小儿川崎病冠脉病变的超声诊断医学课件

川崎病病例患儿，男，1岁7个月，因发热咳嗽入院，临床初步诊断川崎病，.07.28入我科行心脏彩超检查，示左、右侧冠状动脉内径分别为2.4mm、2.0mm。.08.02复查心脏彩超，示左右侧冠状懂动脉内径分别为3.4mm、4.0mm小儿川崎病冠脉病变的超声诊断01川崎病的定义、病因、病理、临床表现及诊断；02冠脉病变；03超声检查方法及超声心动图表现；内容概述04川崎病冠脉病变鉴别诊断。川崎病（Kawasakidisease,KD)定义：又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身性中、小动脉血管炎性病变为重要病理变化的急性发热出疹性疾病，尤其是对冠脉的损害最为严重，是小朋友期获得冠状动脉疾病的重要原因，好发于亚裔种族5岁如下的小儿，成人罕见。

病因：不明，细菌毒素，感染或免疫原因。发病机制：免疫系统的过度激活。

目前常接受的是认为KD只发生在有特定遗传背景的且有暴露在广泛存在的感染原的个体。川崎病（Kawasakidisease,KD)病理：全身性血管炎，易侵犯冠状动脉，导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤。

发病1-2周以微血管、小动静脉、大中型动脉内外膜和血管周围炎为主发病3-4周微血管炎消退,以中型动脉为主,特别是冠状动脉炎易引起冠状动脉瘤、血栓形成及心肌损害病程4-7周中型动脉肉芽形成7周后来中型动脉管壁瘢痕化,内膜增厚、钙化、狭窄、血栓闭塞,遗留缺血性心脏病初期急性期肉芽期末期川崎病（Kawasakidisease,KD)☞重要临床体现010204030605发热一般持续不小于5天，多高达39℃以上，呈弛张热眼球结膜充血一般无分泌物唇红干裂草莓舌皮疹

多发于急性期，以躯干及四肢近端多见，多呈斑丘疹，猩红热样皮疹和多形性红疹手足硬肿初期手掌及足底发红、硬肿，后逐渐消退，并指趾远端开始脱皮，可累及整个手掌和足底颈淋巴结肿大多见于单侧，一般直径不不小于1.5cm川崎病（Kawasakidisease,KD)☞其他体现冠状动脉病变常在2~4周。010304020605易激惹，烦躁不安，少数有颈项强直、惊厥、昏迷等无菌性脑膜炎体现；腹痛、恶心、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸、血清转氨酶升高；咳嗽、关节痛和关节炎；心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤；冠状动脉血栓甚至心肌梗死；川崎病的诊断原则♧重要参照国际KD会议制定的诊断指南♧发热5天以上，伴下列5项临床变现中四项者，排除其他疾病后，即可诊断为KD.a.四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮;b.多形性红斑;c.双侧结合膜充血，非化脓性;d.口唇充血、皲裂。草莓舌,口腔粘膜及咽部弥漫性充血;e.急性非化脓性颈部淋巴结肿大。如5项临床体现局限性4项，但超声心动图有冠脉损害，亦可确诊为KD.----至今无确诊的试验室措施，重要根据临床症状和体征诊断.川崎病的超声检查

①检查措施患儿取仰卧位或左侧卧位，常规检查心脏各原则切面，测量房室内径、观测室壁运动状况、有无心包积液等，彩色多普勒检测瓣膜返流。超声心动图可以观测冠状动脉的来源、走形、形态及其内血流从而为川崎病患者冠状动脉病变提供诊断根据。正常冠状动脉分别来源与左、右冠状动脉窦，内径较细，二维超声探查可以清晰显示冠状动脉主干和分支的近端。左冠状动脉来源于左冠窦，在心底短轴切面于积极脉根部4-5点钟处可见左冠状动脉的开口；右冠状动脉来源于右冠窦，在积极脉根部约10点钟处可见右冠状动脉的来源。当显示胸骨旁积极脉根部短轴切面后，稍调整探头方位，于积极脉根部4-5点钟处可见左冠状动脉的主干走行，然后顺时针方向旋转探头30度可显示其长轴图像,其中左冠状动脉主干分叉处指向肺动脉瓣者为左前降支,其下方为左回旋支.必须注意勿因切面关系将分支开口处误认为是冠状动脉扩张,可结合管壁有无增厚、内膜与否光滑、持续性与否完整来判断。

