瓣膜病 医学专业课学习资料

葡萄膜病Ⅰ.解剖与生理UveaIrisCiliarybodyChoroid供应视网膜外层营养；调节眼部温度；遮光和暗房的作用。睫状上皮细胞分泌和睫状突超滤过、弥散，形成房水；睫状肌的舒缩通过晶状体起调节作用；葡萄膜巩膜途径房水外流作用。通过瞳孔光反射调节进入眼内的光线。睫状体主要由睫状肌和睫状上皮组成虹膜由基质层和色素上皮层组成脉络膜血管有三层，内侧的毛细血管层借Brush膜与RPE相连小结葡萄膜富含黑色素和血管，又称色素膜或血管膜虹膜基质层内的括约肌和色素上皮层中的开大肌是瞳孔光反射的解剖基础睫状上皮之间的紧密连接，是构成血-房水屏障的重要部分房水由睫状体产生,进入后房,越过瞳孔进入前房,再从前房角的小梁网进入Schlemm管,经集液管和房水静脉,汇入到睫状前静脉(75%~85%)正常的房水中无血细胞,仅有微量蛋白虹膜睫状体的感觉神经来自三叉神经眼支，炎症时可引起疼痛Ⅱ.葡萄膜病葡萄膜病是常见病，其中以炎症最为常见，其次为肿瘤，还有先天异常、退行性改变等。葡萄膜富含黑色素相关抗原，视网膜及晶状体也含有多种致葡萄膜炎活性的抗原；脉络膜血流丰富且缓慢。这些特点使葡萄膜易于受到自身免疫、感染、代谢、血源性、肿瘤等因素的影响。一、葡萄膜炎uveitis多发生于青壮年，有时合并系统性自身免疫病病情易反复，常因严重的并发症而致盲葡萄膜炎病因和发病机制感染因素：内源性(败血症`结核病`梅毒`麻风)

外源性(角膜穿孔伤`内眼手术`角膜溃疡)自身免疫因素：眼葡萄膜与视网膜`晶体蛋白均有一定的抗原性,当机体免疫功能紊乱时，可出现针对眼内抗原的免疫应答．另外，近几年研究发现某些类型葡萄膜炎与免疫遗传基因有关．如：强直性脊柱炎Behcet病交感性眼炎Vogt-小柳-原田病葡萄膜炎病因和发病机制葡萄膜炎与炎症介质1.前列腺素(PGS)

来源于花生四烯酸,创伤及理化的刺激等引起的葡萄膜炎患者房水中可测出较高水平的PGS.2.白细胞三烯来源于花生四烯酸,但不同于PGS的一组炎症介质.其中LTB4较强的白细胞趋化和活化作用.葡萄膜炎病因和发病机制葡萄膜炎与自由基氧自由基代谢产物大量增加，可导致组织损伤和炎症,其中包括过氧化氢(H2O2)羟自由基(OH-)等葡萄膜炎分类病因－感染性－非感染性解剖位置AnterioruveitisIntermediateuveitisPosterioruveitisgeneralizeduveitis病程－急性<3月－慢性>3月临床和病理－肉芽肿性－非肉芽肿性（一）前葡萄膜炎

