【胸部】胸部少见疾病影像诊断课件

胸部少見疾病影像診斷Wegener'sgranulomatosisWEGERGRANULOMAWegener'sgranulomatosis

肺Wegener肉芽腫CT表現：（1）兩肺多發結節，少數可單發，大小可數毫米到數釐米不等，邊緣光滑或稍模糊；（2）約一半的病灶有空洞，多為內壁一規則的厚壁空洞，病灶發展時空洞增大，空洞壁可變薄，甚至可見液平面，巨大空洞可達整個肺葉。經治療後隨病情好轉空洞縮小，甚至完全消失；（3）可見小點狀鈣化，多出現於長期治療後，且主要位於腫塊的邊緣；（4）鄰近支氣管擴張及囊泡狀肺氣腫；（5）周圍可見毛刺及胸膜凹陷征；（6）縱隔淋巴結腫大用胸腔積液少見。Godman

提出WG必須滿足三個條件:上呼吸道壞死性肉芽腫病變、血管炎及腎小球腎炎(即威格納三聯征),近年增加了c－ANCA陽性。ANCA為抗中性粒細胞胞漿自身抗體,抗體的滴度與疾病活動程度相關並可預測疾病是否復發。肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)基本病理特徵是淋巴管、小血管、小氣管管壁及其周圍的類平滑肌細胞的進行性增生，呈錯構瘤樣改變，使氣管局限狹窄而形成空氣瀦留，使遠端肺泡擴大融合呈囊狀腔，胸膜下囊腔破裂可導致氣胸;當淋巴管或胸導管阻塞可引起淋巴回流障礙甚至形成乳糜胸、腹水;肺小靜脈遠端管腔內瘀血擴張甚至破裂出血，引起患者咯血。PLAM女31胸水肺淋巴管平滑肌瘤病CT表現

本病特徵性的CT表現是肺內小氣囊。囊變型病變表現為雙肺彌漫分佈的小氣囊，邊界清楚的不規則線樣壁。大多數氣囊呈圓形，少數小葉間隔的壁呈多角型形，局部見多個氣囊相重疊。平滑肌細胞型病變表現為線樣密度灶和局部肺區毛玻璃樣密度。後期併發症以氣胸較為常見，有少量胸水，並可見有淋巴結腫大。少數患者CT檢查可發現腎血管平滑肌瘤。PLAM影像學上可見雙肺彌漫的囊狀影，囊狀影的分佈無部位差異。囊壁厚度多小於2mm，血管影多位於囊壁邊緣。囊狀影之間為相對正常的肺組織，極少融合60%患者出現乳糜胸水，40%合併氣胸。本病預後較差，常於出現症狀後10年內死於呼吸衰竭。無明顯纖維化或結節狀影。多為育齡期女性，多患有子宮平滑肌瘤肺嗜酸性肉芽腫肺嗜酸粒細胞性肉芽腫，系組織細胞在肺內異常增生又稱為肺組織細胞增生症X，是以肺組織細胞浸潤為主要特點的原因不明的一種罕見疾病。患者多有吸煙史，常見症狀為慢性咳嗽和輕度呼吸困難，可有胸痛，當肺囊泡破裂時發生自發性氣胸，部分患者可有輕中度發熱、咯血、夜汗、食欲減退，體重減輕等。患者也可無呼吸道症狀或症狀輕微而不能引起重視，肺部無陽性體征，而僅於胸部X線檢查時發現，實驗室檢查常為正常值，部分患者血白細胞增高，中性粒細胞增多，嗜酸粒細胞很少能在血液中發現，免疫學檢查可正常。肺功能以限制性通氣功能障礙，彌散功能下降為主。確診須經肺組織活檢。病理可見：肉芽腫性炎，肉芽腫內有較多的Langerhans組織細胞，還可見顯著的嗜酸粒細胞浸潤；免疫組化染色示：Langerhans細胞S-100陽性，符合郎格罕組織細胞增多症（嗜酸粒細胞性肉芽腫）。女性，28歲。多尿、閉經，開胸活檢證實肺嗜酸性肉芽腫蜂窩肺，中上肺為主有明顯囊壁，薄而光整，多小於2mm影像學特徵：