一般而言，管壁内膜光滑完整者为正常冠状动脉分支开口。将探头稍向上倾斜，于积极脉根部10-11点钟处可见右冠状动脉长轴图像。部分患者可清晰显示右冠状动脉的开口，也有部分患者右冠状动脉的开口显示不理想，但右冠状动脉近端可清晰显示。此外，于左室长轴切面清晰显示积极脉前壁后向内旋转探头，再略向上扬，亦可见右冠状动脉。右冠状动脉自右冠窦来源后迅速右行。左冠状动脉主干向肺动脉倾斜15-30度，而后平直走行，左前降支顺室间隔下行，而左回旋支向走后走行。川崎病的超声检查左冠状动脉—左冠窦（4-5点方位）走行于肺动脉主干与左心耳间，分出前降支和左回旋支；右冠状动脉-右冠窦（10-11点方位）沿右房室沟走形分支。积极脉根部短轴切面-左、右冠状动脉起始部经胸超声图川崎病的超声检查②超声心动图的体现◎冠状动脉异常◎心包积液可见少至中量积液◎房室腔扩大部分房室腔扩大或全心扩大◎二尖瓣及三尖瓣返流为全心炎或者房室腔扩大的继发变化◎节段性室壁运动异常受累冠状动脉供血范围内室壁运动幅度明显减低，甚至消失或呈矛盾运动，伴有局部室壁增厚率减低和室壁变薄，可呈急性心肌梗死体现。冠脉病变定义：冠状动脉炎症性变化，包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄和闭塞等。

CA扩张的原则：5岁如下内径不小于3.0mm，5岁以上内径不小于4mm；或者CA/AO＞0.16，不过＜0.3；或者扩大的CA内径不小于附近或者远端连接血管的1.5倍以上。发生时间：冠状动脉扩张在发病第3天即可出现，多数于3~6月内消退。发病第6天即可测得冠脉瘤，第2~3周检出率最高，第4周很少出现新的病变，但也可迟至急性期后数月，甚至数年才发生。冠状动脉瘤大小分型冠脉病变CA损害的严重程度分级0级I级Ⅱ级Ⅲ级正常内径＜2.5mm~3.0mm轻微扩张不不小于1岁，2.5~4.0mm不小于1岁，3.0mm~4.0mm中等程度扩张4.0~8.0mm＞8.0mm重度扩张冠状动脉病变的超声体现◎正常冠状动脉内膜面光滑清晰，在超声图像上显示为两条平行的线状回声；◎冠状动脉扩张超声显示可见冠脉管壁不均匀性增强，内膜不均匀增厚，内径扩张，管壁周围组织不规则，管壁回声粗糙，冠脉走行迂曲、不平；◎冠状动脉瘤超声显示局部冠状动脉扩张，管腔呈“梭样”、“球样”变化，CA是邻近管腔2倍以上，管壁与相邻管腔壁相连，CDFI瘤体内血流呈涡样，流速缓慢。冠脉扩张川崎病巨大冠状动脉瘤并血栓川崎病冠脉病变的鉴别诊断多数川崎病患儿冠状动脉正常，仅少数患儿伴有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成。在诊断川崎病的冠状动脉瘤时，应注意与先天性冠状动脉瘤和冠状动脉瘘相鉴别。先天性冠状动脉瘤与川崎病的超声体现相似，两者的鉴别关键在于病史及有无川崎病的症状和体征。冠状动脉瘘患者冠状动脉为全程扩张，于冠状动脉瘘的瘘口处亦可有冠状动脉瘤形成。冠状动脉瘘与心脏和大血管间有异常交通，这是两者的鉴别关键。但很少数川崎病患者可合并有冠状动脉瘘，且川崎病的冠状动脉瘤可见破裂而形成动脉瘘，因此，在诊断中应结合患者的超声体现和临床体现综合判断。川崎病的预后及随诊预后4mm如下的小型冠状动脉瘤在1年以内大部分消失；4-6mm者70％1-2年内恢复正