（虹膜睫状体炎）症状眼痛、畏光、流泪视力下降体征睫状充血或混合充血KP房水闪辉与房水细胞前房积脓虹膜和瞳孔改变晶状体改变眼底改变TopconSL-7F1.睫状充血或混合性充血睫状充血ciliaryinjection结膜充血conjunctivalinjection睫状充血ciliaryinjection混合充血mixedinjection2.KP（角膜后沉淀物）形成条件角膜内皮损伤炎症细胞或色素形状类型粉尘状/中等大小/羊脂状分布类型下方三角形瞳孔区弥漫性羊脂状KP三角形分布(Arlt'striangle)Fuch’stypekeraticprecipitates3.房水混浊前房闪辉(anteriorchamberflare)血-房水屏障功能障碍，蛋白进入房水除急性前葡萄膜炎外，急闭、钝挫伤、前葡萄膜炎恢复期也可出现。因此，房水闪辉并不一定代表有活动性炎症前房细胞(anteriorchambercells)在病理情况下房水中出现炎症细胞、红细胞、肿瘤细胞、色素细胞等葡萄膜炎时主要为炎症细胞，SLM见大小一致灰白色尘状颗粒反映眼前节炎症的可靠指标房水闪辉和前房细胞将裂隙灯光调为柱状，房水闪辉清晰可见4.前房积脓Hypopyon大量炎症细胞沉积于下方房角，形成液平面重度炎症尚可出现大量纤维蛋白渗出，房水呈相对凝固状5.虹膜与瞳孔改变虹膜水肿、纹理不清虹膜后粘连虹膜膨隆虹膜前粘连（房角粘连）虹膜结节肉芽肿性前葡萄膜炎1.虹膜表面多个Busacca结节；2.角膜内皮数个羊脂状KPKP和虹膜后粘连虹膜后粘连和并发性白内障６．瞳孔改变瞳孔缩小梅花状、不规则状瞳孔瞳孔闭锁瞳孔膜闭6.晶状体改变7.玻璃体及眼底改变前玻璃体可出现炎症细胞偶可出现反应性黄斑囊样水肿和视盘水肿黄斑囊样水肿CME慢性葡萄膜炎致视乳头炎盘缘水肿延至视乳头周围视网膜，静脉迂曲扩张，盘缘无出血。前葡萄膜炎的并发症并发性白内障继发性青光眼低眼压及眼球萎缩房水变化炎症反复发作或转为慢性房水质量晶状体代谢障碍并发性白内障炎症反复发作或慢性化睫状体萎缩房水分泌继发性青光眼低眼压及眼球萎缩炎症细胞、纤维蛋白渗出、组织碎片阻塞小梁网，小梁网炎症，虹膜周边前粘连，瞳孔闭锁、瞳孔膜闭房水流出后囊下白内障并发性白内障并发性白内障房水改变引起晶代谢障碍主要表现为后囊下混浊也可能与长期应用激素有关白内障模式图继发性青光眼发病机制模式图左：闭角型；右图：开角型急性虹膜睫状体炎症状:眼痛、畏光、流泪体征:睫状充血，尘状KP,前房闪辉，大量的前房细胞，瞳孔缩小，虹膜后粘连等病程<3个月病因:询问是否有全身其它部位的异常,并进行相应的实验室检查虹膜睫状体炎的治疗用药的途径:

局部用药全身用药药物:

睫状肌麻痹剂糖皮质激素抗生素(一般不用)局部治疗措施１．睫状肌麻痹剂(散瞳剂)

