一名中国临床医师对肺动脉高压诊断与现代治疗的思考

一名中国临床医师对肺动脉高压诊断与现代治疗的思考

一、目的

1.如何执行肺动脉高压《指南》；

2.如何参加“多中心临床试验”；

3.如何做好日常工作；

4.上述三者间的异同。

二、肺高压的诊断

有无肺高压肺高压的原因与类型肺高压的严重程度

（NYHA功能分级、WHO

PHA功能分级、6MWT及血流动力学检查）

肺高压的可逆性（急性血管扩张药物试验）肺高压患者的预后

（一）肺高压有创和无创性检查

有创性：无创性：右或左心导管术·胸部X线平片、心电图、肺动脉造影·超声/多普勒、CT、MRI肺活检·肺功能

·生物标记物

·功能测定（6MWT等）（二）无创性（超声/多普勒）血流动力学检测1.估测：

-肺动脉收缩压

-右心室收缩压

-肺动脉平均压

-肺动脉舒张压

-肺血管容量

-每搏量(SV)/搏动压(PP)

-

RVdp/dt

-肺血管阻力

2.超声心动图诊断肺高压的限制

15%的患者测不到三尖瓣返流束

-盐水对比剂可提高三尖瓣返流束的检出率不是所有的先心病都能检出左室充盈压或心排出量（CO）的测定方法不可靠三尖瓣返流速率测量的微小误差可明显改变结果三尖瓣返流速率可以低估或高估右心室收缩压

3.超声-心导管术右室收缩压不相关的原因低估三尖瓣返流速率

-取不到峰值信号,线性不满意高估三尖瓣返流速率

-取到过多的模糊信号右心房压估计不准确条件改变——压力改变心导管检查不准确

4.右心室收缩功能的评估(一)测量右心室收缩功能无金标准多数测量的是收缩性最常用的是右心室射血分数：

-对比剂心血管造影

-放射性核素心血管造影

-心脏磁共振成像（MR）

-多排CT扫描

-超声心动图

无创性（超声/多普勒）右心室功能评估(二)

右心室大小（正常、异常）·右心室前负荷右心室收缩性·右心室后负荷右心室射血分数·阻力

APSE

·容量

RV—IMP

·阻抗劳损、劳损率

（三）肺高压心导管检查

1.为何要进行血流动力学评估定义（诊断）肺高压是血流动力学紊乱

-为准确诊断

-为确定病因

-为选择治疗

-可评估预后

-可估测病情进展

-确定肺移植时间

-可预测钙拮抗剂反应

2.有创性血流动力学评估(右和左心导管术)

测量：所有上述内容左室充盈压肺毛细血管楔压左房压左室舒张终末压肺血流量平均右房压急性血管扩张药物试验

3.有创或无创基础评估

右和左心导管术：超声/多普勒：瓣膜·瓣膜

-压差-形态学

-返流-压差

-返流心肌·心肌-左室舒张末压-收缩功能√√先天性·先天性

-血管解剖√√-心脏解剖√

-分流量MRI√冠状动脉CT（CTA、MSCT）√-左主干受压√+肺实质

4.有创或无创血流动力学评估比较“准确性”的意义其他问题：

-单一时间点的信息代表性

-随诊的可行性

-信息量

-信息的有用性

-预后1985

三、肺动脉高压的检查：

来自提高质量研究的倡议（QuERI）数据库研究（一）入选：每个单位入选10名患者

42名美国专科医师到2007年3月入选471例肺动脉高压患者入选的患者77%做了右心导管检查

（二）肺动脉高压QuERI注册登记结果

ACCP推荐检查的频率

检测（%）：检测（%）：胸部X线平片（89）·结缔组织病筛查（51）心电图（81）·HIV检验（29）超声心动图（97）·红细胞计数（91）右心导管术（98）·肝功能（91）肺功能（83）·全部3项检查（74）核素V/Q扫描（57）（胸片、超声、心电图）

6MWT（76）·核素V/Q或CT扫描（83）

（三）肺动脉高压注册登记结果

ACCP推荐诊断检查钙拮抗剂检测频率（～15%)例(%)检测

102

(88.7)右心导管术

39

(33.9)血管活性药试验

9

(7.8)阳性血管活性药试验※※符合指南规定的阳性标准四、现行肺动脉高压的治疗指南

WHO威尼斯会议纪要

-指南A-to-Z(病理学、基因学、终点、诊断、治疗）JACC

2004美国胸科医师学会共识指南：

-

筛查、早期检测、诊断；Chest

2004-治疗；Chest2004,2007

欧洲心脏学会（Eu）共识指南：

-诊断与治疗；Eur

Heart

J;2004

ACCF（美国心脏学会基金会）/AHA（美国心脏学会）—1st

JACC2009(March)（一）症状性肺动脉高压

一般治疗措施急性血管反应性试验[特发性（A）其他（E/C）]阳性阴性口服CCB

[IPAH（A）其他PAH（E/B）]

功能Ⅱ级功能Ⅲ级功能Ⅳ级

西地那非（A）波生坦（A）依前列醇静滴（A）持续有效曲前列环素皮下西地那非（A）波生坦（B）否（C）依前列醇（A）吸入依洛前列素（B）是曲前列环素静脉吸入依洛前列素(A)西地那非(C)

(C)曲前列环素皮下(B)曲前列环素皮下(C)继续CCB曲前列环素静脉(C)曲前列环素静滴脉(C)

不改善或恶化

房间隔造口术±肺移植

联合治疗?前列环素波生坦西地那非（二）肺动脉高压内科治疗流程

一般治疗口服抗凝药±利尿药±氧疗±地高辛

急性血管反应性试验阳性阴性口服CCB

低危高危

持续好转内皮素受体拮抗剂依前列醇或曲前列环素（静脉）磷酸二酯酶-5抑制剂依洛前列素（吸入）是否（口服）；依前列醇内皮素受体拮抗剂或或曲前列环素（静脉）磷酸二酯酶-5抑制剂（口服）继续CCB依洛前列素（吸入）曲前列环素（皮下）曲前列环素（皮下）

检查方案房间隔造口术联合治疗肺移植

临床再评估，如治疗指南

不满足，考虑附加治疗

（三）

肺动脉高压内科治疗流程（危险度）危险因素低危高危右心衰临床证据无有进展逐渐迅速

WHO功能分级Ⅱ、Ⅲ

Ⅳ6分钟步行距离较长（＞400m）较短（＜300m）心肺运动试验＞10.4ml/kg/min

＜10.4ml/kg/min（pkVO2)脑钠肽轻度升高非常高超声心动图轻度右心功能不全心包积液明显右心功能不全血流动力学正常/接近正常右房压右房压高心脏指数心脏指数低

（四）长期钙拮抗剂有效（95%CI）特发性PAH

7.5%节食性PAH

7.9%结缔组织相关性PAH

1.2%

HIV—PAH

1.6%门脉性—PH

0.7%（五）什么是联合治疗？1.联合治疗：

-单一药A，单一药B，

A+B药联合，不是任一药（二个安慰剂）

-单一药A（与安慰剂）单一药A+药B（无安慰剂）；同时开始