兩肺彌漫性而以兩上、中葉為主的小結節（多小於5mm）、斑片狀、囊狀陰影，囊腔多不規則或呈類圓形，囊壁較厚；早期以小結節為主，後期以囊腔為主—蜂窩肺。25%的患者可併發氣胸。Langerhanscellhistiocytosis男性19歲，輕度咳嗽7天。肺嗜酸性肉芽腫、肺淋巴管肌瘤病及肺氣腫均是產生囊樣肺實質改變的疾病。與肺氣腫相比，此二種疾病的囊腫可見囊壁，壁厚大小不一，多小於1mm。

根據囊腫分佈可鑒別這兩種疾病。肺嗜酸性肉芽腫分佈以上肺野特別明顯，向下至肋膈角區則逐漸減少，而肺淋巴管肌瘤病的囊腫呈全肺彌漫分佈。肺泡蛋白沉積症（Pulmonaryalveolusproteindepositionsickness）是一種罕見病。肺泡有蛋白樣物質沉積﹐使肺內出現病變。約1/3病人無症狀﹐臨床表現有發熱﹐繼以間歇期﹐以後出現進行性呼吸困難。低熱。咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹑體重減輕等。X射線胸部檢查肺內病變類似急性肺水腫。男40Y氣促,咳嗽9月,加重4月

肺泡蛋白沉積症PAPCT表現①CT典型表現為多發片狀陰影，呈“地圖樣”分佈，其邊緣多清楚銳利，呈直線狀或弧狀，有的邊緣成角，形成三角形、多邊形、頗具特徵。其形成機理可能由於病變以肺小葉為單位，小葉間隔限制了病變蔓延。②支氣管充氣相：文獻報導本病該徵象少見，可表現為細小支氣管充氣相，也可僅見近端較大支氣管充氣相，存在於斑片狀影或蝶翼狀影之中。該徵象的出現提示腺泡實變。③蝶翼征（bat-wingsign）：X線表現兩側肺門旁廣泛模糊片狀影，呈蝶翼狀分佈。④“碎石路”征：由彌漫性磨玻璃影及內部的網格狀小葉間隔增厚組成（鋪路石樣表現）。這種改變系由於增厚的小葉間隔密度高於實變區沉積於肺泡內的蛋白樣物質所致，而與病變相間的肺組織則完全正常，這一表現具有特徵性。男37歲，右上腹痛伴噁心二天。呼吸道澱粉樣變性病因不明，為一種糖蛋白組成的澱粉樣物質沉著於機體組織或器官的疾病。可發生於肺組織、氣管或支氣管內，呈局限性或彌漫性病變。澱粉樣變性可分為原發性或繼發性，後者較多見。本病分肺實質型和氣管支氣管型，肺實質型表現為澱粉樣物質沉著於肺實質，形成單發或多發團塊。後者平均約2-4cm或更大。按病變部分可分為氣管支氣管型、肺內結節型、彌漫性肺泡隔型、縱隔型和胸膜型。呼吸道澱粉樣變性實質結節型影像學表現為周圍胸膜下的結節或腫塊，單發或多發，大小不一，形態不規則，密度不均勻，中心密度較週邊高，50%可見鈣化，偶爾可見空洞，結節發展緩慢。淋巴結受累不常見。彌漫肺泡間隔型表現為①廣泛小葉間隔增厚，呈彌漫性網狀改變；②支氣管管壁增厚，小血管周圍多發結節，大小不一，直徑多為1-4mm，形態不規則，可伴鈣化；③融合的緻密影，多見於中、外帶分佈為主，邊緣不清楚；④縱隔/肺門淋巴結增大。氣管支氣管型表現氣管支氣管壁增厚鈣化。肺澱粉樣變性

肺曲菌病影像表現典型表現：曲菌球，3-4cm大小，密度較均勻，邊緣較光整，可有鈣化。位置可變，增強檢查無強化。空氣半月征。支氣管粘液栓塞，多見於上葉。侵襲型：單發或多發斑片影，肺葉、肺段實變，可形成膿腫，少數空洞形成。CT檢查：肺部結節或腫塊影周圍看見暈輪征（病理為出血性梗死）。包蟲病影像學表現1.兩下肺野圓形或橢圓形陰影，右下肺野多見．單發為多，大小不一,密度均勻，邊緣光滑整齊，少數可見囊壁蛋殼樣鈣化。囊腫大小和形態隨呼吸可有縱向伸縮變化（包蟲囊呼吸征）。2.囊腫破入胸腔，可形成氣胸或液氣胸。包蟲病影像學表現3.外囊破裂與支氣管相通對，可見囊腫上部新月形透亮帶，不受體位變化的影響。