2%后马托品滴眼液１％阿托品眼膏散瞳合剂（1%Atropine,1%Cocaine,0.1%Adencine）0.1~0.2ml结膜下注射

目的:两方面

局部治疗措施２．糖皮质激素滴眼液及眼膏

0.2%、2.5%氢化可的松滴眼液或0.1%地塞米松滴眼液，１次／１小时。四环素可的松眼膏，睡觉前涂。局部治疗措施

3.非甾体消炎药双氯芬酸钠滴眼液，３～８次／日。其他治疗措施

4.糖皮质激素眼周和全身治疗地塞米松后Tenon下注射泼尼松30~60mgpoqd5.其他：抗感染等病因治疗其他治疗措施6.并发症的治疗继发性青光眼药物：0.5%Timolol或联合乙酰唑胺口服手术：瞳孔阻滞者，应尽早行激光虹膜切除术或虹膜周边切除术；房角广泛粘连者，可行滤过性手术并发性白内障控制炎症后，行ECCE+IOL植入术前、术后全身和局部使用糖皮质激素预防复发继发性青光眼手术方式的选择A激光虹膜切除术或虹膜周边切除术B小梁切除术等滤过性手术C引流阀植入术ABC激光切开瞳孔膜，虹膜后粘连仍存在，虹膜膨隆已经激光虹膜切除术治疗（二）中间葡萄膜炎睫状体平坦部、玻璃体基底部、周边视网膜和脉络膜的炎症性和增殖性疾病症状发病隐匿，易误诊或漏诊轻者多无任何症状，重者可有飞蚊症、视物模糊、暂时性近视黄斑受累或出现白内障时视力可明显下降中间葡萄膜炎体征眼前节：可有羊脂状或尘状KP，flareorcells等玻璃体及睫状体平坦部：玻璃体雪球样混浊最为常见雪堤样改变是特征性的视网膜脉络膜损害：易发生下方周边部视网膜炎、视网膜血管炎和周边部视网膜脉络膜炎并发症黄斑病变：囊样水肿，黄斑前膜、裂孔等并发性白内障：后囊下混浊其他：视网膜新生血管、玻璃体积血、PVR、视盘水肿、视神经萎缩等“雪堤”Snowbank（三）后葡萄膜炎受累部位脉络膜、视网膜、视网膜血管、玻璃体症状可有眼前黑影或暗点、闪光、、视力下降等体征玻璃体混浊，偶见前房flare和cell视网膜水肿和出血或渗出血管炎后葡萄膜炎血管鞘形成FFA示CME陈旧性后葡萄膜炎（四）特殊葡萄膜炎强直性脊柱炎Vogt－小柳原田病Behçet病交感性眼炎Fuchs综合征急性视网膜坏死综合征Vogt－小柳原田病也被称为“葡萄膜大脑炎”、“Vogt－小柳原田综合征”Vogt-小柳原田病病因对黑色素细胞自身免役应答所致，还与HLA-DR4、HLA-DRw53抗原有关。Vogt-小柳原田病临床表现：分四期（1）前驱期—发病前约1周内，可有颈项强直、头痛、耳鸣、听力下降等改变；（2）后葡萄膜炎期—约经历两周时间，表现为双眼弥漫性后葡萄膜炎、脉络膜视网膜炎、视乳头炎等；（3）前葡萄膜受累期—约发病后2周~2月内，除后葡萄膜炎的表现外，往往伴有渗出性视网膜脱离，并出现非肉芽肿性前葡萄膜炎；（4）前葡萄膜炎反复发作期—发病2月以后，表现为复发性肉芽肿性前葡萄膜炎，晚霞样的眼底及眼部并发症（并发障、继发性青光眼和渗出性视网膜脱离)Vogt-小柳原田病治疗大剂量的糖皮质激素,口服强的松,开始剂量为1~1.2mg/kg/d,10~14d后减量,维持量为15~20mg,治疗8个月以上。Behcet病主要见于远东、中东和地中海沿岸的一些国家是一种以复发性葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤的损害和生殖器溃疡为特征的多系统受累的疾病Behcet病病因：可能与细菌、单纯疱疹病毒感染，诱发自身免疫应答有关临床表现：

1.眼部损害表现为反复发作的全葡萄膜炎,呈非肉芽肿性,约25%出现前房积脓

2.口腔溃疡为多发性,反复发作,疼痛明显,持续7~14天Behcet病临床表现：

3.皮肤损害呈多形性,主要表现为结节性红斑、痤疮样皮疹、溃疡性皮炎、脓肿等。针刺处出现结节和疱疹（皮肤过敏反应试验阳性）

4.生殖器溃疡为疼痛性,可遗留瘢痕

5.其它可出现关节红肿、血栓性静脉炎等Behcet病诊断标准：国际Behcet病研究组制定

1.复发性口腔溃疡(一年内至少复发3次)2.下面4项中出现2项即可确诊:(1)复发性生殖器溃疡或生殖器瘢痕;(2)眼部损害(前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、玻璃体内细胞或视网膜血管炎）；（3）皮肤损害（结节性红斑、假毛囊炎或脓丘疹或发育期后的痤疮样结节）；（4）皮肤过敏反应试验阳性Behcet病治疗

1.睫状肌麻痹剂

2.糖皮质激素

3.免疫抑制剂

4.并发症的治疗:并发性白内障、继发性青光眼的治疗交感性眼炎概念是指发生于一眼穿通伤或内眼手术后的双侧肉芽肿性葡萄膜炎,受伤眼被称为诱发眼,另一眼则称为交感眼。（o.2%、0.07‰）交感性眼炎病因主要由外伤或手术造成眼内抗原暴露并激发自身免疫应答所致交感性眼炎临床表现潜伏期为５d～５６年，但２周～２个月为危险期。可表现为前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、中间葡萄膜炎和全葡萄膜炎。可出现与Vogt-小柳原田病相似的眼部及眼外的病变。诊断要点眼球穿通伤或内眼手术史交感性眼炎预防眼球穿通伤应及时清创缝合，避免色素膜嵌顿，预防感染。眼球摘除手术应慎重。治疗前葡萄膜炎－睫状肌麻痹剂和糖皮质激素滴眼。后葡萄膜炎和全葡萄膜炎－参考Vogt-小柳原田病的治疗。二、囊肿和肿瘤IriscystChoroidalhemangiomaMalignantmelanomaofthechoroidMetastaticcarcinomaofthechoriodChoroidalosteoma（一）虹膜囊肿先天性外伤植入性炎症渗出性寄生虫性UBMIrisCyst（二）脉络膜血管瘤先天性血管发育畸形临床特征：病变常从视盘及黄斑部附近开始可为孤立性表现为一个淡红色的圆形或近似球形隆起也可为弥漫性，表现为广泛、弥漫、扁平、边界不清楚的番茄色增厚易引起视网膜脱离而致视力高度减退，或并发顽固性青光眼而失明超声波和FFA对诊断有较大帮助可采用激光治疗左上图：橘红色脉络膜血管瘤；右上图：FA早期示继发性视网膜脱离；左下图：肿瘤血管充满荧光素，呈典型的“粗糙”血管形态；右下图：FA晚期，后期弥漫性荧光渗漏掩盖了血管形态。（三）脉络膜恶性黑色素瘤成年人最常见的眼内恶性肿瘤，多见于50-60岁，常为单侧性主要起源于葡萄膜组织内的色素细胞和痣细胞局限性者表现为凸向玻璃体腔的球形隆起肿物，周围常有渗出性网脱弥漫性者沿脉络膜水平发展，呈普遍性增厚而隆起不明显，易转移、预后差早期诊断较困难，超声、FFA、CT、MRI等检查有助于诊断眼球摘除术仍是主要的治疗选择，小的肿瘤可作局部切除、光凝或放疗弥漫性局限性Dome-shaped组织切片dome-shaped大体标本mushroomshaped（四）脉络膜转移癌临床特征多见于40~70岁女性，单眼或双眼原发：乳腺癌>肺癌>肾,消化道,甲状腺,肝癌等生长迅速，压迫睫状神经，早期就有剧烈眼痛和头痛后极部视网膜下灰黄色或黄白色、结节状的扁平隆起，晚期可发生广泛网脱诊断详细询问肿瘤病史，查找原发病灶CT、MRI、超声、FFA有助于诊断治疗原则除非为解除痛苦，眼球摘除术已无治疗意义可考虑化疗或放疗乳腺癌脉络膜转移乳腺癌转移病灶治疗消退肺癌视乳头周围转移伴视神经病变55岁男性，有吸烟史活检证实非小细胞性肺癌，肿瘤已经转移至眼部眼底检查可见黄白色视网膜下肿瘤病灶已将视神经包围在内三、先天异