4.內外囊同時破裂與支氣管相通時，可出現液平面。如完全破裂，內囊塌陷，飄浮於液平面上，使液氣面凹凸不平，狀如“水上浮蓮”，此為包蟲囊腫破裂的典型X線徵象。如囊內容物完全咯出則形成薄壁空腔，繼而可完全閉合。患者，女性，50歲。咳嗽1周，為刺激性乾咳，無痰。

左肺下葉硬化性血管瘤(sclerosinghemangioma)影像學表現：邊緣光滑的類圓形腫塊，周邊可見“空氣新月征”，“血管糾集征”。增強掃描，可見明顯均勻強化。硬化性血管瘤肺結節病結節病是一種原因不明的多系統非乾酪樣肉芽腫性疾病，可累及多系統是其特點之一，肺及胸腔內淋巴結最常受累，約占90%，在胸部首先累及肺門淋巴結，隨之沿支氣管周圍、血管周圍、肺泡間隔及胸膜下淋巴管向肺間質內浸潤，小的肉芽腫可融合形成不同大小的點狀陰影，間質異常最終導致程度不等的肺纖維化，亦可發生胸腔積液但極為少見。肺結節病本病好發於中年女性，臨床表現一般有乏力、低熱、咳嗽、呼吸困難，嚴重者可出現紫紺、氣短、肺動脈高壓。病變預後：（1）自愈；（2）病變發展至一定階段後靜止；（3）進行性發展，出現明顯肺纖維化，造成肺功能障礙甚至於死亡。肺結節病CT表現：（1）肺門和（或）縱隔淋巴結腫大，常為兩側對稱性，約80%患者可在CT上發現肺門和（或）縱隔淋巴結腫大，其中以肺門淋巴結腫大最為明顯。（2）肺內彌漫性小結節，其直徑2mm左右，大者可達1cm，邊緣不規則，以肺野中帶及胸膜下區為明顯；（3）融合塊影，邊緣不規則，呈大塊緻密影；（4）磨玻璃影，多發生於伴有肺門和縱隔淋巴結腫大者，呈彌漫性分佈；（5）肺廣泛性纖維化。

肺隔離症（pulmonaryseguestration）為先天性發育異常，一部分肺組織與正常肺分離，單獨發育並接受體循環血液供應,可分為肺內和肺外隔離症兩種類型。

近2／3的肺內肺內隔離症位於左下葉後段脊柱旁溝內,上葉很少受累。血液供應主要來自降主動脈及其分支，靜脈主要回流入肺靜脈產生分流。肺隔離症

CT表現：

肺葉內型

病灶密度不均，可呈蜂窩狀

多個大小不等的囊樣透光區

可見液－氣面或液－液面影

伴發感染者可見膿腫樣改變

病灶邊緣模糊不清

周圍見輕度肺氣腫

多數呈不規則強化肺葉外型

邊緣清楚的軟組織密度

多數病人病灶密度均勻

少數可見多發小囊狀影

少數病變區不規則強化肺含鐵血黃素沉著症急性期肺出血肺含鐵血黃素沉著症（idiopathicpulmonaryhemosiderosis）是一種原因尚不明了的疾病，其病變特徵為肺泡毛細血管出血，血紅蛋白分解後形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質，最後導致肺纖維化。發病年齡主要在兒童期，初發年齡多數在嬰幼兒及學齡前。發病機理可能與自身免疫有關，但具體環節尚不清楚。本病病程長，反復發作，長期預後不良。肺出血腎炎綜合征

Goodpasture綜合征

早期表現為肺內腺泡結節，呈玫瑰花結樣影，及小葉性斑片狀影，由肺門向肺野散佈，以兩中下肺野為主，肺尖部很少受累。肺底也清晰。進展期則表現大片狀融合性氣腔實變影，如有反復出血，則在大片狀陰影周邊可見邊緣模糊的小結節影，緩解期肺內陰影逐漸消失，僅留肺紋理粗亂，或完全吸收，少數可伴含鐵血黃素沉積與間質纖維化，病程較長者可見胸腔積液和胸膜增厚。肺母細胞瘤罕見下述情況需想到肺母細胞瘤較大腫塊，密度較均勻，邊緣光滑無毛刺，無鈣化